Un hombre de 38 años fue derivado a nuestro hospital debido a disnea progresiva por esfuerzo y fatiga de 1 semana. Se le diagnosticó CCTGA en un examen físico sin ningún otro síntoma hace 14 años. El examen de ultrasonido del corazón reveló CCTGA sin ninguna otra anomalía, como defecto septal ventricular, estenosis pulmonar, defecto septal auricular, etc. La regurgitación de TV fue leve y la fracción de eyección (EF) del ventrículo sistémico fue del 67% en ese momento. Negó antecedentes previos de hipertensión, enfermedad coronaria y diabetes. Los signos vitales iniciales fueron normales (la frecuencia cardíaca fue de 93 latidos/min, la presión arterial fue de 110/70 mmHg, la frecuencia respiratoria fue de 16/min con una saturación de oxígeno del 99%, y la temperatura fue de 36.8 °C). El examen físico reveló un murmullo holosistólico grado 4/6 en el borde esternal izquierdo, acompañado de un temblor. Estaba presente un edema leve de las extremidades inferiores. La función cardíaca en la New York Heart Association (NYHA) fue de clase III. La evaluación de laboratorio fue normal. El recuento de glóbulos blancos fue de 4700/mL (normal 4000–10,000/mL), el nivel de proteína C reactiva fue de 0.09 mg/dL (0.0–0.5 mg/dL) y la velocidad de sedimentación de eritrocitos fue de 5 mm/h (normal 0–15 mm/h). El electrocardiograma indicó ritmo sinusal. Se realizó un examen de ecocardiografía transtorácica bidimensional (2D-TTE) en una máquina IE33 (Philips Healthcare, Ámsterdam, NL). Se utilizó la sonda de sector S5–1 y su rango de frecuencia fue de 1–5 MHz. El TTE reveló que el hígado se encontraba en el lado derecho, el bazo y el estómago en el lado izquierdo. Se obtuvieron una serie de imágenes de diferentes ventanas, incluida la vista paraesternal de eje largo, la vista paraesternal de eje corto y la vista apical. La arteria auriculoventricular y ventricular eran discordantes. El ventrículo derecho morfológico, que conectaba con la aurícula izquierda y la aorta, se colocó hacia la izquierda y funcionaba como ventrículo sistémico. De manera similar, el ventrículo izquierdo morfológico, que conectaba con la aurícula derecha y la arteria pulmonar, se colocó hacia la derecha y funcionaba como ventrículo pulmonar. La valva anterior de la TV se prolapsó y no se pudo alinear con la válvula posterior, dejando un gran espacio. El Doppler color mostró una severa regurgitación TV que fluía hacia la aurícula izquierda dilatada. El ventrículo sistémico se agrandó y su diámetro diastólico final fue de 58 mm, EF del ventrículo sistémico fue del 50%. Sin embargo, con 2D-TTE, la razón del prolapso de la TV no estaba clara y la imagen era pobre debido a la sombra de las costillas. Se realizó una ecocardiografía transesofágica tridimensional en tiempo real (RT-3D-TEE) para definir aún más la anatomía de la TV. La sonda utilizada fue la sonda de sector X7-2t y su rango de frecuencia fue de 2-7 MHz. Obtuvimos imágenes de TV desde la vista esofágica media de 0° a 30°, la vista de cuatro cámaras inclinada para colocar la válvula en el centro o la vista transgástrica de 40° con anteflexión. Se adquirieron imágenes 3D de TV utilizando un modo de un solo latido de ángulo estrecho. Después de recortar el volumen 3D, obtuvimos imágenes 3D en tiempo real de TV. Se observó una estructura corta en forma de barra en el lado auricular izquierdo de TV. Se balanceaba hacia adelante y hacia atrás con el flujo de sangre, causando una gran brecha en las tres válvulas de TV en el período sistólico. El EF del ventrículo sistémico fue del 57%. El diámetro final diastólico del ventrículo sistémico fue de 51 mm. El flujo de TV fue normal. La velocidad máxima fue de 1.4 m/s, el gradiente de presión máximo fue de 8 mmHg, el gradiente de presión medio fue de 3 mmHg, el tiempo integral de velocidad fue de 44.6 cm, el tiempo medio de presión fue de 113 ms. El electrocardiograma informó ritmo sinusal.