Ένας 57χρονος άνδρας παρουσιάστηκε στο τμήμα γαστρεντερολογίας του νοσοκομείου μας με ανθεκτική ασκίτη για δύο χρόνια. Δεν είχε ιστορικό μεταβολικού συνδρόμου ή κατανάλωσης αλκοόλ. Είχε ιστορικό υπέρτασης, υποθυρεοειδισμού και χρόνιας νεφρίτιδας, η οποία αντιμετωπίστηκε με δισκία νιφεδιπίνης και δισκία θυροξίνης. Αρνήθηκε πυρετό, πόνο στο στήθος, εξανθήματα, στοματικά έλκη, αρθραλγίες και οπτικές αλλαγές, και δεν είχε πρόσφατο ταξίδι ή επαφές με άρρωστους. Τα τελευταία δύο χρόνια, είχε αντιμετωπιστεί στο τμήμα γαστρεντερολογίας πολλών νοσοκομείων για ασκίτη, και είχε υποβληθεί σε εξετάσεις αίματος, εξετάσεις ασκίτη, γαστροσκόπηση, κολονοσκόπηση, κοιλιακή ενισχυμένη τομογραφία, κλπ. Ωστόσο, δεν υπήρχε σαφής διάγνωση. Οι ασθενείς έλαβαν από του στόματος ή ενδοφλέβια φουροσεμίδη, από του στόματος σπιρονολακτόνη, και παροχέτευση κοιλιακής διάτρησης για την επίλυση της ασκίτη σε πολλά νοσοκομεία, αλλά τα αποτελέσματα δεν ήταν ικανοποιητικά. Η φυσική εξέταση περιλάμβανε κακή γενική κατάσταση, ψηλαφητούς λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του λαιμού και της βουβωνικής χώρας με διάμετρο περίπου 1 cm, κοιλιακή διάταση, απουσία ευαισθησίας και πόνου κατά την επαναφορά, θετική κινητική αμβλύτητα, ήπιο οίδημα και των δύο κάτω άκρων, διευρυμένη σπλήνα με κατώτερο άκρο 3 δάχτυλα κάτω από τα πλευρά. Η γενική αίματος έδειξε λευκοκύτταρα 4,44 × 109/L, αιμοσφαιρίνη 111,0 g/L, και αιμοπετάλια 93,0 × 109/L. Η ουρική πρωτεΐνη ήταν ασθενώς θετική, η δοκιμή πενταπρωτεΐνης ούρων έδειξε ότι η μικροαλβουμίνη ήταν 82,40 mg/L (τιμή αναφοράς 0–30 mg/L), η ανοσοσφαιρίνη IgG ήταν 33,40 mg/L (τιμή αναφοράς 0–8,5 mg/L), η τρανσφερίνη ήταν 3,29 mg/L (τιμή αναφοράς 0–2,2 mg/L), α1-μικροσφαιρίνη ήταν 54,20 mg/L (τιμή αναφοράς 0–12 mg/L), β2-μικροσφαιρίνη ήταν 0,19 mg/L (τιμή αναφοράς 0–0,22 mg/L). Άλλοι θετικοί εργαστηριακοί δείκτες περιλάμβαναν ουρικό οξύ 520 μmol/L, λευκωματίνη 36,6 g/L, και ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων (ESR) 26,0 mm/h. Η θυρεοειδής ορμόνη διέγερσης του ορού (TSH) ήταν 5,5400 mIU/L, ελεύθερη θυροξίνη ορού (FT4) ήταν 14,81 μmol/L, ελεύθερη τριιωδοθυρονίνη ορού (FT3) ήταν 1,74 μmol/L, η οποία ήταν ελαφρά μειωμένη. Η ρουτίνα κοπράνων, η ουρία αζώτου, κρεατινίνη, C-ρευστήρη αντιστροφή (CRP), ηπατική λειτουργία, βιταμίνη Β12 ορού, IgG4, φολικό οξύ, ιός ηπατίτιδας (A, B, C, D, E), δείκτες όγκου (CA125, CA199, CEA, AFP, PSA), β-νατριουρητικό πεπτίδιο (BNP), και ανίχνευση φυματίωσης (τεστ PPD, T-spot), καθώς και άλλοι δείκτες αυτοάνοσης νόσου που περιέχουν αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA), αντι-νεutroφιλικά κυτταρικά αντισώματα (ANCA), και ρευματοειδείς παράγοντες ήταν όλοι άσημοι. Ο HIV, EBV, CMV ή Toxoplasma του ασθενούς ήταν αρνητικά. HHV8 και IL-6 δεν ανιχνεύθηκαν. Το γαστροσκόπιο έδειξε επιφανειακή γαστρίτιδα, και η κολοσκόπηση δεν έδειξε εμφανείς ανωμαλίες. Το ηχοκαρδιογράφημα έδειξε μικρή καρδιακή υπεζωκοτική συλλογή, και η ενισχυμένη CT του θώρακα και της κοιλιάς απεικόνιζε πνευμονία, διμερή πλευρική συλλογή, και κοιλιακή συλλογή. Πραγματοποιήσαμε κοιλιακή παρακέντηση για αυτόν τον ασθενή. Η ασκίτιδα ήταν κίτρινη και διαυγής, ο αριθμός των κυττάρων με πυρήνα ήταν 40 × 106/L, τα μονοκύτταρα αντιπροσώπευαν το 80,6%, και τα πολυκύτταρα αντιπροσώπευαν το 19,4%. Το τεστ Rivalta ήταν αρνητικό. Το περιεχόμενο της αδενοσίνης δεαμινάσης (ADA) στην ασκίτιδα ήταν 2,6 U/L (τιμή αναφοράς 0–25U/L), η λακταδεϋδρογενάση (LDH) ήταν 74 IU/L (τιμή αναφοράς 120–250 IU/L), η λευκωματίνη ήταν 15,7 g/L, το CA125 στην ασκίτιδα ήταν 542 ng/mL (τιμή αναφοράς 0–7 ng/mL), το CEA, APF, και CA199 ήταν φυσιολογικά. Δεν βρέθηκαν κακοήθη κύτταρα και φυματιδιακά βακτήρια σε πολλαπλές δοκιμές ασκίτιδας. Το SAAG (gradients ασκίτιδας) ήταν 20,9 g/L. Ο ασθενής είχε ασκίτη, ο οποίος θα έπρεπε να είναι πολυσέρωση, επιφανειακή λεμφαδενοπάθεια, διογκωμένη σπλήνα, υποθυρεοειδισμό. Κάναμε διαφορική διάγνωση με βάση τα διαθέσιμα δεδομένα. Οι αιτίες του ασκίτη μπορεί να είναι οι εξής: κίρρωση του ήπατος, φυματίωση, όγκος, ρευματισμός, ενδοκρινείς, καρδιακή ανεπάρκεια και νεφρίτιδα. Το SAAG παραμένει ο πιο ευαίσθητος και ειδικός δείκτης για τη διαφοροποίηση του ασκίτη λόγω της πυλαίας υπέρτασης από τον ασκίτη λόγω άλλων αιτιών. Το SAAG του ασθενούς ήταν μεγαλύτερο από 11 g/L, ωστόσο, δεν υπήρχε ιστορικό ηπατίτιδας, δεν υπήρχαν οισοφαγικές/γαστρικές κιρσώδεις φλέβες κάτω από γαστροσκόπιο, και δεν υπήρχαν τυπικές εικόνες CT της κίρρωσης του ήπατος. Δεν πραγματοποιήσαμε μέτρηση HVPG και μέτρηση ακαμψίας του ήπατος, ούτε πραγματοποιήσαμε βιοψία του ήπατος για να αποκλείσουμε άλλες σπάνιες αιτίες της πυλαίας υπέρτασης. Εξετάσαμε και αποκλείσαμε συνολικά την κίρρωση του ήπατος, η οποία θα έπρεπε να αναφέρεται σε κάποιο βαθμό ως περιορισμός της αναφοράς της περίπτωσης. Δεν υπήρχε ιστορικό ή έκθεση σε μόλυνση από φυματίωση, δεν υπήρχε πυρετός, δεν υπήρχε νυχτερινή εφίδρωση, αρνητικό τεστ φυματίωσης (PPD, T-spot), φυσιολογική ADA σε ασκίτη, και δεν ανιχνεύτηκαν βακτήρια φυματίωσης στον ασκίτη. Έτσι, η μόλυνση από φυματίωση αποκλείστηκε επίσης. Ο ασθενής είχε μικρή ποσότητα πρωτεΐνης ούρων, ήπιο υποθυρεοειδισμό, φυσιολογικούς δείκτες ρευματισμού, και δεν υπήρχε εκδήλωση καρδιακής ανεπάρκειας, οπότε ήταν απαραίτητο να επικεντρωθούμε σε όγκους ή άλλες σπάνιες αιτίες. Μετά την επικοινωνία με τον ασθενή και την λήψη της συγκατάθεσής του, του δώσαμε μια εμπεριστατωμένη και περιεκτική εξέταση που περιελάμβανε εξέταση του μυελού των οστών, PET-CT, και βιοψία λεμφαδένων. Η PET-CT ανέφερε ότι οι λεμφαδένες του λαιμού, των μασχαλών, του οπισθίου κοιλώματος και της βουβωνικής χώρας είχαν διευρυνθεί με ελαφρώς αυξημένο μεταβολισμό της FDG. Σε συνδυασμό με το ιατρικό ιστορικό, θεωρήθηκε ότι συνάδει με τις μεταβολικές αλλαγές του αδρανούς λεμφώματος από τους ιατρικούς τεχνικούς. Η κυτταρολογία του μυελού των οστών έδειξε ότι τα κύτταρα του μυελού των οστών πολλαπλασιάζονταν ενεργά, η πολλαπλασιασμός των κοκκιοκυττάρων ήταν προφανώς ενεργός με τον πυρήνα να μετατοπίζεται προς τα δεξιά, η πολλαπλασιασμός των ερυθροκυττάρων ήταν ενεργός, τα αιμοπετάλια ήταν συσσωρευμένα και κατανεμημένα και τα πρωτόγονα κύτταρα αντιπροσώπευαν περίπου το 1,0% των πυρηνικών κυττάρων. Η ανοσοφαινοτυπική εξέταση του λεμφώματος του μυελού των οστών έδειξε ότι το ποσοστό των μυελοειδών εκρηγνυόμενων κυττάρων δεν ήταν υψηλό, με φυσιολογικό φαινότυπο, το ποσοστό των λεμφοκυττάρων δεν ήταν υψηλό, δεν υπήρχαν ανώμαλα μονοκλωνικά κύτταρα και ανώμαλα πλασματικά κύτταρα. Ήταν αυτός ο ασθενής με λέμφωμα; Ήμασταν σε σύγχυση. Ευτυχώς, η παθολογική εξέταση του λεμφώματος του λαιμού έδωσε την απάντηση. Η παθολογική εξέταση των λεμφαδένων έδειξε ότι οι λεμφικοί θύλακοι είχαν αυξηθεί, το γεννητικό κέντρο είχε ατροφήσει, οι ενδο-λεμφικές και παρακορδιακές περιοχές είχαν αγγειοπλαστική και η περιοχή του μανδύα είχε εμφανώς αγγειοπλαστική με αλλαγή τύπου «δέρμα-κρεμμύδι» (Εικόνα). Η εμφάνιση τύπου «δέρμα-κρεμμύδι» ήταν τυπική παθολογική εκδήλωση του CD. Τα ανοσοϊστοχημικά αποτελέσματα ήταν: CD3 (παρακορδιακά κύτταρα +), CD5 (παρακορδιακά κύτταρα +), CD20 (γεννητικό κέντρο +), PAX5 (γεννητικό κέντρο +), CD21 (φωλιακοί θύλακες +), CD34 (αγγειακά +), Bcl-2 (περιοχή του μανδύα +), SOX11 (−), Cyclin D1 (−), Ki-67 (+, περίπου 10%). Τελικά, ο ασθενής διαγνώστηκε με CD. Του συστήσαμε να κάνει χημειοθεραπεία CHOP, αλλά αυτός αρνήθηκε και επέλεξε να κάνει από του στόματος θαλιδομίδη, ο ασθενής είχε κακή συμμόρφωση και αρνήθηκε να κάνει θεραπεία με στεροειδή. Τρεις μήνες αργότερα, τα συμπτώματά του δεν βελτιώθηκαν σημαντικά. Για οικονομικούς λόγους, αυτός αρνήθηκε την χημειοθεραπεία και επέλεξε από του στόματος διουρητικά για να ανακουφίσει την ασκίτη.