Ο ασθενής ήταν ένα 9χρονο αγόρι από τη Νιγηρία που ζούσε σε ένα στρατόπεδο εκτοπισμένων με τους γονείς του, και παραπέμφθηκε στην Παιδιατρική Κλινική του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου του Maiduguri (UMTH) από μια μη κυβερνητική οργάνωση (ΜΚΟ) σε ένα απομακρυσμένο χωριό της πολιτείας Μπόρνο, στη βορειοανατολική Νιγηρία. Είχε 5μηνη προοδευτική κοιλιακή διάταση (περισσότερο προς τη δεξιά πλευρά), κοιλιακό άλγος για 2 μήνες και ιστορικό βήχα διάρκειας 1 μήνα. Ο ασθενής άρχισε να βιώνει έναν ήπιο, μη ακτινοβόλο κοιλιακό πόνο χωρίς ανακουφιστικούς ή επιδεινωτικούς παράγοντες 3 μήνες μετά τη διαπίστωση του οιδήματος, και την ίδια στιγμή παρατηρήθηκε προοδευτική απώλεια βάρους που σχετιζόταν με ανορεξία. Ο ασθενής είχε περιστασιακούς γενικούς πονοκεφάλους που περιέγραψε ως σφύζοντες και πυρετό με ρίγη και ρίγη που ανακουφίζονταν με την λήψη ακεταμινοφένης. Δεν υπήρχε αιματουρία, οίδημα προσώπου ή ποδιών, εστιακό οίδημα σε άλλα μέρη του σώματος ή οστικός πόνος. Η φυσική εξέταση αποκάλυψε ένα ασθενικό παιδί με πυρετό και θερμοκρασία 38,5 °C. Ο ασθενής ήταν χλωμός αλλά όχι ίκτερος. Δεν υπήρχε σημαντική περιφερική λεμφαδενοπάθεια, οίδημα πελμάτων ή ορατή κιρσοκήλη. Δεν υπήρχε εμφανής ημιυπερτροφία ή αχρωματοψία. Το βάρος του ήταν 21 kg, το οποίο είναι 72% του αναμενόμενου (υποβαρύ). Η αρτηριακή πίεση ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων για την ηλικία, το φύλο και το ύψος του ασθενούς. Η κοιλιακή εξέταση αποκάλυψε μια μάζα στη δεξιά πλευρά που επεκτεινόταν προς τη μέση γραμμή. Η μάζα ήταν ακανόνιστη, σταθερή, μη ευαίσθητη και ελαφρώς κινητή. Το ήπαρ και η σπλήνα δεν ήταν διογκωμένα κατά την ψηλάφηση και το αριστερό νεφρό δεν ήταν ψηλαφητό. Η αξονική τομογραφία κοιλίας έδειξε ετερογενή μάζα χαμηλής πυκνότητας που προερχόταν από το δεξιό νεφρό και διέσχιζε τη μέση γραμμή για να εμπλέξει το αντίθετο αριστερό νεφρό, και οι εικόνες της εκκριτικής φάσης αποκάλυψαν παραμόρφωση και τάνυση των κυστιδίων του μέρους του αριστερού νεφρού που είχε σχετικά γλιτώσει (Εικ. ). Δεν υπήρχαν ενδοεστιακές ασβεστοποιήσεις. Η αξονική τομογραφία θώρακος έδειξε δύο διακριτούς οζίδια στην αριστερή άνω ζώνη και τη δεξιά κάτω ζώνη (Εικ. ). Η ανάλυση ούρων έδειξε μικροσκοπική αιματουρία (3+) και ωάρια του σχιστόσώματος αιματοβούλι, αλλά η καλλιέργεια ούρων ήταν φυσιολογική. Οι εξετάσεις νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας ήταν φυσιολογικές. Έγινε μια προκαταρκτική διάγνωση του σταδίου V WT σε ένα HK με βάση την συνεχόμενη επέκταση του όγκου από το δεξιό νεφρό μέσω του ισθμού στο αντίθετο νεφρό. Ο ασθενής έλαβε μια νεοαδρευτική χημειοθεραπεία με βινκριστίνη και ακτινομυκίνη D για 4 εβδομάδες και στη συνέχεια προγραμματίστηκε για νεφρεκτομή. Το ενδοεγχειρητικό εύρημα ήταν ένα HK με έναν όγκο που αφορούσε το δεξιό νεφρό, τον ισθμό και το κάτω πόλο του αριστερού νεφρού, επιβεβαιώνοντας μια προεγχειρητική διάγνωση της ασθένειας του σταδίου V. Πραγματοποιήθηκε δεξιά νεφρεκτομή, ισθμοεκτομή και αριστερή μερική νεφρεκτομή (Εικ. ). Ο όγκος που αφαιρέθηκε (δεξιός νεφρός, ισθμός και ο κάτω πόλος του αριστερού νεφρού) ήταν ακανόνιστος και σκληρός, με διαστάσεις 19 εκ. × 12 εκ. × 9 εκ. Η επιφάνεια κοπής εμφανίστηκε ποικιλόχρωμη, με ένα μίγμα καφέ, γκρι και μαύρου χρώματος (Εικ. α). Η ιστολογία του όγκου έδειξε ένα μικρό στρογγυλό κυτταρικό σχηματισμό που αποτελούνταν κυρίως από βλαστικά κύτταρα με εστίες επιθηλιακών και μεσεγχυματικών στοιχείων που ήταν διατεταγμένα σε τριφασικά μοτίβα και εισέβαλαν στο νεφρικό παρέγχυμα. Υπήρχε υψηλή μιτωτική δραστηριότητα με εστιακές περιοχές νέκρωσης του όγκου και ανοσοαπόκριση των κυττάρων του ξενιστή (Εικ. β). Η μετεγχειρητική κατάσταση του ασθενούς ήταν φυσιολογική και συνέχισε την επικουρική χημειοθεραπεία πριν την έξοδό του από το νοσοκομείο. Η επιθυμία του ασθενούς να λάβει ακτινοθεραπεία επιπρόσθετα με τη χημειοθεραπεία δεν ήταν εφικτή λόγω της έλλειψης μονάδας ακτινοθεραπείας στο νοσοκομείο μας κατά την περίοδο διαχείρισης του ασθενούς και, δυστυχώς, οι γονείς δεν μπορούσαν να αντέξουν οικονομικά την παραπομπή του σε άλλο νοσοκομείο. Ο ασθενής χάθηκε μετά από δύο κύκλους συμπληρωματικής χημειοθεραπείας. Όλες οι προσπάθειες για τον εντοπισμό του ασθενή ήταν ανεπιτυχείς, καθώς ο ασθενής μαζί με τους γονείς του μετακόμισαν σε ένα απομακρυσμένο χωριό που δεν ήταν άμεσα προσβάσιμο λόγω της συνεχιζόμενης εξέγερσης στη βορειοανατολική περιοχή της Νιγηρίας.