Ασθενής: ένα 9χρονο, 7μηνών κοριτσάκι από την Ιαπωνία (ύψος 127 εκ., σωματικό βάρος 33 κιλά, δείκτης μάζας σώματος 20,5 κιλά/μ2). Κύρια καταγγελία: σοβαρή παραμόρφωση του μηρού. Προηγούμενο ιατρικό ιστορικό: δεν υπάρχει αξιοσημείωτο ιστορικό. Η ασθενής παραπέμφθηκε στο ίδρυμά μας με παράπονα για προοδευτική παραμόρφωση του δεξιού μηριαίου οστού που σχετίζεται με ΣΒΚ και παθολογικά κατάγματα. Το κορίτσι είχε ένα παθολογικό κάταγμα του δεξιού μηριαίου οστού λόγω οστικής όγκου όταν ήταν 4 ετών και 6 μηνών (Εικ. ), το οποίο ο προηγούμενος γιατρός της θεράπευσε με εκτομή και σταθεροποίηση του οστού (Εικ. ). Τα παθολογικά ευρήματα επιβεβαίωσαν την παρουσία ΣΒΚ. Η οστική επούλωση επιβεβαιώθηκε 6 μήνες αργότερα, σε ηλικία 5 ετών. Ο σταθεροποιητής αφαιρέθηκε και χορηγήθηκαν ταυτόχρονα στεροειδή με τεχνητό οστικό μόσχευμα στην περιοχή του κατάγματος (Εικ. ). Φορούσε ένα λειτουργικό στήριγμα μετά την επέμβαση. Ωστόσο, 1 εβδομάδα μετά την αφαίρεση του σταθεροποιητή, αναπτύχθηκε νέο κάταγμα στην ίδια περιοχή του οστού, μετά από ένα μικρό εξωτερικό τραυματισμό (Εικ. ). Μετά από 5 εβδομάδες δοκιμής συντηρητικής θεραπείας με χρήση έλξης οστού με σύρμα, υποβλήθηκε σε σταθεροποίηση με εφαρμογή ενός γύψου στο ισχίο. Πέντε μήνες μετά το δεύτερο κάταγμα, σε ηλικία 5 ετών και 5 μηνών, η στήριξη του βάρους στο προσβεβλημένο άκρο ξεκίνησε σταδιακά και πήρε εξιτήριο σε ηλικία 5 ετών και 7 μηνών. Παρακολούθησε ως εξωτερικός ασθενής (Εικ. ). Μετά από αυτό, ανέπτυξε ξανά κάταγμα σε ηλικία 6 ετών και 4 μηνών μετά από πτώση (Εικ. ). Θεραπεύτηκε ξανά με χαλύβδινο σύρμα έλξης του σκελετού. Όταν επουλώθηκε το οστό, το εσωτερικό της κύστης καθαρίστηκε και τοποθετήθηκε ένας κανουλωμένος βίδα για να μειωθεί η τοπική πίεση (Εικ. ). Περίπου 6 εβδομάδες μετά από τη χειρουργική επέμβαση, τοποθετήθηκε ένα γύψο στο ισχίο, το οποίο ακολουθήθηκε από τη χρήση ενός λειτουργικού κηδεμόνα. Κατά την περίοδο παρακολούθησης, αναπτύχθηκε σοβαρή κάμψη του δεξιού μηριαίου οστού, η οποία ήταν προοδευτική (Εικ. ). Σε ηλικία 9 ετών και 6 μηνών, το μηριαίο κάταγμα, με το κάταγμα να ξεκινάει από την κανουλωμένη βίδα. Η βίδα αφαιρέθηκε στη συνέχεια (Εικ. ) και η ασθενής παραπέμφθηκε στις εγκαταστάσεις μας σε ηλικία 9 ετών και 7 μηνών. Μετά την πρώτη εξέταση στις εγκαταστάσεις μας, το μηριαίο ήταν παραμορφωμένο, με μια κάμψη περίπου 90° στην κεντρική περιοχή του μηριαίου και μια εσωτερική περιστροφή 60°, με ελλιπείς κάταγμα να παρατηρείται στην ίδια περιοχή (Εικ. ). Προχωρήσαμε με την εκτομή ενός τμήματος του οστού 7 εκατοστών, το οποίο περιελάμβανε το SBC, διορθώσαμε την ευθυγράμμιση και εφαρμόσαμε ένα σταθεροποιητή Ilizarov για να επιμηκύνουμε σταδιακά το μηρό. Κόψαμε επίσης ένα τμήμα υγιούς οστού από το εγγύς μηριαίο (περίπου 10 εκατοστά από την περιοχή της εκτομής), για χρήση ως επέκταση οστού στο σημείο της εκτομής (Εικ. ). Μία εβδομάδα μετά την επέμβαση, η επέκταση του οστού ξεκίνησε με ταχύτητα 1 χιλιοστού/ημέρα, ολοκληρώνοντας τη διαδικασία σε 4 μήνες. Η σταθεροποίηση διατηρήθηκε μέχρι να ωριμάσει ο κάλος (Εικ. ). Όταν επιτεύχθηκε η ωρίμανση του κάλου, ο εξωτερικός σταθεροποιητής αφαιρέθηκε σταδιακά για να αποφευχθεί η επανα-παραμόρφωση. Κατά την ιστοπαθολογική εξέταση του χειρουργικά αφαιρεμένου οστού, διαπιστώθηκε αυξημένη ινώθηση της οστικής κοιλότητας και διάσπαρτα μικροσκοπικά σωματίδια που προσδιορίστηκαν ως ανόργανος-ειδές υλικό. Τα ευρήματα αυτά ήταν συμβατά με κάταγμα λόγω οστικής κύστης (Εικ. Σήμερα, 3 χρόνια μετά την επέμβαση, η διόρθωση της παραμόρφωσης έχει διατηρηθεί και η ασθενής μας δεν αντιμετωπίζει περιορισμούς στις καθημερινές της δραστηριότητες ή στην τακτική άσκηση (Εικ.