Ένας 46χρονος Κινέζος άνδρας παραπέμφθηκε στο νοσοκομείο μας τον Σεπτέμβριο του 2013 λόγω υδαρών διάρροιας και ανθεκτικής ασκίτη για 2 χρόνια. Από τον Μάιο του 2013, ανέπτυξε οίδημα και μούδιασμα των κάτω άκρων. Είχε κάποια δυσκολία στο περπάτημα. Δύο μήνες αργότερα, είχε δύσπνοια ειδικά όταν παρέμεινε σε ύπτια θέση. Το σωματικό του βάρος μειώθηκε κατά 15 κιλά από τον Οκτώβριο του 2010 έως τον Οκτώβριο του 2011. Λόγω της προοδευτικής ασκίτη, το σωματικό του βάρος παρέμεινε σταθερό αν και η λεπτότητα συνεχίστηκε από τότε. Δεν είχε αιματέμεση ή μέλαινα ποτέ πριν. Η φυσική εξέταση ήταν αξιοσημείωτη για την καχεξία, την υπερμελάχρωση, τη μέτρια ασκίτη, τη διόγκωση των φλεβών του τραχήλου, τη δεξιά μασχαλιαία λεμφαδενοπάθεια και τη σπληνομεγαλία. Η νευρολογική εξέταση αποκάλυψε αμφοτερόπλευρη μούδιασμα των κάτω άκρων. Η συνολική κλίμακα περιορισμού της νευροπάθειας των χεριών του είναι 1, και των ποδιών του είναι 2. Η υπόλοιπη συστηματική εξέταση ήταν φυσιολογική. Η γενική αίματος ήταν εντός φυσιολογικών ορίων. Οι βιοχημικές εξετάσεις του ήπατος και οι ηλεκτρολύτες ήταν φυσιολογικοί, με εξαίρεση την ήπια υποαλβουμιναιμία (23 g/l). Η κρεατινίνη του ορού ήταν αυξημένη (123 μmol/L) και η ολική πρωτεΐνη των ούρων 24 ωρών ήταν 1,6 g. Οι εξετάσεις για αντιπυρηνικά αντισώματα και αντισώματα αυτοάνοσης ηπατίτιδας ήταν αρνητικές. Οι εξετάσεις για παράσιτα και αυγά στα κόπρανα και για ιική ηπατίτιδα στο ορό ήταν αρνητικές. Η ανοσοσφαιρίνη λambda μονοκλωνικού τύπου ανιχνεύθηκε στο ορό με ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών και ανοσοπροσδιορισμό. Το επίπεδο του αγγειακού ενδοθηλιακού αυξητικού παράγοντα (VEGF) του ορού ήταν σημαντικά αυξημένο (333,1 μg/ml). Οι ενδοκρινολογικές εξετάσεις επιβεβαίωσαν τον υποθυρεοειδισμό, την υποτεστοστερόνη και την επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Η βιοχημική και κυτταρολογική ανάλυση του ασκοτικού υγρού δεν έδειξε ενδείξεις μόλυνσης και κακοήθειας. Το βαθμός του ασκοτικού υγρού ήταν 16 g/l. Η υπερηχογραφία έδειξε μειωμένη ροή της πυλαίας φλέβας, φλεβοεκτασία της σπληνικής φλέβας, θρόμβωση της άνω μεσεντερικής φλέβας, υποδεικνύοντας πυλαία υπέρταση. Το βάθος του ασκοτικού υγρού ήταν 9,3 cm που μετρήθηκε με υπερηχογραφία. Η υπερηχογραφία αποκάλυψε πίεση της πνευμονικής αρτηρίας 60 mmHg. Η ενδοσκόπηση αποκάλυψε σοβαρού βαθμού οισοφαγικές και γαστρικές κιρσώδεις φλέβες και φυσιολογικό κόλον. Η ηλεκτρομυογραφία διαπίστωσε βλάβη των περιφερικών νεύρων. Η αξονική τομογραφία κατέδειξε λεμφαδενοπάθεια συμπεριλαμβανομένης της σύντηξης των οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων, σπληνομεγαλία και πολλαπλή οίδημα της οροφής της κοιλίας και καθιέρωσε παράκαμψη του συστήματος της πυλαίας. Δεν διαπιστώθηκε ούτε ογκώδης περίγραμμα του ήπατος ούτε μικρό ήπαρ. Οι ακτινογραφίες του σκελετού και η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων/τομογραφία έδειξαν λικτικές βλάβες με σκληρωτικό περίγραμμα στο δεξιό μεγαλύτερο τροχαντήρα του μηρού και πυκνό σκληρωτικό περίγραμμα στο αριστερό οστό του ισχίου. Το βιοψία του τραχήλου των λεμφαδένων έδειξε σινωτώδη ιστιοκύττωση συμβατή με τη νόσο του Castleman (Εικ. ). Η ιστοπαθολογία του ήπατος αποκάλυψε οίδημα σε μέρος των ηπατοκυττάρων, σποραδική νέκρωση και μικρή ποσότητα διήθησης λεμφοκυττάρων στην περιοχή του πυλαίου συστήματος, που δεν υποστηρίζει την κίρρωση (Εικ. ). Εφόσον η ασθενής παρουσίασε πολυνευροπάθεια, μονοκλωνική ανοσοσφαιρίνη στην ανοσοπροσδιοριστική εξέταση, νόσο του Castleman, σκληρυντικές βλάβες οστών, αύξηση του VEGF στον ορό, σπληνομεγαλία, οίδημα και ενδοκρινοπάθεια, η διάγνωση του συνδρόμου POEMS επιβεβαιώθηκε. Μετά τη διάγνωση της νόσου και της νόσου Καστλμάν, ο ασθενής έλαβε θεραπεία με 12 κύκλους από του στόματος λεναλιδομίδη (10 mg/ημέρα) τις ημέρες 1-21 συν από του στόματος δεξαμεθαζόνη (20 mg/ημέρα) τις ημέρες 1-4, και 6 κύκλους από του στόματος λεναλιδομίδη (10 mg/ημέρα) τις ημέρες 1-21. Για να μειωθεί ο κίνδυνος θρόμβωσης από τη λεναλιδομίδη, χορηγήθηκε ασπιρίνη 100 mg/ημέρα. Η θυροξίνη και η πρεδνιζόνη χρησιμοποιήθηκαν για θεραπεία αντικατάστασης ενδοκρινικής διαταραχής. Ο ασθενής έλαβε προβιοτικά και διουρητικά για τον έλεγχο της υδαρής διάρροιας και της ασκίτη. Έλαβε επίσης φυσιοθεραπεία και άσκηση ως υποστηρικτική φροντίδα. Μετά τη θεραπεία υπήρξε σημαντική βελτίωση. Ο χρωματισμός του δέρματος του φωτίστηκε. Η κοιλιακή διάταση και η σπληνομεγαλία υποχώρησαν. Το βάθος της ασκίτη μειώθηκε σε 4,5 εκατοστά μετά από 12 κύκλους θεραπείας. Το μούδιασμα των κάτω άκρων ήταν σε ύφεση. Η συνολική κλίμακα περιορισμού της νευροπάθειας των χεριών του ήταν 0 και των ποδιών του 0. Η Μ-πρωτεΐνη ήταν μη ανιχνεύσιμη από ηλεκτροφόρηση και ανοσοπροσδιορισμό των πρωτεϊνών του ορού. Η ηχοκαρδιογραφία αποκάλυψε ότι η πίεση της πνευμονικής αρτηρίας ήταν φυσιολογική. Οι οισοφαγικές και γαστρικές κιρσοί παρέμειναν αμετάβλητες και δύο φορές μη θανατηφόρες αιματέμεση και μελανιά συνέβησαν μετά από οκτώ μήνες θεραπείας. Προγραμματίστηκε ενδοσκοπική θεραπεία με γαστροκνημία για την πρόληψη της αιμορραγίας από τις κιρσοί. Ο ασθενής έκανε καλή ανάρρωση και πήγε στη δουλειά του ως συνήθως.