Η περίπτωση που αναλύθηκε εδώ ήταν μια 82χρονη γυναίκα ασθενής με ιστορικό εκκολπωματικής νόσου του παχέος εντέρου και εγκεφαλικού ανευρύσματος (10 mm σε μέγεθος, χωρίς θεραπεία). Αρνήθηκε οποιαδήποτε χρήση καπνού ή κατανάλωση αλκοόλ, αλλά ανέφερε αλλεργίες στη δοξυκυκλίνη και την αμοξικιλίνη. Δεν αναφέρθηκε επιδείνωση της νεφρικής ή καρδιακής λειτουργίας στις προηγούμενες ιατρικές εξετάσεις της. Το οικογενειακό ιστορικό ήταν επίσης φυσιολογικό. Είχε λάβει την πρώτη και τη δεύτερη δόση του εμβολίου BNT162b2 για τον COVID-19 τον Ιούνιο του 20ΧΧ. Στις 8 Ιουλίου του 20ΧΧ, παρατήρησε ότι ο λαιμός της είχε γίνει παχύτερος, οπότε επισκέφθηκε έναν τοπικό καρδιολόγο στις 15 Ιουλίου· της συνταγογραφήθηκε φουροσεμίδη 40 mg ημερησίως για υποψία νεφρικής και καρδιακής ανεπάρκειας. Στις 26 Ιουλίου, συμβουλεύτηκε τον τοπικό ουρολόγο, ο οποίος της συνταγογράφησε αζοσεμίδη 30 mg, αν και δεν παρατηρήθηκε βελτίωση στο οίδημα της. Στις 29 Ιουλίου, παραπέμφθηκε στο νοσοκομείο μας για περαιτέρω εξέταση και θεραπεία για υποψία καρδιακής ανεπάρκειας και εισήχθη για περαιτέρω διαγνωστικές εξετάσεις και θεραπεία λόγω σημαντικού οιδήματος, επιδείνωσης της νεφρικής λειτουργίας με κρεατινίνη ορού 1,98 mg/dL και μειωμένο αριθμό αιμοπεταλίων 4,0 × 104 /μL. Κατά την εισαγωγή, τα κλινικά ευρήματα ήταν τα εξής: αρτηριακή πίεση, 112/92 mmHg· καρδιακός ρυθμός, 96/min· θερμοκρασία μασχαλιού, 37,1 °C· ύψος σώματος, 153 cm· και βάρος σώματος, 44,7 kg (δείκτης μάζας σώματος 19,1 kg/m2). Είχε σοβαρό οίδημα των κάτω άκρων και επιφανειακούς λεμφαδένες στις περιοχές του τραχήλου, των μασχαλών και της βουβωνικής χώρας που μπορούσαν να ψηλαφηθούν. Δεν σημειώθηκαν αρθραλγίες, νευρολογικά ευρήματα ή δερματικές βλάβες. Επιπλέον, οι εξετάσεις καρδιάς και πνευμόνων ήταν φυσιολογικές. Τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος κατά την εισαγωγή έδειξαν νεφρική δυσλειτουργία, χαμηλά αιμοπετάλια και αυξημένους δείκτες φλεγμονής· αρχικά, η διάγνωση διαφοροποίησης ήταν η μόλυνση. Ωστόσο, επειδή το γενικευμένο οίδημα, η καρδιακή διεύρυνση και η υπεζωκοτική συλλογή στην ακτινογραφία θώρακα δεν ήταν συμβατά με την πορεία μιας λοίμωξης, δεν ξεκίνησαν αντιβιοτικά. Μια αξονική τομογραφία που έγινε κατά την εισαγωγή έδειξε διευρυμένους αμυγδαλωτούς, μασχαλιαίους και ενδοκοιλιακούς λεμφαδένες, ήπια ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία (Εικ. ). Η κλινική πορεία παρουσιάζεται στην Εικ.. Η ακτινογραφία θώρακα και η αξονική τομογραφία που έγιναν την 6η ημέρα της νοσηλείας αποκάλυψαν σημαντικά αυξημένη υπεζωκοτική συλλογή (Εικ. ). Επιπλέον, η ασθενής κέρδισε > 5 κιλά σωματικού βάρους, η παραγωγή ούρων της μειώθηκε και ο έλεγχος των υγρών με διουρητικά ήταν δύσκολος, οπότε τοποθετήθηκε ένας μη περιχειρισμένος καθετήρας μέσω της δεξιάς μηριαίας φλέβας και ξεκίνησε αιμοκάθαρση. Διουρητικό-ανθεκτικό οίδημα, επιδείνωση υπεζωκοτικής συλλογής και προοδευτική θρομβοκυτταροπενία παρατηρήθηκαν και το σύνδρομο TAFRO υποπτεύθηκε σε αυτό το σημείο. Ο ανθρώπινος ιός έρπητα 8 και τα επιχρίσματα περιφερικού αίματος δεν εξετάστηκαν σε αυτή την περίπτωση. Την 13η ημέρα νοσηλείας, πραγματοποιήθηκαν βιοψίες ενός αριστερού μασχαλιαίου λεμφαδένα και του μυελού των οστών. Δεν παρατηρήθηκαν ευρήματα συμβατά με λοίμωξη και κακοήθεια. Ως αποτέλεσμα, χορηγήθηκε θεραπεία με 500 mg μεθυλοπρεδνιζολόνης από την 14η ημέρα για 3 ημέρες, ακολουθούμενη από 50 mg πρεδνιζολόνης καθημερινά. Η ήπια ίνωση και η μεγακαρυοκυτταροποίηση ήταν παρούσες στη βιοψία του μυελού των οστών (Εικ. Α-Β). Η βιοψία του λεμφαδένα αποκάλυψε διαπιστώσεις τύπου Castleman (Εικ. Γ, Δ), και η ασθενής διαγνώστηκε με σύνδρομο TAFRO σύμφωνα με τα διαγνωστικά κριτήρια που προτάθηκαν το 2019 []. Αφού ξεκίνησε η πρεδνιζολόνη, παρόλο που η παραγωγή ούρων της αυξήθηκε, αυτό δεν ήταν αρκετό, και η αιμοπεταλιακή της καταμέτρηση εξαρτιόταν από τις μεταγγίσεις αιμοπεταλίων. Θεωρώντας την επίδραση αυτών των θεραπειών ανεπαρκή, ξεκινήσαμε την 23η ημέρα με 100 mg κυκλοσπορίνης. Μια εξέταση υπεζωκοτικού υγρού πραγματοποιήθηκε την 33η ημέρα για να προσδιοριστεί η υπεζωκοτική υγρή συνιστώσα, η οποία ήταν μια διαρροή υπεζωκοτικού υγρού. Η δόση της κυκλοσπορίνης αυξήθηκε σε 125 mg την 43η ημέρα με βάση την παρακολούθηση της θεραπευτικής δόσης. Η δόση της πρεδνιζολόνης μειώθηκε κατά 5 έως 10 mg κάθε εβδομάδα ή δύο. Η ασθενής απομακρύνθηκε από την αιμοκάθαρση την 34η ημέρα της νοσηλείας επειδή η παραγωγή ούρων της είχε σταθεροποιηθεί, και η αιμοπεταλιακή της καταμέτρηση άρχισε να αυξάνεται την 51η ημέρα. Δεδομένου ότι η αιμοπεταλιακή καταμέτρηση αυξήθηκε ανεξάρτητα από τη μετάγγιση, πραγματοποιήθηκε νεφρική βιοψία την 58η ημέρα. Τα αποτελέσματα της νεφρικής βιοψίας αποκάλυψαν φλεγμονώδη διηθητική γλοιονεφρίτιδα (MPGN) που συνάδει με το σύνδρομο TAFRO (Εικ. ). Η χρώση ανοσοφθορισμού ήταν θετική για ανοσοσφαιρίνη (Ig) Α και συμπλήρωμα 3 και αρνητική για IgG, IgM και ινωδογόνο (Εικ. Η μικρογραφία ηλεκτρονίων αποκάλυψε οίδημα διεύρυνση του υποενδοθηλιακού χώρου. Οι οίδημα αλλαγές στην μεσανιακή περιοχή παρατηρήθηκαν, αν και δεν ανιχνεύθηκαν ηλεκτρονιο-πυκνά αποθέματα (Εικ. ). Μετά από νεφρική βιοψία, χορηγήθηκε στον ασθενή ετραμπροπάγκ 25 mg, ένας αγωνιστής του υποδοχέα της θρομβοποιητίνης, προκαλώντας μια σταθερή αύξηση στον αριθμό των αιμοπεταλίων, και ο ασθενής έλαβε εξιτήριο την 108η ημέρα. Κατά την στιγμή της εξιτηρίου, ο ασθενής λάμβανε 12,5 mg πρεδνιζολόνης και 125 mg κυκλοσπορίνης.