Μια 72χρονη γυναίκα παραπέμφθηκε για καθετηριαστική αφαίρεση εμμένουσας κολπικής μαρμαρυγής. Το κύριο παράπονό της ήταν η ήπια δύσπνοια και οι αίσθημα παλμών κατά την άσκηση. Είχε ιστορικό υπέρτασης για 5 χρόνια χωρίς αντιυπερτασικά φάρμακα και κολπικής μαρμαρυγής για 12 μήνες. Η κολπική μαρμαρυγή είχε επιμείνει συνεχώς για 5 μήνες. Ο καρδιακός έλεγχος αποκάλυψε αυξημένη ένταση του δεύτερου καρδιακού ήχου (S2) αλλά όχι βουητά ή χτύπους. Το υπόλοιπο της φυσικής εξέτασης ήταν φυσιολογικό. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα με 12 ηλεκτρόδια (ΗΚΓ) έδειξε κολπική μαρμαρυγή με αρνητικά Τ κύματα στα ηλεκτρόδια Ι, αΒΛ, και V3 έως V6 (Σχήμα Α). Ένα υπερηχοκαρδιογράφημα αποκάλυψε φυσιολογική λειτουργία του αριστερού καρδιακού μυός με κλάσμα εξώθησης 66% και διευρυμένη αριστερή κοιλία (ΑΚ) με όγκο 80 ml. Η αρτηριακή πίεση της στην κλινική εξωτερικών ασθενών ήταν 151/80 mmHg και το βήτα αναστολέα bisoprolol 2.5 mg συνταγογραφήθηκε πρόσφατα για έλεγχο του ρυθμού. Μια προεπεξερτική τομογραφία με χρήση μη ιοντικού μέσου αντίθεσης πραγματοποιήθηκε χωρίς ανεπιθύμητες ενέργειες 1 εβδομάδα πριν από την κατερραυματική αφαίρεση για την αξιολόγηση της αριστερής κοίλης και της πνευμονικής φλεβικής ανατομίας. Η αφαίρεση καθετήρα έγινε με συνειδητή καταστολή με τη χρήση δεξμεντετομιδίνης (0,7 mcg/kg/h) και φαιντανύλης (20 mcg/kg/h). Καθ’ όλη τη διάρκεια της διαδικασίας, η αρτηριακή πίεση μετρήθηκε με επεμβατική μέθοδο με χρήση ενός χιτωνίου 4 Fr που εισήχθη στη μηριαία αρτηρία. Μετά την στεφανιογραφία και την πνευμονική φλεβογραφία, έγινε απομόνωση της πνευμονικής φλέβας υπό την καθοδήγηση ενός τρισδιάστατου ηλεκτροανατομικού συστήματος χαρτογράφησης (CARTO, Biosense Webster, Diamond Bar, CA, ΗΠΑ). Παρόλο που η αρτηριακή πίεση κατά την παρουσίαση στο εργαστήριο ήταν 120/76 mmHg και η καταστολή ήταν κατάλληλη με βαθμολογία καταστολής Ράμσεϊ 4-5, η συστολική αρτηριακή πίεση άρχισε να κυμαίνεται δραματικά σε εύρος 80-255 mmHg (Σχήμα). Επαναλήφθηκε η ενδοφλέβια ένεση νικαρδιπίνης 0,5 mg, αλλά το αποτέλεσμά της ήταν παροδικό και η αρτηριακή πίεση παρέμεινε εντελώς ανεξέλεγκτη. Ιδιαίτερα μετά την άμεση καρδιακή αντιπηκτική αγωγή, η αρτηριακή πίεση ήταν σημαντικά αυξημένη παρά τη χορήγηση θιαμυλαλ νατρίου 100 mg. Αυτή η κατάσταση πληρούσε τον ορισμό της υπερτασικής κρίσης. Μια περιοχή χαμηλής τάσης που υποδήλωνε προηγμένη δομική αναμόρφωση παρατηρήθηκε ευρέως στη ΛΣ, και η απομόνωση της πνευμονικής φλέβας ακολουθήθηκε από γραμμική αφαίρεση στο ισθμό της μιτροειδούς και την απομόνωση της ανώτερης κοίλης φλέβας (Σχήμα). Παρόλο που η διαδικασία ολοκληρώθηκε χωρίς επιπλοκές, το κλάσμα εξώθησης της αριστερής κοιλίας μετά την αφαίρεση μειώθηκε σημαντικά σε 48% σε σύγκριση με το 66% πριν από την αφαίρεση. Υποθέσαμε την παρουσία δευτερογενούς υπέρτασης και τα επίπεδα της σεροτονίνης της που μετρήθηκαν 4 εβδομάδες μετά την αφαίρεση ήταν σαφώς αυξημένα [αδρεναλίνη 0.03 ng/mL (κανονικό εύρος = 0.00–0.10 ng/mL), νοραδρεναλίνη 3.36 ng/mL (0.10–0.50 ng/mL), και ντοπαμίνη <0.01 ng/mL (0.00–0.03 ng/mL)]. Μια 24ωρη δοκιμή ούρων αποκάλυψε ένα φυσιολογικό επίπεδο μετανεφρινών 0.11 mg/day (0.04–0.18) αλλά ένα αυξημένο επίπεδο νορμετανεφρινών 1.40 mg/day (0.10–0.28). Μια ενισχυμένη μαγνητική τομογραφία έδειξε μια δεξιά πλευρά μάζας των επινεφριδίων και η σπινθηρογραφία με 123I-μεαϊοβινυλογουανιδίνη έδειξε υψηλή συσσώρευση σε συνδυασμό με τον όγκο (Σχήμα). Υπήρχε μεγάλη υποψία για φαιοχρωμοκύτωμα και αμέσως συνταγογραφήθηκε 2 mg doxazosin. Για να σταθεροποιηθεί η αρτηριακή πίεση και να αυξηθεί ο κυκλοφοριακός όγκος του πλάσματος, απαιτήθηκαν πρόσθετες σταδιακές συνταγογραφήσεις 16 mg doxazosin, 6 mg prazosin, 30 mg propranolol και 80 mg nifedipine. Τέλος, η επέμβαση έγινε 11 μήνες μετά την αφαίρεση και μια μάζα επινεφριδίων που ήταν σύμφωνη με το φαιοχρωμοκύτωμα αφαιρέθηκε με επιτυχία. Παρόλο που παρατηρήθηκε αργός καρδιακός ρυθμός με μήκος κύκλου 300 ms μετά την αφαίρεση (Σχήμα), δεν επαναλήφθηκε μετά την μετεγχειρητική σταθεροποίηση της αρτηριακής πίεσης. Τα επίπεδα της νοραδρεναλίνης και της ουρίας της σε μετανεφρίνη επανήλθαν σε φυσιολογικά όρια. Κατά τη διάρκεια μιας περιόδου παρακολούθησης 35 μηνών, η ασθενής παρέμεινε απαλλαγμένη από επεισόδια AF ή AT χωρίς την ανάγκη για αντιαρρυθμικά φάρμακα και η λειτουργία της LV επανακτήθηκε πλήρως.