Ένα θηλυκό 2,8 kg που γεννήθηκε στις 38 εβδομάδες και 5 ημέρες κύησης σε μια υγιή 29χρονη μητέρα διαγνώστηκε προγεννητικά με αριστερό συγγενή μονοπνευμονία (CSL) σε τακτικό υπερηχογράφημα. Μετά τη γέννηση, εισήχθη στη μονάδα εντατικής θεραπείας νεογνών για μη επεμβατική αναπνευστική υποστήριξη. Η αναπνευστική της κατάσταση βελτιώθηκε μετά από 12 ώρες ζωής και κατάφερε να απογαλακτιστεί από τον αναπνευστήρα. Η τομή της τομής αποκάλυψε απουσία του δεξιού πνεύμονα και της δεξιάς πνευμονικής αρτηρίας, παρουσία ενός εναπομείναντος δεξιού βρογχικού κορμού και σημαντική δεξιά μετατόπιση της καρδιάς της στο δεξιό θώρακα. Διαπιστώθηκε ότι είχε μια τραχεοοισοφαγική φίστουλα τύπου Η (TEF) και εντερική δυσπλασία. Η TEF τύπου Η επισκευάστηκε μέσω βρογχοσκόπησης και η δυσπλασία της επιδιορθώθηκε λαπαροσκοπικά χωρίς επιπλοκές. Απελευθερώθηκε στο σπίτι την 21η ημέρα ζωής (DOL). Η ασθενής ανέπτυξε λαρυγγόσπασμο και αναπνευστικές ασθένειες σε ηλικία 11 μηνών. Η αξονική τομογραφία και η βρογχοσκόπηση έδειξαν μέτρια έως σοβαρή απόκλιση της τραχείας με κυρίως πρόσθια συμπίεση της τραχείας και ελαφρά οπίσθια συμπίεση του οισοφάγου της που οφείλεται σε ψευδοαρτηριακό δακτύλιο που σχηματίστηκε από την αορτική καμάρα και την ανώμαλη δεξιά υποκλειδική αρτηρία (ARSA) (α, β). Μετά από διεπιστημονική συζήτηση με τους ειδικούς της παιδιατρικής χειρουργικής, της ωτορινολαρυγγολογίας, της συγγενικής καρδιακής χειρουργικής και της αγγειακής χειρουργικής, η συναίνεση ήταν ότι η συμπίεση της τραχείας της οφειλόταν κυρίως στην αορτική καμάρα που τυλίγεται γύρω από την τραχεία καθώς μετατοπίζεται προς το δεξιό θώρακα. Η οπίσθια συμπίεση του οισοφάγου της από την ARSA θεωρήθηκε ότι δεν ήταν σημαντική εκείνη τη στιγμή. Υποβλήθηκε σε τοποθέτηση επεκτατή ιστού (Integra®, PMT) με 80 ml φυσιολογικού ορού στο δεξιό εξωπλευρικό διάστημα μέσω δεξιάς θωρακοτομής για να σπρώξει την καρδιά της αριστερά και εμπρός. Η ενδοεγχειρητική βρογχοσκόπηση έδειξε άμεση βελτίωση της τραχειομαλακίας της (α, β). Την 2η μετεγχειρητική ημέρα (ΜΕΗ) ανέπτυξε προοδευτική δυσφαγία μετά την μετάβαση σε κανονική διατροφή. Ένα οισοφαρογράφημα έδειξε επιδείνωση της οπίσθιας συμπίεσης του οισοφάγου από την ΑΡΣΑ, που συνάδει με τη δυσφαγία λουσώρια (α, β). Τοποθετήθηκε ενδογαστρικό σωλήνα σίτισης για προσωρινή σίτιση και υποβλήθηκε σε ημι-εκλεκτική μετατροπή της παρεκκλίνουσας δεξιάς υποκλειδικής αρτηρίας στη δεξιά κοινή καρωτίδα μέσω υπερακρωμιακής προσέγγισης. Ανάρρωσε χωρίς επιπλοκές και η δυσφαγία λουσώρια της επιλύθηκε (γ, δ). Η ασθενής αναπτύσσεται καλά συνολικά αλλά είχε επαναλαμβανόμενα συμπτώματα τραχηλομαλακίας σε ηλικία 14 μηνών και 24 μηνών, τα οποία επιλύθηκαν με την προσθήκη 15 ml και 20 ml φυσιολογικού ορού στον διεξαρτήριό της ιστού, αντίστοιχα. Σε ηλικία 30 μηνών, ξεπέρασε τον διεξαρτήριό της ιστού και υποβλήθηκε σε επιτυχή αντικατάσταση με μεγαλύτερο.