Un hombre de 40 años se presentó en una clínica local quejándose de disnea, anemia progresiva y disminución del apetito. El péptido natriurético cerebral pro-N-terminal (NT-proBNP) estaba notablemente elevado a 12 994 pg/mL, y fue admitido en nuestro hospital. En la primera visita, su presión arterial era de 84/46 mmHg y su pulso de 65 b.p.m. con un ritmo regular. El examen precordial reveló un tercer sonido cardiaco. El examen torácico reveló una disminución bilateral de la entrada de aire en ambas bases pulmonares. Presentaba edema de las extremidades inferiores. Un análisis de sangre indicó niveles notablemente elevados de BNP (1490 pg/mL). El hemograma completo mostró anemia con una hemoglobina de 10,9 g/dL. La electrocardiografía mostró una onda R de amplitud baja en las derivaciones de las extremidades y un patrón QS en las derivaciones V1-V3 (). La ecocardiografía transtorácica reveló un aumento moderado del espesor de la pared del ventrículo izquierdo (tabique septal, 14 mm; pared posterior, 14 mm) con un pequeño derrame pericárdico (). También se observó un engrosamiento de la pared del ventrículo derecho (). La función sistólica del ventrículo izquierdo se conservó, con una fracción de eyección (FE) del 63 %, medida por el método de Simpson modificado. El esfuerzo sistólico longitudinal del miocardio basado en la ecocardiografía bidimensional por rastreo de partículas mostró una disfunción ventricular izquierda mucho más significativa. El esfuerzo longitudinal global se redujo notablemente a −6,2 %, y el mapeo de ojo de buey reveló el patrón apical característico (). Los valores regionales del esfuerzo longitudinal de la pared libre del ventrículo izquierdo (ELV LS) se redujeron a −7,0 % (). El esfuerzo de la aurícula izquierda también se redujo a −14 %. El perfil de flujo de entrada mitral mostró un patrón restringido, de modo que la relación de la velocidad de llenado temprano (E) y la velocidad de llenado diastólico (A) fue de 3,2. Además, los valores de Doppler de tejidos septal y lateral fueron bajos, con una relación E/e’ > 15. No se pudo estimar la presión sistólica pulmonar debido a la ausencia de regurgitación tricuspídea. La vena cava inferior (IVC) estaba dilatada y mostró una disminución de la variabilidad respiratoria. Estos hallazgos nos llevaron a sospechar firmemente CA con insuficiencia cardíaca. La resonancia magnética cardíaca mostró una mejora leve y difusa del miocardio biventricular. Posteriormente, se diagnosticó al paciente con amiloidosis sistémica primaria por AL mediante biopsia del músculo cardíaco, duodeno y médula ósea (,). Aunque se inició el tratamiento con BD (bortezomib + dexametasona) y tratamiento médico, el estado del paciente empeoró gradualmente. Entonces, se inició la quimioterapia de dosis alta (melfalán, 140 mg/m2) con auto-PBSCT. El curso clínico de auto-PBSCT se muestra en. Los niveles de péptido natriurético cerebral disminuyeron a 200 s pg/mL a los 6 meses después de auto-PBSCT y continuaron disminuyendo. Las mediciones de la función diastólica ventricular izquierda correspondieron a la mejora progresiva en el nivel de BNP. El Doppler demostró un patrón anormal de relajación con E/A <0.8, y un diámetro IVC <15 mm a los 6 meses después de auto-PBSCT. Estas mejoras fueron acompañadas por una mejora en la LV biventricular. Mientras que GLS mostró un ligero cambio a los 6 meses después de auto-PBSCT, mejoró significativamente después de eso. Veintidós meses después de auto-PBSCT, GLS mejoró a un valor de -16.2%, y el mapeo de ojo de buey mostró un patrón más normal. La tensión de la pared libre ventricular izquierda y la tensión de la pared LA también mejoraron a -17% y -27%, respectivamente. La EF del ventrículo izquierdo no cambió significativamente de los niveles pretratamiento. Los cambios anatómicos en el grosor de la pared ventricular ocurrieron a un ritmo más lento que los cambios en GLS. El grosor de la pared ventricular izquierda mejoró a 10 mm a los 22 meses después de auto-PBSCT (,, Videos S1 y S2). Es interesante destacar que la mejora subendocárdica desapareció en la MRI cardiaca después de auto-PBSCT. Actualmente, el paciente no ha tenido recaída durante 60 meses ().