Ένας 18χρονος ασθενής ανέφερε ως κύριο παράπονο έναν επαναλαμβανόμενο πρήξιμο και έναν θαμπό πόνο στην άνω αριστερή περιοχή του σαγονιού από τον προηγούμενο μήνα. Ο ασθενής ήταν προφανώς καλά πριν από ένα μήνα, μέχρι που ένιωσε έναν αμβλύ, πονετικό πόνο στην άνω αριστερή οπίσθια περιοχή της γνάθου. Ο ασθενής ήταν υγιής πριν από 4 χρόνια, μέχρι που παρατήρησε ένα οίδημα στην άνω αριστερή περιοχή της γνάθου, το οποίο αυξήθηκε σταδιακά σε μεγάλο μέγεθος. Επισκέφθηκε ένα νοσοκομείο στην πατρίδα του και χειρουργήθηκε δύο φορές με διαφορά ενός έτους για το ίδιο οίδημα. Το οίδημα μειώθηκε σε μέγεθος, αλλά δεν εξαφανίστηκε εντελώς. Έτσι, ο ασθενής αναφέρθηκε στο Τμήμα Στοματικής Παθολογίας και Μικροβιολογίας με κύριο παράπονο το επαναλαμβανόμενο οίδημα και τον αμβλύ πόνο στην άνω αριστερή περιοχή της γνάθου. Το ιατρικό ιστορικό του ασθενή δεν συνέβαλε. Δεν συνεισφέρει. Η εξωστοματική εξέταση αποκάλυψε διάχυτο οίδημα περίπου 7 εκ. × 5 εκ. στο αριστερό μέρος του προσώπου που επεκτεινόταν από την αριστερή πλευρά της μύτης έως το πρόσθιο όριο του ραμού και από το κάτω-άνω όριο του οφθαλμικού κόγχου έως τη γωνία του στόματος. Το δέρμα πάνω από το οίδημα ήταν φυσιολογικό (εικόνα). Κατά την ψηλάφηση, το οίδημα είχε σκληρή οστική σύσταση. Η θερμοκρασία πάνω από το οίδημα ήταν ελαφρώς αυξημένη. Ένας μονός, αριστερός υπογναθικός λεμφαδένας ήταν ψηλαφητός περίπου 2 εκ. × 2 εκ. σε μέγεθος. Ενδοστοματικά, ένα μονός, ομαλός, ωοειδής οίδημα, που επεκτεινόταν από το άκρο του 22 έως το μέσο του 26 και από το κάτω-άνω όριο του οφθαλμικού κόγχου έως το περιθωριακό ούλο (εικόνα). Κατά την ψηλάφηση, ήταν σκληρός οστών και ελαφρώς ευαίσθητος με σταθερότητα στο υποκείμενο οστό. Η αξονική τομογραφία (CT) έδειξε μια μικτή υποσκληρική υπερσκληρή βλάβη στην αριστερή περιοχή του άνω γνάθου που εκτείνεται από την πρόσθια-οπίσθια πλευρά από την απομακρυσμένη περιοχή του 21 έως την 26 και από την άνω-κάτω πλευρά από την κόγχη του οφθαλμού έως το κάτω μέρος της κόγχης. Η βλάβη είχε καλά καθορισμένη, μερικώς φλοιώδη περιφέρεια (Σχήμα). Είχε κυρίως υποσκληρή εσωτερική δομή με πολλαπλές διαλείπουσες υπερσκληρές κηλίδες που υπήρχαν μέσα σε αυτήν. Η επέκταση ήταν εμφανής στις πρόσθιες και πλευρικές πλευρές του άνω γνάθου με λέπτυνση και διάτρηση σε πολλά σημεία. Παρατηρήθηκε λέπτυνση του κάτω μέρους της αριστερής κόγχης με διείσδυση της βλάβης (Σχήμα). Με βάση τα κλινικά και ακτινογραφικά ευρήματα, έγινε η προσωρινή διάγνωση καλοήθους οδοντογενούς όγκου. Λόγω της έκτασης της βλάβης και του ιστορικού υποτροπής, εξετάστηκε το ενδεχόμενο του CCOT. Μετά από τις συνήθεις εξετάσεις αίματος, ο ασθενής παραπέμφθηκε στο τμήμα στοματικής χειρουργικής για διεισδυτική βιοψία της βλάβης. Η προσεκτική ιστοπαθολογική εξέταση των χρωματισμένων με αιματοξύλη και εωσίνη (Η και Ε) τομών έδειξε τα εξής χαρακτηριστικά: ο κυστικός αυλός ήταν επενδεδυμένος από οδοντογενές επιθήλιο μεταβλητού πάχους. Τα βασικά κύτταρα του επιθήλιου ήταν ψηλά σπειροειδή με πολωμένους υπερχρωματικούς πυρήνες. Υπήρχαν κύτταρα τύπου δικτυωτού πλέγματος πάνω από τα βασικά κύτταρα. Τα επιφανειακά στρώματα έδειχναν ομάδες ωχρών εωσινόφιλων φαντασμάτων. Το τοίχωμα του συνδετικού ιστού ήταν κυρίως ινώδες με πυκνά δέσμη ινών κολλαγόνου και χωρίς φλεγμονή (Εικόνα). Πολλά ενεργά οδοντογενή υπολείμματα παρατηρήθηκαν επίσης στον συνδετικό ιστό. Μία ή δύο περιοχές παρουσίαζαν σφαιρικές περιοχές ασβεστοποιήσεων. Η ιστοπαθολογική διάγνωση του δείγματος βιοψίας που έγινε με το νυστέρι ήταν ως COC. Σε αυτή την περίπτωση, πραγματοποιήθηκε τμηματική εκτομή (Σχήμα) και το δείγμα υποβλήθηκε σε χρώση Η και Ε. Η ιστοπαθολογική εξέταση αποκάλυψε έναν συνδετικό ιστό με οδοντογόνο επιθήλιο. Σε λίγα σημεία, το επιθήλιο πολλαπλασιαζόταν με κύτταρα τύπου δικτυωτού πλέγματος που περιβαλλόταν από σπειροειδή κύτταρα. Συγκροτήματα από εωσολικά κύτταρα που περιβαλλόταν από ακανόνιστες ασβεστοποιήσεις μπορούσαν να παρατηρηθούν προς το εσωτερικό του σωλήνα. Μεγάλα τμήματα οδοντοειδούς ήταν εμφανώς παρόντα στον υποκείμενο συνδετικό ιστό (Σχήμα). Σε κάποια σημεία, παρατηρήθηκαν ενεργά οδοντογενή υπολείμματα και μεταστατικό οστό. Ειδικός χρωματισμός με το χρώμα του van Gieson αναγνώρισε το δηντοειδές, το οποίο χρωματίζεται ροζ-κόκκινο και τα κύτταρα φαντάσματα εμφανίζονται κίτρινα (Σχήμα).