Μια 20χρονη γυναίκα χωρίς νευροϊνωμάτωση παρουσιάστηκε με ιστορικό ενός έτους με πονοκεφάλους. Κατά την παρουσίαση, η ασθενής ήταν καλά προσανατολισμένη και δεν έδειξε κανένα εστιακό νευρολογικό έλλειμμα. Η οφθαλμολογική εξέταση αποκάλυψε οίδημα της ωχράς κηλίδας και στις δύο οπτικές θηλές [] Η οπτική οξύτητα (ΟΑ) ήταν 20/50 στη δεξιά πλευρά και 20/40 στην αριστερή, με ενδοφθάλμια πίεση 17 mmHg και στις δύο πλευρές [] Η κρανιακή υπολογιστική τομογραφία αποκάλυψε έναν μεγάλο όγκο στον μετωπιαίο λοβό συνοδευόμενο από εστιακή διάβρωση στο παρακείμενο κρανίο [] Η μαγνητική τομογραφία (MRI) έδειξε έναν όγκο με ευρεία βάση προσκόλλησης στην σκληρά μήνιγγα. Φάνηκε να έχει ανομοιογενή ένταση σε ακολουθίες T1 και T2, συνοδευόμενη από στοιχεία κυστών, διαμέτρου 82 × 65 × 70 mm και ανομοιογενώς ενισχυμένη [] Δεν εντοπίστηκε εμφανές κρανιακό στέλεχος και το εγκεφαλικό οίδημα ήταν σπάνιο [] Στη σειρά CISS, οι ενδοφθάλμιες οφθαλμικές νευρικές ίνες (ΟΝ) εμφανίστηκαν ως υπερεντατικές [] Το πλάτος και το ύψος των οπτικών θηλών (OS) και των νεύρων μετρήθηκαν στο οπτικό άκρο όπως φαίνεται και στις [] Η ασθενής υποβλήθηκε σε μικροχειρουργική αφαίρεση του όγκου. Ο όγκος ήταν γκριζωπός, ελαστικός και τροφοδοτούταν από τις περιφερειακές διακλαδώσεις της μέσης μηνιγγικής αρτηρίας στο σημείο της διάβρωσης του κρανίου. Επιτεύχθηκε ολική εκτομή. Τα εκτομηθέντα δείγματα αποκάλυψαν ραβδοειδώς σχηματομορφή αναπλαστικών κυττάρων με πλειομορφισμούς. Παρατηρήθηκε εστιακή μικροαγγειακή υπερπλασία και γεωγραφική νέκρωση, καθώς και τέσσερις μιτωτικές μορφές που εντοπίστηκαν σε 10 υψηλής ισχύος πεδία [] Η ανοσοϊστοχημική εξέταση έδειξε θετική χρώση για την βιντιμίνη, την πρωτεΐνη S100, τον υποδοχέα προγεστερόνης και την γλυφική όξινη πρωτεΐνη, αλλά αρνητική για το επιθηλιακό μεμβρανικό αντιγόνο, το CD34, το STAT6 και το Melan A. Ο δείκτης MIB-1 αντιπροσώπευε το 50% [] Αυτά τα ευρήματα υποδηλώνουν πολύ ισχυρή πιθανότητα RM. Η μετεγχειρητική πορεία της ασθενούς ήταν ομαλή. Η οπτική οξύτητα και η ενδοφθάλμια πίεση την 6η μετεγχειρητική ημέρα ήταν 20/17 και 10 mmHg, αντίστοιχα [] Στη σειρά CISS που εκτελέστηκε την 5η μετεγχειρητική ημέρα, η υπερεντατική μορφή των ΟΝ έδειξε αξιοσημείωτη λύση [] Επιπλέον, οι μετρήσεις των ΟΝ και των νεύρων αποκάλυψαν μια σαφή μείωση στο πλάτος του δεξιού ΟΝ. Δεν παρατηρήθηκαν αλλαγές στις μετρήσεις των ΟΝ [] Παρόλο που η ασθενής δεν έλαβε άμεση προφυλακτική ακτινοθεραπεία, παρέμεινε υπό στενή παρακολούθηση, με μαγνητικές τομογραφίες που επαναλαμβάνονταν κάθε 6 μήνες.