Ένας 46χρονος Ιρανός από το Κορδεστάν του Ιράν, εισήχθη στο νοσοκομείο Ιμάμ Χομεϊνί της Τεχεράνης με παράπονα για αδυναμία, σημαντική απώλεια βάρους και δύσπνοια κατά τους τελευταίους 4 μήνες. Είχε ιστορικό πανκυτταροπενίας πριν από 8 μήνες και η διάγνωση πρωτοπαθούς μυελοΐνωσης έγινε από τη βιοψία μυελού των οστών που αποκάλυψε ίνωση. Η μετάλλαξη του Janus kinase 2 (JAK2) ήταν αρνητική. Είχε λάβει θεραπεία με χαμηλή δόση πρεδνιζολόνης και δανόζολων πριν από 7 μήνες. Τα κύρια παράπονά του περιλάμβαναν ανορεξία, απώλεια βάρους περίπου 15 κιλών, πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις και προοδευτικούς μη παραγωγικούς βήχους κατά τους τελευταίους 4 μήνες. Ήταν καπνιστής, περίπου 20 πακέτα ετησίως, και δεν είχε προηγούμενες συννοσηρότητες. Το σπλήνα του αφαιρέθηκε πριν από 4 χρόνια μετά από κοιλιακό τραύμα. Κατά τη φυσική εξέταση ήταν συνειδητός, άρρωστος και καχεκτικός. Η θερμοκρασία του στόματος ήταν 38,4 °C και ο ρυθμός αναπνοής ήταν 22 αναπνοές/λεπτό. Είχε χονδροειδές κροτάλισμα στους πνεύμονες. Δεν ανιχνεύθηκε περιφερική λεμφαδενοπάθεια, αλλά το συκώτι ήταν ψηλαφητό. Τα εργαστηριακά δεδομένα αποκάλυψαν πανκυτταροπενία, αυξημένη αλκαλική φωσφατάση (ALP), ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων (ESR) και C-αντιδραστική πρωτεΐνη (CRP) (Πίνακας). Οι ιογενείς δείκτες για την ηπατίτιδα και τον ιό ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) ήταν αρνητικοί. Το δερματικό του τεστ με το καθαρισμένο παράγωγο πρωτεΐνης (PPD) ήταν αρνητικό. Το επίχρισμα του φλέγματος για μυκοβακτήριο ήταν επίσης αρνητικό. Στη σάρωση με αξονική τομογραφία θώρακα, παρατηρήθηκε διάχυτη θόλωση του εδάφους των δύο πνευμόνων με κεντρικούς οζιδιακούς σχηματισμούς στους άνω λοβούς και διμερή υπεζωκοτική συλλογή (Εικ. ) Η κοιλιοπλαστική CT αποκάλυψε διευρυμένο ήπαρ και βοηθητική σπλήνα, υποσκληρυντικές διηθητικές βλάβες και στους δύο νεφρούς, πολλαπλούς παρααορτικούς λεμφαδένες (έως 12 mm), και σοβαρή ασκίτη. Επίσης, εντοπίστηκαν καταστροφικές λικτικές βλάβες στους θωρακικούς σπονδύλους 11 (Τ11) και Τ12 (Εικ.). Έγινε αναρρόφηση και βιοψία του μυελού των οστών. Η αναρρόφηση ήταν ξηρή και η βιοψία έδειξε πολλαπλές εστιακές ίνωση και συσσωμάτωση επιθηλιοειδών ιστιοκυττάρων που σχημάτιζαν κοκκίωμα. Η χρώση με ρετικίνη αποκάλυψε έντονη ίνωση στους χώρους του μυελού των οστών, ιδιαίτερα γύρω από το κοκκίωμα (Εικ. ). Έγινε επίσης βιοψία της περιτοναϊκής βλάβης του ήπατος, η οποία έδειξε νεκρωτική κοκκιωματώδη φλεγμονή (Εικ. ). Το ιστορικό του ασθενούς και τα ευρήματα από τις αξονικές τομογραφίες και τις βιοψίες ιστών συνηγορούσαν υπέρ της διάχυτης φυματίωσης. Ως εκ τούτου, ξεκίνησε αντιμυκοβακτηριακή θεραπεία που περιλάμβανε ισονιαζίδη, ριφαμπίνη, εθαμβουτόλη και πυραζινάνιο. Η δύσπνοια και η όρεξη του ασθενούς βελτιώθηκαν τις επόμενες 10 ημέρες. Ο αριθμός των αιμοσφαιρίων του αυξήθηκε και πήρε εξιτήριο μετά από 2 εβδομάδες με αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων (WBC) 2,9 (103/μL), αιμοσφαιρίνη (Hb) 10 (gr/dl) και αιμοπετάλια 140 (103/μL). Η τελική διάγνωση ήταν διάχυτη φυματίωση με δευτεροπαθή μυελοφαιοσίνωση. Τα αντιφυματικά φάρμακα συνεχίστηκαν. Στις επισκέψεις παρακολούθησης μετά από 2 μήνες, η γενική κλινική κατάσταση του βελτιώθηκε, με αύξηση βάρους 5 κιλών και χωρίς πυρετό. Ο αριθμός των αιμοσφαιρίων του ήταν κοντά στο φυσιολογικό, συμπεριλαμβανομένου του αριθμού λευκών αιμοσφαιρίων 3,9 (103/μL), αιμοσφαιρίνη 12 (gr/dl) και αιμοπετάλια 177 (103/μL). Τα αντιφυματικά φάρμακα συνεχίστηκαν από εκεί και πέρα.