Μια 69χρονη γυναίκα εμφάνισε πόνο στο δεξιό γόνατο 6 μήνες πριν από την αρχική εκτίμηση στο ινστιτούτο μας. Είχε ευαισθησία στην περιοχή του μηρού και ο πόνος επιδεινώθηκε όταν σήκωνε βάρος. Δεν διαπιστώθηκαν ανωμαλίες στα εργαστηριακά δεδομένα, εκτός από αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων (15.000 λευκά αιμοσφαίρια/μl) και αύξηση του δείκτη φλεγμονής C-ρεακτιβης πρωτεΐνης (5.27 mg/dl). Οι απλές ακτινογραφίες έδειξαν οστεολυτική βλάβη με ασαφή όρια και κατεστραμμένο οστικό φλοιό στο δεξιό μηρό. Δεν παρατηρήθηκε ούτε οστεοειδής αντίδραση ούτε ασβεστοποίηση στη βλάβη (εικόνα Α). Η μαγνητική τομογραφία αποκάλυψε ότι η βλάβη είχε μήκος 7 εκατοστά σε διαμήκη διάμετρο και συσχετιζόταν με μεγάλη μάζα μαλακών ιστών που επεκτεινόταν προς τα πίσω. Οι βλάβες εμφάνιζαν χαμηλή ένταση σήματος σε εικόνες με βαρύτητα T1 και ετερογενή ένταση σήματος σε εικόνες με βαρύτητα T2. Ετερογενώς παρατηρήθηκε ενίσχυση με γαδολίνιο σε εικόνες με βαρύτητα T1 (εικόνα Γ). Λαμβάνοντας υπόψη την ηλικία της ασθενούς, οι κλινικές διαγνώσεις ήταν μεταστατικό καρκίνωμα και πρωτοπαθή κακοήθη οστικά όγκους που αποτελούνται από οστεοσάρκωμα οστών, οστεοσάρκωμα και αδιαφοροποίητο υψηλού βαθμού πλειομορφικό σαρκωμα οστών. Ένα ιστολογικό δείγμα από ανοικτή βιοψία υποδήλωνε διάγνωση μεταστατικού καρκινώματος, λόγω της επιθηλιακής μορφολογίας. Για να αναζητηθεί ένα πρωτοπαθές καρκίνωμα, πραγματοποιήθηκαν αξονική τομογραφία από το λαιμό έως τη λεκάνη, γαστρεντερική ενδοσκόπηση και κολονοσκόπηση, αλλά δεν εντοπίστηκαν βλάβες. Εξετάστηκαν πολλαπλοί δείκτες όγκου, συμπεριλαμβανομένων των α-φετοπρωτεΐνης, καρκινοεμβρυϊκού αντιγόνου, CA125, CA19-9 και αντιγόνου πλακωδών κυττάρων, και διαπιστώθηκε ότι τα επίπεδά τους ήταν φυσιολογικά. Δεν εντοπίστηκαν άλλες βλάβες με την τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων με 18F-2-δεοξυ-D-γλυκόζη (FDG-PET), στην οποία η τυπική τιμή απορρόφησης ήταν 12 (εικόνα Δ). Έγινε διάγνωση μεταστατικού όγκου από άγνωστη προέλευση. Οι απλές ακτινογραφίες πριν από την εκτομή, που ελήφθησαν 1 μήνα μετά την αρχική αξιολόγηση, έδειξαν ότι η περιοχή της λύσης είχε διευρυνθεί και ο φλοιός γύρω από την βλάβη είχε εξαφανιστεί (εικόνα Β). Πραγματοποιήθηκε πλήρης εκτομή, αν και το περιθώριο προς τον κύριο εγγύς νεύρο και τα αιμοφόρα αγγεία ήταν στενό. Στη συνέχεια, το οστό αντικαταστάθηκε με τεχνητή άρθρωση.Μικροσκοπικά, τα εκτομηθέντα καρκινικά κύτταρα εμφανίζονταν να έχουν επιθηλιοειδές χαρακτηριστικό και υπήρχαν αγγειακά κανάλια ή κυστικά διευρυμένα σημεία. Τα καρκινικά κύτταρα είχαν άφθονο εωσινόφιλο κυτταρόπλασμα και μεγάλους πυρήνες με προεξέχοντες πυρηνίσκους (εικόνα). Ανοσοϊστοχημικά, τα καρκινικά κύτταρα εξέφραζαν τις κυτταροκερατίνες AE1/AE3 (εικόνα Ε) και το CAM 5.2, καθώς και τον αγγειακό δείκτη CD31 (εικόνα ΣΤ). Δεν ανιχνεύθηκε άλλος αγγειακός δείκτης και η έκφραση του παράγοντα VIII ήταν αμυδρή.Τρεις μήνες μετά την επέμβαση, οι απλές ακτινογραφίες έδειξαν πολλαπλές οστεολυτικές βλάβες στο μηρό και τη κνήμη κατά μήκος της τεχνητής άρθρωσης (εικόνα Α), ενώ η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων με 18F-2-δεοξυ-D-γλυκόζη (FDG-PET) έδειξε πολλαπλές μεταστάσεις, οι οποίες ήταν κατανεμημένες από τη δεξιά πύελο έως το πόδι (εικόνα Β). Ο ασθενής απεβίωσε από τη νόσο λίγο αργότερα. Το επιθηλιοειδές αγγειοσάρκωμα είναι μια παραλλαγή του αγγειοσάρκωμα, το οποίο αποτελείται από νεοπλασματικά κύτταρα με επιθηλιοειδή μορφολογική εμφάνιση. Αυτός ο τύπος όγκου χαρακτηρίζεται από κακή διαφοροποίηση και βιολογική επιθετικότητα. Μια προηγούμενη σειρά δέκα περιπτώσεων επιθηλιοειδούς αγγειοσάρκωμα των οστών συνοψίζεται στον Πίνακα. Η σειρά περιελάμβανε οκτώ άνδρες και δύο γυναίκες, οι οποίοι κυμαίνονταν σε ηλικία από 26 έως 83 ετών (μέσος όρος, 62 έτη) []. Ο σημερινός ασθενής είναι 69 ετών, το οποίο είναι σύμφωνο με αυτό το εύρος ηλικίας. Από τις προηγούμενες δέκα περιπτώσεις, τέσσερις ήταν μοναχικές και έξι ήταν πολυκεντρικές. Από τους τέσσερις μοναχικούς όγκους, τρεις ήταν τοποθετημένοι στο μηρό []. Η αρχική θέση του όγκου στην παρούσα περίπτωση ήταν επίσης το μηρό· έτσι, το μηρό φαίνεται να είναι μια συχνή θέση μοναχικής μετάστασης. Το μεταστατικό καρκίνωμα μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί από το επθελιοειδές αγγειοσάρκωμα. Και οι δύο όγκοι αποτελούνται από επθελιοειδείς καρκινικές κυτταρικές δομές και τείνουν να επηρεάζουν άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Σε προηγούμενη αναφορά, 3 από τις 10 περιπτώσεις είχαν λανθασμένη διάγνωση μεταστατικού καρκινώματος []. Επιπλέον, η έκφραση της κυτοκερατίνης, χαρακτηριστικό του επθελιοειδούς αγγειοσάρκωμα, μπορεί να οδηγήσει σε λανθασμένη διάγνωση μεταστατικού καρκινώματος. Η αναγνώριση των ιστολογικών χαρακτηριστικών του επθελιοειδούς αγγειοσάρκωμα, συμπεριλαμβανομένης της παρουσίας καλά σχηματισμένων αγγειακών καναλιών και κυτταροπλασματικών κενοτοπιών που περιέχουν θραύσματα ερυθρών αιμοσφαιρίων, είναι απαραίτητη. Ωστόσο, η μικρή ποσότητα του δείγματος που μπορεί να ληφθεί με βιοψία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε λανθασμένη διάγνωση μεταστατικού καρκινώματος. Το επθελιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα αποτελεί επίσης διαφορική διάγνωση του επθελιοειδούς αγγειοσάρκωμα, επειδή και οι δύο όγκοι έχουν πολλά ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά των επθελιοειδών κυττάρων με ενδοκυτταροπλασματικά φωλεοποιημένα αιμοσφαίρια. Ωστόσο, το επθελιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα είναι ένας χαμηλής κακοήθειας αγγειακός όγκος με ελάχιστο κυτταρικό πλειομορφισμό. Το επθελιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα είναι λιγότερο επιθετικό από το επθελιοειδές αγγειοσάρκωμα [, ]. Τα μοτίβα έκφρασης των αγγειακών δεικτών είναι χρήσιμα για τη διάγνωση του επθελιοειδούς αγγειοσαρκώματος. Μεταξύ των αγγειακών δεικτών, το CD31 έχει αναφερθεί ότι είναι ο πιο ευαίσθητος []. Ωστόσο, είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι η έκφραση όλων των αγγειακών δεικτών δεν πρέπει να είναι αρνητική. Στην παρούσα περίπτωση, ο παράγοντας VIII εκφράστηκε αμυδρά, ενώ η έκφραση του CD34 ήταν αρνητική. Σε προηγούμενη έκθεση, η ανοσοέκφραση του παράγοντα VIII ήταν θετική σε 6 από τις 8 περιπτώσεις, και η έκφραση του CD34 ανιχνεύθηκε μόνο σε 2 από τις 5 περιπτώσεις []. Το επιθηλιοειδές αγγειοσάρκωμα μπορεί να κάνει μεταστάσεις τόσο στους λεμφαδένες όσο και στα όργανα, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, των οστών, των μαλακών ιστών και του δέρματος, ενώ οι περισσότεροι κακοήθεις όγκοι των μαλακών ιστών κάνουν μεταστάσεις μόνο στους πνεύμονες. Περισσότερο από το 50% των ασθενών με επιθηλιοειδές αγγειοσάρκωμα πεθαίνουν από την ασθένεια μέσα σε 2 έως 3 χρόνια από τη διάγνωση [,, ]. Στη συγκεκριμένη περίπτωση, ο όγκος επανεμφανίστηκε 3 μήνες μετά τη χειρουργική επέμβαση και η ασθενής πέθανε λίγο αργότερα, λόγω ταχείας εξάπλωσης του καρκίνου. Η μεταστατική αλλοίωση των οστών δεν ήταν μόνο εγγύς, αλλά και σε σημείο από την αρχική αλλοίωση των οστών. Η FDG-PET ήταν χρήσιμη για την ανίχνευση πολλαπλών μεταστάσεων στους λεμφαδένες και τα οστά.