Μια 42χρονη γυναίκα με σοβαρό πονοκέφαλο και βαθμολογία 15 στην κλίμακα του Γκρασχόπερς για το κώμα (GCS) εισήχθη από ένα περιφερειακό νοσοκομείο κοντά στη μονάδα εντατικής θεραπείας νευροχειρουργικής μας. Η ψηφιακή υπολειμματική αγγειογραφία έδειξε ρήξη ανευρύσματος της δεξιάς αρτηρίας κοντά στη διχοτόμηση, ακολουθούμενη από υποαραχνοειδή αιμορραγία (Fisher III, Παγκόσμια Ομοσπονδία Νευροχειρουργικών Εταιρειών Ι: GCS 15, χωρίς κινητική ανεπάρκεια). Η νευρολογική εξέταση δεν έδειξε ανεπάρκειες. Το ιατρικό ιστορικό της ασθενούς περιελάμβανε παχυσαρκία (δείκτης μάζας σώματος 29), θυρεοειδίτιδα Hashimoto και ερυθροκυττάρωση (Hb 17,5 g/dl), εκτός από την HbY. Η διάγνωση της HbY έγινε αρχικά στο Πανεπιστήμιο του Ολμ (Γερμανία) το 2002 μέσω μοριακής γενετικής ανάλυσης, μετά τον αποκλεισμό εναλλακτικών εξηγήσεων για την ερυθροκυττάρωση. Τα προεγχειρητικά εργαστηριακά ευρήματα έδειξαν αιματοκρίτη 54%, Hb 17,5 g/dl, δικτυοκύτταρα 25/1000 και ερυθροκύτταρα 6,2 x 106/μl. Μετά την εισαγωγή αναισθησίας με προποφόλη (2 mg/kg), ρεμιφατανίλη (0,5 μg/kg/min) και ροκουρόνη (70 mg), τοποθετήθηκε αρτηριακή και κεντρική φλεβική καθετήρας, επιπρόσθετα σε δύο περιφερικούς ενδοφλέβιους καθετήρες 17 G. Οι πνεύμονες αερίστηκαν με κλάσμα εισπνεόμενου οξυγόνου (FiO2) 0,5 και λεπτό αερισμό (MV) 110 ml/min/kg. Το νιμιδαπίνη χορηγήθηκε συνεχώς με ρυθμό 1 mg/h. Η αναισθησία διατηρήθηκε με προποφόλη (8 mg/kg/h) και ρεμιφατανίλη (0,25 μg/kg/h). Η επέμβαση ξεκίνησε και προχώρησε χωρίς συμβάντα έως ότου ο χειρουργός προσπάθησε να κάνει ανατομή της βάσης του ανευρύσματος, η οποία οδήγησε σε σοβαρή αιμορραγία. Απαιτήθηκαν αρκετές προσωρινές κλιπ για να σταματήσει η αιμορραγία (περίπου 1600 ml). Μετά την επαναφορά του όγκου με 1000 ml διαλύματος Ringer και 500 ml όγκου διελαστήρα (υδροξυαιθυλική άμυλο, HAES) 130/0.4, η τιμή αιμοσφαιρίνης ήταν 10,8 g/dl. Κατά τη διάρκεια του διαστήματος αιμορραγίας, δεν παρατηρήθηκαν αλλαγές στο τμήμα S-T. Ωστόσο, υπήρχαν τυπικά σημάδια ταχείας απώλειας υγρών, όπως μέτρια αύξηση του καρδιακού ρυθμού και προσωρινή πτώση της αρτηριακής πίεσης. Η συστολική αρτηριακή πίεση διατηρήθηκε πάντα μεταξύ 120 mmHg και 140 mmHg με τη χρήση νοραδρεναλίνης σε ποικίλες δόσεις (μέγ. 0,25 μg/kg/min). Εν τω μεταξύ, ο ασθενής έλαβε 6 μονάδες συμπυκνωμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων (PRBC) και περαιτέρω υποκατάστατα υγρών. Η περαιτέρω αιμορραγία σταμάτησε με συνεχή συμπίεση με TachoSil®, επιτρέποντας την εξάλειψη του ανευρύσματος. Δεν ανιχνεύτηκαν αγγειακές αποφύσεις σε αγγειογραφία με πράσινο ινδοκυανίνη. Η αρτηριακή πίεση αυξήθηκε στη συνέχεια φαρμακολογικά σε μια συστολική τιμή περίπου 140 mmHg, χωρίς περαιτέρω ανιχνεύσιμη αιμορραγία. Ήταν δυνατό να εξιχνιαστεί ο ασθενής μέσα σε λίγα λεπτά μετά την ολοκλήρωση της επέμβασης. Η άμεση νευρολογική αξιολόγηση δεν αποκάλυψε ανιχνεύσιμα ελλείμματα. Ο ασθενής μεταφέρθηκε στη μονάδα εντατικής θεραπείας με αιμοσφαιρίνη 16,8 g/dl. Η περαιτέρω ανάρρωση ήταν ομαλή.