Una paciente de 57 años se presentó en nuestra institución con una masa perianal aparentemente de crecimiento lento y dolorosa, que había producido alguna descarga serosa durante los años anteriores. La mujer negó cualquier antecedente de estreñimiento o sangrado anal, y también negó cualquier antecedente de enfermedad importante, incluida la malignidad. El examen digital reveló un tumor sólido enorme (5 × 5 × 5 cm), bien definido, asociado con una úlcera cutánea, que se ubicó sobre la región posterior izquierda de la nalga adyacente al ano. Al rastrear su historial quirúrgico, esta paciente se había sometido a la extirpación del tumor de piel perianal dos veces anteriormente, una vez en 1981 y otra vez en 1992. En ambas ocasiones, esto se debió a la presencia de una masa perianal dolorosa. De acuerdo con su descripción de las anteriores masas perianales, eran firmes y de crecimiento lento, y presentaban ulceración cutánea asociada. El informe patológico de la masa extirpada en 1992 en nuestro hospital indicaba que se trataba de un syringocystadenoma perianal papilliferum de 5 × 5 × 3 cm. Durante el procedimiento quirúrgico realizado en 1992, la herida quirúrgica se reparó con un colgajo de piel por rotación, ya que había un defecto cutáneo bastante grande. Estuvo libre de enfermedad entre las dos cirugías durante unos 8 años. Los datos de laboratorio, incluido el recuento sanguíneo completo y la bioquímica sanguínea relevante, no fueron relevantes. Bajo la impresión inicial de una fístula perianal o un tumor de piel perianal, se realizó una biopsia por incisión. La muestra de biopsia se envió para un examen de sección congelada, que reveló una neoplasia maligna con proliferación de tipo mioepitelial. Después de este informe de histopatología, se realizó una escisión en bloque para extirpar el tumor con un margen bruto de 2 cm. La herida postoperatoria se dejó curar de forma abierta sin recurrir al cierre del colgajo. Después de la cirugía, los exámenes metastásicos revelaron múltiples nódulos en ambos pulmones de la paciente, probablemente secundarios al neoplasma maligno primario. Se realizaron otros exámenes, incluidos marcadores tumorales inmunológicos (CA 19-9: 16.5; CEA: 0.2; CA 125: 15.4; SCC: 0.2), citología de esputo y ultrasonografía ginecológica, y todos produjeron resultados sin observaciones. El informe patológico final sugirió la presencia de un adenocarcinoma ecrino. Microscópicamente, las secciones de la lesión revelaron células neoplásicas hipercrómicas dispuestas en nidos sólidos, trabéculas anastomosantes con formación ductular, un patrón tubular o cordal siringóideo, y estructuras glandulares cribriformes irregulares (que revelan un patrón similar al carcinoma quístico adenoide) con márgenes tumorales infiltrativos irregulares. Las células tumorales se caracterizaron por la presencia de pleomorfismos nucleares de leves a moderados, nucleolos distintos ocasionales, actividad mitótica no infrecuente y una cantidad variable de citoplasma eosinófilo, basófilo o claro que presentaba necrosis tumoral focal. También se observaron invasión perineural y permeación del espacio linfovascular. Inmunohistoquímicamente, las células estromales proliferadas y las células periféricas del nido tumoral o de las estructuras glandulares fueron focalmente positivas para SMA. Las células tumorales luminales y las células centrales de los nidos tumorales fueron variables positivas para CEA policlonal y CK7. Todas las células neoplásicas fueron negativas para EMA, CDX2 y TTF-1, y no se observó una producción evidente de mucina de células tumorales en la tinción con mucicarmina y DPAS. El cáncer invadió la dermis y la hipodermis. La epidermis se salvó y no tuvo implicación pagetoide.