Ένα 12χρονο αγόρι με SCD παρουσίασε πυρετό, περι-οφθαλμικό πόνο και διπλωπία μετά την επιστροφή του από το Ταΐφ της Τζέντα. Το Ταΐφ (που σημαίνει «περιβάλλω») βρίσκεται στα Όρη Χέτζας της Σαουδικής Αραβίας. Θεωρείται περιοχή μεγάλου υψομέτρου, καθώς βρίσκεται 6000 πόδια πάνω από τη στάθμη της θάλασσας. Ο ασθενής είχε προηγούμενο ιστορικό παρόμοιων επιθέσεων που είχαν επιλυθεί μετά από συντηρητική αγωγή σε άλλο νοσοκομείο στην ίδια πόλη πριν από μερικά χρόνια (εικ. ). Κατά την εισαγωγή, η ασθενής φαινόταν άρρωστη, νυσταγμένη και χλωμή. Η θερμοκρασία της ήταν 38,2 °C, ο καρδιακός ρυθμός 115/min, ο αναπνευστικός ρυθμός 25/min, η αρτηριακή πίεση 100/65 και η κορεσμός οξυγόνου 90% σε αέρα δωματίου. Η ασθενής ζύγιζε 38 kg. Ο οφθαλμολογικός έλεγχος έδειξε οίδημα του δεξιού βλεφάρου, οίδημα των περι-οφθαλμικών μαλακών ιστών, προπτώση και περιορισμό της ανύψωσης του δεξιού οφθαλμού. Κατά την εισαγωγή, η οπτική οξύτητα του δεξιού οφθαλμού ήταν 20/30 και του αριστερού οφθαλμού 20/20. Η έγχρωμη όραση αξιολογήθηκε με τις έγχρωμες πλάκες που αποδείχθηκαν φυσιολογικές. Οι κόρες είχαν το ίδιο μέγεθος και αντιδρούσαν στο φως. Ο αντανακλασμός του φωτός από το μάτι έδειξε φυσιολογική αντίδραση και από τις δύο κόρες. Δεν υπήρχε ανευρύσμα της κόρης (APD). Η ενδο-οφθαλμική πίεση ήταν φυσιολογική και στα δύο μάτια. Ο οφθαλμολογικός έλεγχος αποκάλυψε φυσιολογικό δίσκο, αιμοφόρα αγγεία και ωχρά κηλίδα. Διεξήχθη πλήρης συστηματική αξιολόγηση. Η συστηματική αξιολόγηση αποκάλυψε αιμολυτική αναιμία, θρομβοκυτοπενία, σταθερό προφίλ πήξης και αρνητική καλλιέργεια αίματος. Τα εργαστηριακά αποτελέσματα έδειξαν επίπεδο αιμοσφαιρίνης 89 g/ L, μέσο όγκο κυττάρων 84.2 FL, λευκοκύτταρα 24.04X109/L με ουδετερόφιλα 21.81X109/L και μέσο όγκο αιμοπεταλίων 10.30 FL. Η χολερυθρίνη ορού μετρήθηκε στα 95.5 mmol/L, η αλβουμίνη ήταν 26 g/L, η ουρία αίματος ήταν 3.8 mmol/L και η κρεατινίνη ορού ήταν 39 mmol/L. Ο ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων ήταν 40 mm/h (κανονικός < 15 mm/h) και η αντιδραστική πρωτεΐνη C ήταν 8.2 mg/dL (κανονική < 0.5 mg/dL) (Πίνακας). Οι παράμετροι πήξης αποκάλυψαν χρόνο προθρομβίνης (PT) 14 S (κανονικός 10–12.8), διεθνή κανονικοποιημένη αναλογία (INR) 1.2 (κανονικός 0.9–1.2) και ενεργοποιημένο χρόνο μερικής προθρομβίνης (aPTT) 33.4 S (κανονικός 25.3–38.4). Η ηλεκτροφόρηση αιμοσφαιρίνης έδειξε HbS 58%, HbA 36%, HbF 2%, και HbA2 4% (σύμφωνα με την μεσογειακή αναιμία). Η ανάλυση ούρων ήταν φυσιολογική, και η αναφορά καλλιέργειας ήταν αρνητική. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) της δεξιάς κόγχης έδειξε περι-κογχικό οίδημα και μάζα δίπλα στον δεξιό κογχικό τοίχο. Αυτή η κατάσταση αναγνωρίστηκε ως ανώτερο υποπεριοστένιο αιμάτωμα με ενδείξεις οφθαλμικού οστού και οστών του μυελού με μη φυσιολογικά σήματα συμβατά με το έμφραγμα του τοιχώματος του οφθαλμού (Εικ. Η ανωμαλία των οστών διερευνήθηκε περαιτέρω για να διερευνηθεί η πιθανότητα παρουσίας πρωτοπαθών ή μεταστατικών όγκων που είναι επιρρεπείς σε αιμορραγία. Ως εκ τούτου, χρησιμοποιήθηκε απεικόνιση για να διερευνηθεί αυτή η περιοχή ενδιαφέροντος. Ωστόσο, όπως μπορεί να φανεί από τις εικόνες δεν υπήρχε καμία ένδειξη πρωτοπαθών ή μεταστατικών οστών (Εικ. Ο ασθενής έλαβε ενδοφλέβια υγρά, αναλγητικά, αντιβιοτικά ευρέος φάσματος και αμέσως μεθυλπρεδνιζολόνη. Ο ασθενής ανταποκρίθηκε καλά στην ιατρική διαχείριση με πλήρη ανάρρωση και έλαβε εξιτήριο μετά την σταθεροποίηση της κατάστασης. Αυτή η περίπτωση ανέδειξε τη σημασία της εξέτασης του ενδεχόμενου εμφράγματος του τοιχώματος της κόγχης στη διαφορική διάγνωση της οφθαλμικής παθολογίας μεταξύ των ασθενών με ΣΔΚ, μαζί με την οστεομυελίτιδα και το οφθαλμικό απόστημα. Συνιστάται ιδιαίτερα προσεκτική αξιολόγηση, διάγνωση και άμεση έναρξη της κατάλληλης υποστηρικτικής φροντίδας, προκειμένου να αποφευχθεί η μόνιμη απώλεια όρασης.