Η κυρία Μ.Ρ., μια 65χρονη γυναίκα από τη Νότια Ινδία, η οποία επισκέφθηκε την οικογένειά της στην Αυστραλία, εισήχθη τον Ιανουάριο του 2015 για τη διαχείριση της νέας συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας (ΣΚΑ). Είχε πρόσφατα λάβει εξιτήριο από άλλο νοσοκομείο με συμπτώματα που συνάδουν με την πνευμονία που αποκτήθηκε από την κοινότητα και αντιμετωπίστηκε με ενδοφλέβια χορήγηση κεφτριαξόνης και αζιθρομυκίνης, ακολουθούμενη από αμοξικιλίνη/κλαβουλανικό και ροξιθρομυκίνη. Οι εξετάσεις εκείνη την περίοδο περιλάμβαναν ακτινογραφία θώρακα που έδειχνε συμπύκνωση στην κάτω ζώνη του δεξιού πνεύμονα και οι καλλιέργειες αίματος και πτύελου ήταν αρνητικές για τα συνήθη παθογόνα. Τα επιχρίσματα πτύελου με όξινα ανθεκτικά βακτήρια (AFB) ήταν αρνητικά. Στη συνέχεια, η ασθενής ανέπτυξε επιδεινούμενο διμερές περιφερικό οίδημα των άκρων, αυξανόμενη δύσπνοια κατά την άσκηση και παροξυσμική νυκτερινή δύσπνοια και εισήχθη στο νοσοκομείο μας για περαιτέρω διαχείριση. Η κλινική εξέταση ήταν σύμφωνη με συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια με ενδείξεις κολπικής μαρμαρυγής. Επιπλέον, η ασθενής είχε αυχενική και παρωτιδική λεμφαδενοπάθεια μεγέθους περίπου 1-2 cm. Το ιατρικό ιστορικό της περιελάμβανε ισχαιμική καρδιακή νόσο, κολπική μαρμαρυγή, υπέρταση, οστεοαρθρίτιδα, άσθμα, έρπητα ζωστήρα (6 μήνες πριν από την εισαγωγή), λαπαροτομία το 1968 για ασαφή ένδειξη και ολική υστερεκτομή το 1991. Το περαιτέρω ιστορικό αποκάλυψε 6μηνη απώλεια βάρους 5 κιλών χωρίς ανορεξία και αρνήθηκε πυρετούς και νυχτερινές εφιδρώσεις. Δεν υπήρχε άλλο ιστορικό ταξιδιών εκτός από την Αυστραλία. Ήταν παντρεμένη από την ηλικία των 19 ετών και αρνήθηκε άλλους σεξουαλικούς συντρόφους. Δεν υπήρχε ιστορικό τατουάζ ή ενέσιμης χρήσης ναρκωτικών. Δεν είχε καμία επαφή με ζώα ή δεν συμμετείχε σε κηπευτικές δραστηριότητες. Οι αρχικές εργαστηριακές εξετάσεις αποκάλυψαν πανκυτταροπενία με φυσιολογική αναιμία: αιμοσφαιρίνη 80 g/L (115–165 g/L), μέσος όγκος κυττάρων 84 fL (80–96 fL), λευκοκύτταρα 3.0 × 109/L (4–11 × 109/L), με φυσιολογικά ουδετερόφιλα 2.5 × 109/L (2–7.5 × 109/L) και λεμφοπενία 0.2 × 109/L (1–4 × 109/L), και αιμοπετάλια 55 × 109/L (150–400 × 109/L). Η ακτινογραφία θώρακα ήταν σύμφωνη με υπερφόρτωση υγρών με διμερή πλευριτική συλλογή και υπήρχαν ενδείξεις συμπύκνωσης στην κάτω ζώνη του δεξιού πνεύμονα. Δεδομένης της πανκυτταροπενίας, της λεμφαδενοπάθειας και της απώλειας βάρους, η κυρία Μ.Ρ. υποβλήθηκε σε αξονική τομογραφία (ΑΤ) του λαιμού, του θώρακα, της κοιλιάς και της πυέλου. Αυτή αποκάλυψε εκτεταμένη μεσοθωρακική, λαρυγγική και περιτοναϊκή λεμφαδενοπάθεια καθώς και πολλαπλές περιφερικά ενισχυτικές κυστικές βλάβες εντός του δεξιού παρωτιδικού αδένα, εγείροντας την πιθανότητα φυματιώδους αδενοίτιδας. Μια αξονική τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (ΑΤ-ΕΕΠ) κατέδειξε μεταβολικά ενεργούς περιτοναϊκούς, μεσεντερικούς και βουβωνικούς λεμφαδένες. Η διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία αποκάλυψε φυσιολογικό μέγεθος και λειτουργία της αριστερής κοιλίας, μειωμένη συστολική λειτουργία της δεξιάς κοιλίας καθώς και διαστολική δυσλειτουργία και σοβαρή πνευμονική υπέρταση (συστολική πίεση πνευμονικής αρτηρίας 57 mmHg + πίεση δεξιάς κοίλης φλέβας). Η αξονική τομογραφία πνευμονικής αρτηρίας δεν αποκάλυψε ενδείξεις πνευμονικής εμβολής και οι εξετάσεις ελέγχου για διαταραχές του συνδετικού ιστού ως αιτία δευτεροπαθούς πνευμονικής υπέρτασης ήταν φυσιολογικές. Ενόψει της χώρας καταγωγής της και των αναπνευστικών συμπτωμάτων, επαναλήφθηκαν οι καλλιέργειες φλέγματος και ήταν αρνητικές. Η δοκιμή ποσοτικού προσδιορισμού φυματίνης με χρυσό ήταν ασαφής. Δεδομένης της ανεξήγητης λεμφαδενοπάθειας και της απώλειας βάρους, η κυρία Μ.Ρ. υποβλήθηκε σε έλεγχο για τον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας. Ο έλεγχος με τη μέθοδο της ανοσοπροσρόφησης ενζύμων για τον ιό HIV-1/2 (EIA) (Roche) στο νοσοκομείο μας ήταν απροσδόκητα ισχυρά θετικός σε δύο περιπτώσεις και το δείγμα εστάλη στο Εργαστήριο Αναφοράς Λοιμωδών Νοσημάτων της Βικτώριας για επιβεβαίωση. Ο έλεγχος με τη μέθοδο της ανοσοπροσρόφησης ενζύμων για τον ιό HIV-1/2 με τη χρήση διαφορετικών πλατφορμών (Genscreen και Liaison XL) ήταν επίσης θετικός, αλλά το αντιγόνο p24 του ιού HIV-1 ήταν αρνητικό. Το δυτικό blot για τον ιό HIV-1 ήταν αρνητικό. Αυτό οδήγησε σε έλεγχο για τον ιό HIV-2, ο οποίος πραγματοποιήθηκε στο Εθνικό Εργαστήριο Αναφοράς, με τη χρήση μιας εσωτερικής μεθόδου δυτικού blot για τον ιό HIV-2 (Εικόνα) και της μεθόδου EIA της BioRad, η οποία είναι σε θέση να διαφοροποιήσει τα αντισώματα κατά του ιού HIV-1 και του ιού HIV-2. Και οι δύο δοκιμές επιβεβαίωσαν τη μόλυνση από τον ιό HIV-2. Ο ιός HIV-2 φορτώθηκε με φορτίο (VL) με τη χρήση μιας βασισμένης στην έρευνα μεθόδου και ανιχνεύθηκε σε 3260 αντίγραφα/mL. Οι δοκιμές αντοχής κατέδειξαν ευαισθησία σε όλους τους αναστολείς πρωτεάσης και τους αναστολείς της ανάστροφης μεταγραφάσης νουκλεοτιδίων. Η αντίσταση στους αναστολείς της ανάστροφης μεταγραφάσης νουκλεοτιδίων ήταν σύμφωνη με τον ιό HIV-2. Ο αριθμός των CD4 Τ κυττάρων της κυμαίνονταν στις 118 κύτταρα/µL (17%) (650–2000 κύτταρα/µL; 35–59%). Περαιτέρω ερωτήσεις αποκάλυψαν ότι η ασθενής έλαβε μετάγγιση αίματος το 1991 κατά τη διάρκεια της υστερεκτομής της στην Ινδία· δεν διαπιστώθηκε άλλος κίνδυνος για μόλυνση από τον ιό HIV και ο σύζυγός της ήταν αρνητικός για τον ιό HIV-1 και τον ιό HIV-2. Δεδομένης αυτής της νέας διάγνωσης της μόλυνσης από HIV-2, εξετάστηκε ένας αριθμός πιθανών διαφορικών διαγνώσεων για την πανκυτταροπενία της κυρίας Μ.Ρ., την εκτεταμένη λεμφαδενοπάθεια, την απώλεια βάρους και τα συνεχιζόμενα αναπνευστικά προβλήματα. Πραγματοποιήθηκαν πολλαπλές αναρρόφησεις λεμφαδένων και βιοψίες πυρήνων, αναρρόφηση και τρισδιάστατη τομή του μυελού των οστών, και βρογχοσκόπηση, που δεν αποκάλυψαν μικροβιολογική ή αιματολογική διάγνωση· οι έρευνες για μυκοβακτηριακές, μυκητιασικές και ευκαιριακές λοιμώξεις ήταν αρνητικές σε όλα τα δείγματα. Ξεκίνησε αντιρετροϊκή θεραπεία με σταθερής δόσης συνδυασμό εμιτραβιρίνης 200 mg + τενοφοβίρης 300 mg ημερησίως και ριτοναβίρης (200 mg) ενισχυμένης λοπιναβίρης 800 mg ημερησίως, ένα σχήμα ευρέως διαθέσιμο στην Ινδία. Ξεκίνησε επίσης θεραπεία με τριμεθοπρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη για προφύλαξη από την πνευμονοκύστη jiroveci. Μέσα σε 2 μήνες η VL της ήταν μη ανιχνεύσιμη και ο αριθμός των CD4 κυττάρων της βελτιώθηκε, μετά από μια αρχική πτώση. Η πανκυτταροπενία της βελτιώθηκε και η λεμφαδενοπάθεια της υποχώρησε τους επόμενους 2 μήνες και αυτά αποδόθηκαν στη συνέχεια σε λοίμωξη από HIV-2. Η κυρία Μ.Ρ. συνέχισε την αντιρετροϊκή θεραπεία και παρέμεινε καλά μέχρι την επιστροφή της στην Ινδία.