Ένα 13χρονο αγόρι από την Ιαπωνία παρουσίασε πόνο στον δεξιό αγκώνα για 1 χρόνο. Η έναρξη του πόνου ήταν ύπουλη, χωρίς προηγούμενο τραυματισμό. Ανακοίνωσε πόνο τόσο κατά την κάμψη όσο και κατά την έκταση του αγκώνα. Δεν είχε ιατρικό ιστορικό ασθένειας και η οικογένειά του δεν είχε ιστορικό μυοσκελετικής ασθένειας. Κατά την κλινική εξέταση, η κάμψη και η έκταση του αγκώνα περιορίζονταν σε εύρος 116°-30°. Η δύναμη λαβής μειώθηκε στο προσβεβλημένο άκρο σε 16 κιλά, σε σύγκριση με 21 κιλά στο αριστερό. Η νευροαγγειακή εξέταση έδειξε φυσιολογικά αποτελέσματα, χωρίς λεμφαδενοπάθεια ή άλλες διευρύνσεις. Η απλή ακτινογραφία και η υπολογιστική τομογραφία (CT) του δεξιού αγκώνα έδειξαν στρογγυλοποίηση του πρόσθιου τμήματος του απομακρυσμένου βραχιονίου (Εικόνα α-γ). Η μαγνητική τομογραφία (MRI) έδειξε πολλαπλές μαλακές μάζες μεγέθους 3 × 2 × 2 cm στο πρόσθιο τμήμα μέσα στην άρθρωση του αγκώνα. Η βλάβη ήταν ισοεντατική με τους μύες στην T1-βαρύτητα MRI (Εικόνα α), και κυρίως υπερεντατική στην T2-βαρύτητα απεικόνισης με ρευστή έκχυση στην οπίσθια άρθρωση του αγκώνα (Εικόνα β). Οι ακολουθίες μετά το γαδολίνιο έδειξαν παχιά, περιφερειακή και διαφραγματική ενίσχυση που ήταν εμφανής όχι μόνο για τις μάζες, αλλά και για ολόκληρη την άρθρωση του αγκώνα (Εικόνα γ). Η πιγμενωμένη βλονοειδής αρθρίτιδα, η εντοπισμένη οζώδης αρθρίτιδα και το σύνθετο γάγγλιο προτάθηκαν ως πιθανές διαφορικές διαγνώσεις. Ωστόσο, η πιθανότητα σαρκώματος μαλακών ιστών δεν μπορούσε να αποκλειστεί. Η τομή της βιοψίας έγινε υπό τοπική αναισθησία και τα ιστολογικά ευρήματα αποκάλυψαν οζώδη φλεγμονή στην άρθρωση του αγκώνα. Εφαρμόσαμε εκτομή της πλάκας με γενική αναισθησία. Μετά την τομή της πλάκας του αγκώνα, η εγκαστασμένη μάζα εκτέθηκε και αφαιρέθηκε (εικόνα α). Μέρος του όγκου υπήρχε μέσα στο μακρόστενο τμήμα του βραχίονα, οπότε έγινε και εκτομή. Το πλάγιο συναρτησιακό σύνδεσμο επιδιορθώθηκε με 4-0 νάιλον ράμμα. Μετά την επέμβαση, εφαρμόστηκε επίδεσμος συμπίεσης στον αγκώνα για 2 εβδομάδες, και μετά ξεκίνησε η ενεργητική και παθητική κινητική άσκηση υπό την επίβλεψη ειδικών χειρούργων. Η παθολογική εξέταση έδειξε τυπικά ιστολογικά χαρακτηριστικά οζιδιακής φάσκιωσης, που αποτελούνται από κυτταρολογικά ήπια, ομοιόμορφα παχιά κυλινδρικά κύτταρα που είναι οργανωμένα σε κοντούς, διασταυρωμένους δεσμούς μέσα σε ένα κολλαγόνο στρώμα (εικόνα β). Η ανοσοϊστοχημεία έδειξε ότι το δείγμα ήταν θετικά διασκορπισμένο για τον λείο μυϊκό άτυπο (SMA) (εικόνα γ), αλλά αρνητικό για S-100, δεσμίνη, CD34, αντι-κυτοκερατίνη (CAM5.2), αντισώματα παν-κυτοκερατίνης (AE1/AE3), και αναπλαστικού λεμφώματος κινάση. Τα συμπτώματα του αγκώνα σταδιακά υποχώρησαν και η ασθενής επέστρεψε στις φυσιολογικές της δραστηριότητες μετά την εκτομή. Έπειτα από 1 έτος μετεγχειρητικά, η απλή ακτινογραφία και η αξονική τομογραφία αποκάλυψαν μια μεγάλη οστική κύστη στην απομακρυσμένη επιφύση του βραχιονίου (Σχήμα α, β). Η βλάβη ήταν υποσθενική στους μύες στην απεικόνιση με Τ1-βαρύτητα (Σχήμα α), και κυρίως υπερσθενική σε ακολουθίες με κορεσμό λίπους με Τ2-βαρύτητα (Σχήμα β). Οι ακολουθίες μετά την χορήγηση του γαδολινίου έδειξαν περιφερειακή ενίσχυση της κύστης (Σχήμα γ). Η μαγνητική τομογραφία αποκάλυψε είτε μια απλή οστική κύστη είτε μια οστεοσκληρωτική οστική κύστη στην απομακρυσμένη επιφύση του βραχιονίου. Η ενδοσκοπική υποβοηθούμενη απόξεση και η τεχνητή οστεομεταμόσχευση (OSferion; Olympus Terumo Biomaterials, Τόκιο, Ιαπωνία) εκτελέστηκαν υπό γενική αναισθησία. Το Σχήμα α, β δείχνει τις απόψεις από την ενδοσκόπηση της οστικής κύστης. Η παθολογική εξέταση του δείγματος από την απόξεση έδειξε μια οστεοσκληρωτική οστική κύστη. Ο θάλαμος γεμάτος με αίμα είχε ακανόνιστη δομή, με νησίδες οστών και ινώδους ιστού. Τα ανώριμα οστικά σχηματισμοί εντοπίστηκαν μαζί με τα ινώδη διαφράγματα (Σχήμα). Ένα έτος μετά την απόξεση και την τεχνητή οστεομεταμόσχευση, η απλή ακτινογραφία δεν έδειξε υποτροπή (Σχήμα α, β). Κατά την φυσική εξέταση, η κάμψη και η έκταση του αγκώνα ανέκτησαν το εύρος των 134°–0°. Η δύναμη λαβής ανέκτησε σε 31 kg, σε σύγκριση με 30 kg στην υγιή πλευρά. Ο ασθενής επέστρεψε στις καθημερινές του δραστηριότητες χωρίς συμπτώματα.