Una niña de 17 años de edad, con una estatura de 150 cm y un peso de 55 kg, fue derivada a nuestro hospital por alteración de la conciencia y hemiparesia derecha. Se le diagnosticó una hemorragia subdural y subcortical aguda debido a una MAV rota, y se le realizó una craneotomía de urgencia bajo anestesia general. Tenía un historial quirúrgico de derivación de Blalock-Taussig izquierda a los 2 meses de edad, operación de Glenn bidireccional a los 3 años de edad, y paliación de Fontan (conducto extracardíaco total cavopulmonar sin fenestración del atrio) a los 5 años de edad para su síndrome congénito de hipoplasia del corazón izquierdo (HLHS), doble salida del ventrículo derecho, defecto septal atrioventricular, atresia pulmonar y ausencia de la vena cava inferior. Había recibido aspirina, warfarina, propranolol, imidapril, furosemida y espironolactona antes de la operación. Sus actividades de la vida diaria se mantuvieron. La ecocardiografía transtorácica preoperativa (TTE) mostró una función sistólica y diastólica normal de la cámara univentricular con una regurgitación trivial de la válvula atrioventricular. Además de los monitores estándar de la American Society of Anesthesiologists, se inició el control de la presión arterial (PA), la CI y la SVV a través de la arteria radial izquierda, tras confirmar la equivalencia de la PA no invasiva en el brazo derecho. Tras la inducción de la anestesia general mediante infusión controlada por objetivo de propofol a 3 µg/ml, infusión de remifentanil a una velocidad de 0,2 µg/kg/min y 40 mg de rocuronio, se realizó la intubación traqueal. Se inició la ventilación con presión positiva con una frecuencia respiratoria de 16 respiraciones/min, volumen corriente de 330 ml, relación I: E de 1:2, presión espiratoria final positiva de 0 cmH2O y presión máxima de las vías respiratorias de 20 cmH2O. Se insertó un catéter venoso central a través de la vena yugular interna derecha bajo fluoroscopia de rayos X hasta una longitud de 11 cm y se inició el control CVP continuo. Tras colocar el transductor CVP a la misma altura que el corazón del paciente, el valor inicial de CVP fue de 15 mmHg; por lo tanto, se intentó mantener este valor intraoperativamente. Tras la incisión de la duramadre, se observó un rápido sangrado de la MAV y la CVP disminuyó de repente a menos de 5 mmHg. Primero administramos rápidamente 500 ml de cristaloide, 500 ml de coloide y 720 ml de plasma fresco congelado. No transfundimos glóbulos rojos empaquetados en ese momento porque se observaron valores elevados de hematocrito (aproximadamente 45 %) antes de la operación. Después de eso, se observó una pérdida de sangre de aproximadamente 1000 ml y el hematocrito disminuyó al 29 %. Entonces, comenzamos a administrar glóbulos rojos empaquetados para evitar una disminución excesiva del hematocrito. Después de la transfusión de fluidos y sangre, la CVP se recuperó gradualmente a 10-15 mmHg. Se observó una pérdida de sangre rápida de aproximadamente 1700 ml en 30 min. Los valores bajos de CVP (<5 mmHg) continuaron durante aproximadamente 20 min. En contraste, hubo solo un ligero aumento en la SVV de 5 a 8 %. La IC se mantuvo dentro de un rango aceptable (2.9-3.5 l/min/m2). La frecuencia cardíaca (FC) y la ABP también se mantuvieron sin el uso de inótropos o vasopresores. La resección de la MAV y la descompresión externa terminaron con un tiempo total de operación de 383 min, y el paciente fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos bajo sedación y ventilación controlada. En total, se observó una pérdida de sangre de 1960 ml y 540 ml de volumen de orina. Se administraron un total de 2500 ml de cristaloide y 800 ml de coloide, y se transfundieron 840 ml de glóbulos rojos empaquetados, 1680 ml de plasma fresco congelado y 400 ml de plaquetas. Tres días después de la cirugía, la paciente todavía se encontraba bajo ventilación controlada, pero su estado hemodinámico y los valores de monitorización circulatoria eran estables (FC 75 lpm, PA sistólica 110/50 mmHg, PC 13 mmHg, IC 4,5 l/min/m2, y VVS 5%). En ese momento, la función sistólica ventricular y la dimensión diastólica medidas por TTE eran similares a las observadas antes de la cirugía.