Una mujer asiática de 50 años, que había estado en la menopausia durante dos años, se presentó con quejas de sangrado posmenopáusico durante tres a cuatro meses. Un examen por espejo de nuestra paciente mostró una masa vascular congestionada de 10x8 cm que colindaba con el introito. Se sintió una masa polipoidal con un pedículo grueso que salía de su endocervix en un examen por per vaginum. Se realizó una polipectomía cervical en nuestra paciente y se llegó a un diagnóstico histopatológico de tumor de células redondas pequeñas. Después de la polipectomía, nuestra paciente continuó con sangrado vaginal. La ecografía (USG) y la resonancia magnética (MRI) de todo el abdomen y la pelvis de nuestra paciente revelaron una lesión de masa infiltrativa irregular en el cuerpo uterino y el cuello uterino. Sin embargo, no se observó invasión parametrial o linfadenopatía significativa. Posteriormente, se realizó una histerectomía abdominal total con salpingo-ooforectomía bilateral con omentectomía pélvica y muestreo de ganglios linfáticos pélvicos en nuestra paciente. Su útero y el cuello uterino medían en bruto 8 × 4 × 3 cm. En la superficie cortada se observó un tumor polipoidal, suave y de color canela, que llenaba toda su cavidad endometrial y se extendía hasta el endocérvix. La histología reveló un tumor con la mayoría de las áreas que mostraban diferenciación neuroectodérmica primitiva y un componente menor de adenosarcoma que constituía alrededor del 20% del volumen del tumor. El primero estaba compuesto por láminas de células pequeñas redondas u ovaladas indiferenciadas con núcleos hipercrómicos y numerosas figuras mitóticas. Se observaron islas pálidas micronodulares con matriz fibrilar, pseudorosetas perivasculares y rosetas ocasionales de Homer-Wright. Se observaron áreas de adenosarcoma que comprendían espacios de tipo grieta revestidos por epitelio y glándulas que mostraban atipia leve y mitosis ocasional junto con estroma sarcomatoso y proyecciones estromales polipoides hacia el lumen. Estas estructuras glandulares estaban presentes lejos del endometrio residual y no estaban acompañadas por el estroma endometrial normal. También se observaron émbolos linfovasculares. El tumor mostró invasión miometrial de espesor completo y extensión hacia el cuello uterino. El paramétrio izquierdo también mostró infiltración tumoral y un ganglio linfático ilíaco externo izquierdo mostró metástasis. En la inmunohistoquímica (IHC), tanto el componente de células fusiformes del adenosarcoma como el componente de células pequeñas fueron positivos para vimentina. El componente de células pequeñas también mostró una fuerte positividad para la enolasa específica de neuronas (NSE) y la sinaptofisina. Los resultados del examen de cromogranina y citoqueratina fueron negativos. CD99 también fue negativo. Finalmente, se hizo un diagnóstico final de PNET en estadio IIIC con adenosarcoma del útero. Dos meses después de la operación, nuestra paciente volvió a presentar sangrado por la vagina y un nódulo en la bóveda vaginal. La tomografía computarizada (TC) de todo el abdomen mostró un abdomen superior normal con una masa de 2x2 cm en la bóveda vaginal. Entonces, se inició radioterapia y quimioterapia. Hasta su último examen de seguimiento seis meses después de la operación, nuestra paciente recibió un total de tres ciclos de radioterapia y seis ciclos de quimioterapia. El nódulo de la bóveda ha retrocedido completamente y ahora está libre de enfermedad.