Ο ασθενής μας ήταν ένας 47χρονος άνδρας που διαγνώστηκε με τετραλογία του Fallot 3 μήνες μετά τη γέννηση. Έκανε επέμβαση Waterston σε ηλικία 9 μηνών και επέμβαση Blalock–Taussig σε ηλικία 1 έτους και 10 μηνών. Στην ηλικία των 10 ετών, ο ασθενής υποβλήθηκε σε επέμβαση για να γίνει σύνδεση της ανιούσας αορτής με το δεξιό πνευμονικό αρτηριακό μόσχευμα. Δεν υποβλήθηκε σε ενδοκαρδιακή αποκατάσταση. Η κύρια πνευμονική αρτηρία ήταν εντελώς αποφραγμένη από την εκροή του δεξιού κοιλιακού κόλπου. Το αίμα που εκτοξευόταν από την αριστερή κοιλία μέσω του ελαττώματος του κοιλιακού τοιχώματος και συνέκλινε με το οξυγονωμένο αίμα μέσω της οδού από την αριστερή υποκλειδική αρτηρία προς την αριστερή πνευμονική αρτηρία. Η νεφρική λειτουργία μειώθηκε όταν ο ασθενής ήταν 38 ετών. Η κατ’ οίκον οξυγονοθεραπεία τη νύχτα ξεκίνησε 1 χρόνο πριν ο ασθενής παρουσιαστεί στο νοσοκομείο μας. Ένα β-αναστολέα (καρβεδιλόλη, 2,5 mg/ημέρα) ξεκίνησε 6 μήνες πριν την παρουσίαση. Ο ασθενής δεν είχε δυσκολία στην αναπνοή στην καθημερινή του ζωή (Κατηγορία ΙΙ της Καρδιολογικής Εταιρείας της Νέας Υόρκης) και ήταν σε θέση να εργαστεί. Ένας καθετήρας PD εισήχθη τον Απρίλιο του 2015. Η νεφρική λειτουργία μειώθηκε σταδιακά και παρατηρήθηκε επιδείνωση του οιδήματος του κάτω άκρου, οπότε ξεκίνησε η PD. Το ύψος του ασθενούς ήταν 158 cm, το βάρος του ήταν 54 kg, η θερμοκρασία του σώματος ήταν 36,3 °C, η αρτηριακή πίεση ήταν 136/69 mmHg, ο καρδιακός ρυθμός ήταν 81 παλμοί/λεπτό και ο κορεσμός οξυγόνου ήταν 81% σε αέρα δωματίου. Η εργαστηριακή εξέταση έγινε κατά την εισαγωγή. Η εξέταση με τη δοκιμασία ντέιπστοκ ούρων έδειξε 4+ πρωτεΐνη (8 g/g Cr) και ήταν αρνητική για αίμα. Η ανάλυση αερίων αίματος αρτηρίας έδειξε pH 7,278, PaCO2 43 mmHg, PaO2 52 mmHg, διττανθρακικό 19,7 mmol/L και περίσσεια οξέος − 6,9 mmol/L. Η ακτινογραφία θώρακα έδειξε καρδιακοθωρακική αναλογία 63%, που υποδεικνύει καρδιακή διόγκωση. Η κοιλιακή υπερηχογραφία έδειξε ήπια ατροφία των αμφίπλευρων νεφρών, αυξημένη φωτεινότητα του φλοιού και κύστεις. Τα ευρήματα της καρδιακής υπερηχογραφίας του αριστερού κόλπου περιλάμβαναν αριστερό τελοδιαστολικό διάμετρο 44 mm, αριστερό τελοσυστολικό διάμετρο 28 mm, κλάσμα εξώθησης 71%, πάχος του διαφράγματος 26 mm και πάχος του οπίσθιου τοιχώματος 11 mm. Τα ευρήματα των βαλβίδων ήταν ήπια αορτική παλινδρόμηση, ασήμαντη μιτροειδής παλινδρόμηση, μέτρια τριγλώχινη παλινδρόμηση και κλείσιμο της πνευμονικής αρτηρίας. Η κύρια πνευμονική αρτηρία δεν ήταν ορατή από την δεξιά κοιλιακή εκροή. Το έλλειμμα του κοιλιακού διαφράγματος είχε διάμετρο 19-22 mm. Υπήρχε σχεδόν δεξιά προς αριστερά μετατόπιση του ελαττώματος, με μόνο μια μικρή αριστερή προς δεξιά μετατόπιση. Μετά την επέμβαση Waterston υπήρχε καλή ροή από την ανιούσα αορτή προς την δεξιά πνευμονική αρτηρία. Μετά την επέμβαση αριστερού Blalock-Taussig υπήρχε μειωμένη ταχύτητα ροής από την αριστερή υποκλειδική αρτηρία προς την αριστερή πνευμονική αρτηρία. Τον Ιούλιο του 2015, ξεκίνησε η PD. Η κρεατινίνη ορού (Cr) κατά την έναρξη της PD ήταν 5,5 mg/dl. Το αποτέλεσμα της ταχείας δοκιμής πεπτιδίου τύπου Β (BNP) ήταν χαμηλό μέσο όρο. Από τον Νοέμβριο του 2015 (4 μήνες μετά την έναρξη της PD), το β-νατριουρεπτικό πεπτίδιο (BNP) αυξήθηκε σταδιακά, η απομάκρυνση νερού ήταν 200-300 ml/ημέρα και το σωματικό βάρος αυξήθηκε. Τον Μάρτιο του 2016 (8 μήνες μετά την έναρξη της PD), το πρωτόκολλο υγρού PD άλλαξε. Τον Φεβρουάριο του 2017, ο ασθενής ανέπτυξε οίδημα κάτω άκρου και η ΒΝΡ του αυξήθηκε σε 1300 pg/mL, οπότε η θεραπεία άλλαξε σε συνεχή κυκλική PD. Με την αυξημένη απομάκρυνση νερού, το οίδημα υποχώρησε και η ΒΝΡ μειώθηκε γρήγορα. Οι αλλαγές που σχετίζονταν με κυάνωση περιλάμβαναν αιμοσφαιρίνη επιπέδου 18-20 g/dL, που υποδήλωνε πολυκυτταραιμία. Ο ασθενής είχε επίσης πονοκέφαλο. Η θεραπεία με φλεβοτομία έγινε τέσσερις φορές. Εξαιτίας των ανησυχιών για ανεπάρκεια σιδήρου που προέκυψε από τη φλεβοτομία, η αιμοστατική θεραπεία διακόπηκε, μετά την οποία ο πονοκέφαλος του ασθενούς βελτιώθηκε (Εικ.). Το επίπεδο του διττανθρακικού οξέος στον ορό κατά την έναρξη της PD τον Ιούλιο του 2015 ήταν 20 mmol/L. Η τιμή αυτή αυξήθηκε σε 25-30 mmol/L με την αλλαγή του πρωτοκόλλου του υγρού PD και η PCO2 του φλεβικού αίματος αυξήθηκε με την έναρξη της PD (Εικ. ). Ο στόχος SpO2 προσαρμόστηκε σε 70-85%. Το SpO2 παρέμεινε αμετάβλητο μετά την PD. Το SpO2 μειώθηκε με την επιπλοκή της καρδιακής ανεπάρκειας, αλλά βελτιώθηκε με τη διαχείριση υγρών. Η περιοδική ηχοκαρδιογραφία έδειξε ότι η έναρξη της PD είχε μικρή επίδραση στην αιμοδυναμική. Δεν υπήρξαν επιπλοκές που να σχετίζονται με την ΠΔ. Τον Ιούλιο του 2019, 5 χρόνια μετά την έναρξη της αιμοκάθαρσης, ο ασθενής εισήχθη στο νοσοκομείο για θεραπεία κοιλιακού πόνου και δύσπνοιας. Η κοιλιακή τομογραφία αποκάλυψε ένα εκκολπωμα του παχέος εντέρου στην ηπατική καμπύλη του εγκάρσιου παχέος εντέρου. Η χειρουργική επέμβαση θεωρήθηκε ότι φέρει υψηλό κίνδυνο αναπνευστικής και αιμοδυναμικής κατάρρευσης σε αυτόν τον ασθενή. Με βάση τα κοιλιακά ευρήματα και τα ευρήματα της τομογραφίας, συνήχθη το συμπέρασμα ότι η συντηρητική θεραπεία με αντιβιοτικά και νηστεία ήταν κατάλληλη. Με τη συγκατάθεση της οικογένειας, δεν έγινε λαπαροτομία και ξεκίνησε η συντηρητική θεραπεία. Στη συνέχεια, ο Streptococcus salivarius ανιχνεύθηκε σε καλλιέργεια του εκροής PD και ο MRSA ανιχνεύθηκε σε καλλιέργεια αίματος. Ξεκίνησε η αντιβιοτική θεραπεία με βάση τη δοκιμή ευαισθησίας και αφαιρέθηκε ο περιτοναϊκός καθετήρας, αλλά δεν υπήρξε βελτίωση. Ο ασθενής ανέπτυξε σηπτικό σοκ και πέθανε 27 ημέρες μετά την εισαγωγή.