Un paciente de 43 años de edad, varón, fue admitido en el departamento de urología con síncope miccional frecuente concomitante con hipertensión durante varias semanas el 4 de noviembre de 2020. El paciente no tenía diabetes mellitus ni otros trastornos cerebrovasculares crónicos. El paciente tampoco tenía antecedentes de trastornos psicológicos, genéticos u otros, ni antecedentes familiares de neoplasias malignas. El paciente tomaba irbesartán y amlodipina para la hipertensión y angina de pecho durante más de 1 año. El examen físico fue normal. Los exámenes de laboratorio clínico, incluido el examen de rutina de sangre, azúcar en sangre, lípidos en sangre, electrolitos séricos, función hepática y función renal, también fueron normales. El examen de orina de rutina de glóbulos rojos fue de 5,5/HPF (rango normal <3/HPF). Los biomarcadores endocrinos séricos fueron los siguientes: normetanfetrina (NMN) 18,063.8 pmol/L (rango normal <709.7 pmol/L), metanfetrina (MN) 194.9 pmol/L (rango normal <420.9 pmol/L), norepinefrina (NE) 8,590.5 pmol/L (rango normal 413.9–4,434.2 pmol/L), epinefrina (E) 151.8 pmol/L (rango normal <605.9 pmol/L), aldosterona (ALD) 232.19 pg/ml (rango normal 40–310 pg/ml), y cortisol (COR) 347.00 nmol/L (rango normal 160–660 nmol/L). Los biomarcadores endocrinos de orina fueron los siguientes: NMN en orina de 24 horas 5,630 nmol/24 h (rango normal <312 nmol/24 h) y MN en orina de 24 horas 79 nmol/24 h (rango normal <216 nmol/24 h). La tomografía computarizada urográfica (CTU) indicó un tumor de vejiga con una lesión de tejido blando subcircular (4.8 cm × 3.7 cm) en la pared anterior derecha de la vejiga con realce heterogéneo en la fase arterial y realce disminuido en la fase venosa y la fase excretora (;). La resonancia magnética (MRI) también indicó un tumor de vejiga con una señal aproximadamente circular de alta ponderación en T2 (4.9 cm × 3.8 cm) en la pared anterior derecha de la vejiga (;). Los hallazgos cistoscópicos revelaron una masa con forma de coliflor con la pared anterior derecha de la vejiga dirigida hacia adentro y una punta en la pared derecha, de aproximadamente 0,8 cm de diámetro (;). El diagnóstico preoperatorio fue de PGL de vejiga sospechoso concomitante con tumor de vejiga. El paciente recibió fenoxibenzamina preoperatoria con una reposición agresiva de volumen durante 7 días. El paciente se sometió con éxito a una cistectomía parcial laparoscópica combinada con TURBT ( ). El informe patológico postoperatorio confirmó PGL vesical (T2N0M0, estadio II) concomitante con un papiloma urotelial ( ), con inmunohistoquímica (IHC) positiva para Ki-67 (15%), cromogranina A (CgA), succinato deshidrogenasa B (SDHB), receptor de somatostatina 2 (SSTR2) y sinapsina (Syn) de PGL de vejiga, así como CK20 (células paraguas) y Ki-67 (1%) de papiloma urotelial (puntuación GAPP de 6), y negativa para S-100 de PGL de vejiga (;). El diagnóstico final fue PGL de vejiga funcional de riesgo intermedio concomitante con papiloma urotelial. La paciente logró una recuperación mejorada después de la cirugía y volvió a las manifestaciones clínicas normales, incluida la micción normal y sin síncopes. El paciente fue admitido en el Centro de Cáncer porque se encontró una masa en el cráneo 8 meses después de la cirugía sin seguimiento regular. Los resultados de la tomografía por emisión de positrones (PET)/CT con 18F-FDG indicaron múltiples masas hepáticas de alta captación (2,8 cm × 2,4 cm) con un valor máximo estandarizado de captación (SUVmax) de 17,7 y nódulos pulmonares bilaterales con un diámetro máximo de 0,5 cm (), así como masas de alta captación y destrucción ósea osteolítica en el hueso parietal derecho del cráneo, el cuerpo vertebral y el ilion (). Estos resultados revelaron que las localizaciones metastásicas de los PGL de vejiga estaban en el hígado, el pulmón y los huesos. El paciente se sometió a una imagen por PET/CT con 18F-DOTATATE como resultado de la expresión positiva de SSTR2. Los resultados mostraron múltiples altas captaciones de nódulos hepáticos y pulmonares con un SUVmax de 65,0 y 2,2, respectivamente ( ), así como una masa de alta captación con destrucción ósea osteolítica del parietal derecho y el hueso ilíaco ( ). Estos resultados de 18F-DOTATATE PET/CT confirmaron el mismo diagnóstico. El nivel de ácido vanilmandélico (VMA) en la orina de 24 horas fue de 24.80 mg/24 h (rango normal ≤12.00 mg/24 h) (). El paciente recibió seis ciclos de quimioterapia CVD con ciclofosfamida (1,4 g día 1), vincristina (2 mg día 1) y dacarbazina (0,4 g días 1-5) el 3 de agosto de 2021, cada 16-26 días (media 22 días). Teniendo en cuenta la expresión positiva de SSTR2 en los tejidos PGL y la alta captación de octreótido en 18F-DOTATATE PET/CT en múltiples metástasis, el paciente fue sometido simultáneamente a octreótido LAR (30 mg por vía intramuscular cada 4 semanas) en base a la recomendación de las directrices NCCN y los estudios PROMID (,, ). Los resultados de las exploraciones de TC no mostraron progresión significativa en el tamaño de las metástasis pulmonares, hepáticas, craneales e ilíacas ( ). Los niveles de VMA en la orina de 24 horas disminuyeron lentamente durante este período (). Por lo tanto, la octreotida LAR más la quimioterapia CVD pudieron lograr una enfermedad estable de múltiples PGL metastásicos de vejiga. Tras finalizar el sexto ciclo de quimioterapia CVD y el último tratamiento con octreotide LAR el 13 de diciembre de 2021, la paciente continuó con la terapia con octreotide (30 mg por vía intramuscular cada 3 meses) hasta ahora para controlar la PGL hormonalmente funcional. Las tomografías computarizadas no mostraron progresión significativa de las masas metastásicas en el pulmón, el hígado, el cráneo y el ilion ( ), y el nivel de VMA en orina de 24 horas fue de 17,10 mg/24 h después de 6 meses (). El paciente mantuvo un estado de enfermedad estable durante el período de seguimiento de 6 meses. El diagrama de flujo de la cronología para el diagnóstico y el proceso de tratamiento se muestra en.