Este informe de caso involucra a un hombre chino de 77 años que fue admitido en nuestro hospital por presentar disnea recurrente durante más de 9 meses. El hombre fue admitido en un hospital local por falta de aire desde febrero de 2017. No se hizo un diagnóstico claro, y fue tratado (la medicación es desconocida), pero el síntoma era recurrente. Se sintió peor y fue admitido en nuestro hospital 2 meses después y fue admitido sucesivamente en el Departamento de Cardiología y Respiratorio. El examen de laboratorio mostró insuficiencia renal leve con creatinina sérica (Scr) a 113 µmol/L. La anemia con hemoglobina a 83 g/L, estuvo presente. El análisis de orina reveló hematuria microscópica, pero la proteína en la orina fue negativa. La tomografía computarizada (CT) del tórax mostró derrame pleural derecho. Para un diagnóstico correcto, el paciente fue sometido posteriormente a toracentesis y biopsia pleural. El hidrotórax era exudativo, y el examen histológico mostró inflamación crónica. En el día 14 después de la admisión, las pruebas inmunológicas revelaron anticuerpos antinucleares (ANA) y positividad de anticuerpos anti-dsDNA, y se detectó antineutrófilos citoplasmáticos (ANCA) a 133 AU/mL utilizando quimioluminiscencia. Para un tratamiento posterior, el paciente fue a un hospital torácico y recibió terapias inespecíficas. Como sus síntomas no se aliviaron completamente en noviembre de 2017, vino a nuestro hospital otra vez. No tenía antecedentes de enfermedad coronaria, enfermedad metabólica, enfermedad reumática o enfermedad hepática, pero sí más de 50 años de antecedentes de tabaquismo. No tiene antecedentes personales ni familiares especiales. Su presión arterial, frecuencia cardiaca y temperatura eran normales. Se observó un aspecto moderadamente anémico y disminución de los sonidos respiratorios en el pulmón inferior derecho. La auscultación cardiaca y el examen abdominal fueron normales. No se detectó edema de las extremidades. No tenía afectación cutánea, linfadenopatía o sinovitis. Al ingreso, los resultados de laboratorio del suero revelaron los siguientes valores: hemoglobina (Hb), 57 g/L; glóbulos blancos, 5,9 × 109/L; plaquetas, 156 × 109/L; creatinina sérica, 310 µmol/L; albúmina sérica, 39 g/L; complemento C3, 0,72 g/L; C4, 0,17 g/L; proteína reactiva C, 32,1 mg/L. La función hepática era normal. El paciente era positivo para ANA y anticuerpos anti-ADNds. Se detectó MPO-ANCA a 180,62 UA/mL utilizando quimioluminiscencia, y cANCA fue positivo por inmunofluorescencia indirecta. Proteinasa (PR3)-ANCA y pANCA fueron normales. No detectamos anticuerpos anti-membrana basal glomerular o anticuerpos anti-fosfolipasa A2. El análisis de orina reveló proteinuria glomerular (proteína en orina de 24 horas, 0,887 g/d) y hematuria microscópica. La tomografía computarizada del tórax mostró derrame pleural derecho y la ecocardiografía Doppler indicó disminución de la disfunción diastólica del ventrículo izquierdo e hipertensión pulmonar moderada. El examen de ultrasonido renal reveló riñones de tamaño normal, quistes renales y cálculos renales derechos, con exclusión de obstrucción. Se consideró la posibilidad de que se tratara de nódulos linfáticos o de AVV, lo que nos llevó a realizar una biopsia renal. El examen histológico de la biopsia renal demostró 36 glomérulos, de los cuales 13 eran globalmente escleróticos y 14 eran semilunares, incluidos 3 celulares, 1 fibrocelular, 8 fibrosos, 1 pequeño celular y 1 pequeño fibrocelular, con algunas lesiones de necrosis fibrinoide capilar. No se encontró una marcada proliferación de células mesangiales, proliferación de la matriz o depósitos de proteínas fucsinofílicas en los glomérulos restantes. Parte de la región intersticial se infiltró con células inflamatorias. La inmunohistología mostró negatividad para inmunoglobulina (Ig) M (+), IgA, IgG, C3 y C1q. Se observó degeneración vacuolar en las células endoteliales mediante microscopía electrónica, y parte de los bucles capilares glomerulares se comprimieron.