Una mujer de 64 años de edad experimentó inicialmente dificultad urinaria y sintió opresión en la parte superior de la espalda. La debilidad de la extremidad inferior derecha se desarrolló 2 meses después y progresó rápidamente a la incapacidad de deambular en las siguientes 2 semanas. Visitó el instituto de los autores con la presentación de monoplegia de la extremidad inferior derecha y respuesta asimétrica disminuida al tacto ligero y al dolor por debajo de los pezones, más prominente en el lado izquierdo. También se observaron hiperreflexia y signo de Babinski positivo en las extremidades inferiores bilaterales. Los resultados de los análisis de sangre de rutina fueron normales y la paciente no tenía antecedentes familiares de cáncer o enfermedad genética. Como la manifestación clínica era compatible con el síndrome de Brown-Séquard, se sospechó una lesión compresiva de la médula espinal en la columna torácica. La resonancia magnética (MRI) reveló una masa extramedular intradural a nivel de la vértebra torácica 3 (T3) con compresión severa de la médula espinal. Las células tumorales tenían núcleos ovoides a redondos y un citoplasma discreto, organizado en vagos fascículos. En cuanto a la inmunohistoquímica, las células tumorales eran positivas para CD99, desmina (especialmente en las células similares a condrocitos) y CDK4 (focalmente), mientras que eran negativas para la proteína S100, CK (AE1/AE3), CD34, MDM2 y miogenina. Además, la reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa (RT-PCR) fue positiva para el transcrito de fusión HEY1-NCOA2. En conjunto, se diagnosticó un condrosarcoma mesenquimal de posible origen meníngeo. El curso postoperatorio fue bastante suave, con una mejora rápida y completa de la fuerza muscular de la extremidad inferior derecha después de la cirugía. El paciente recibió radioterapia adyuvante con 44 Gray en 22 fracciones. La resonancia magnética de seguimiento no mostró evidencia de recurrencia 5 años después de la cirugía y el paciente permanece ahora en remisión completa, totalmente autónomo con solo déficits sensoriales leves en las extremidades inferiores (Archivo adicional).