Μια 58χρονη ασθενής παρουσιάστηκε στο νοσοκομείο με τα κύρια παράπονα της αφασίας και της γνωστικής παρακμής που ξεκίνησε 2 εβδομάδες πριν από την παρουσίαση (). Τέσσερις εβδομάδες πριν από την επίσκεψη στο νοσοκομείο, η ασθενής είχε λάβει την πρώτη δόση του εμβολίου COVID-19 (ChAdOx1 nCoV-19, Oxford Astra-Zeneca®). Η ασθενής δεν παρουσίασε κανένα ανεπιθύμητο συμβάν κατά τη διάρκεια του εμβολιασμού. Όσον αφορά το ιατρικό ιστορικό, είχε διαγνωστεί με τη νόσο του Graves 20 χρόνια πριν και είχε λάβει ιατρική θεραπεία εκείνη την εποχή. Στη συνέχεια, η ασθενής πέτυχε πλήρη ύφεση και από τότε δεν λαμβάνει κανένα φάρμακο. Μετά την εισαγωγή, η ασθενής εμφάνισε σταθερές ζωτικές ενδείξεις και ήταν σε εγρήγορση. Η νευρολογική εξέταση δεν έδειξε αδυναμία των άκρων, αισθητηριακές διαταραχές ή διαταραχές των κρανιακών νεύρων. Η αξιολόγηση της ομιλίας αποκάλυψε αφασία και αγραμματοσύνη, με δυσκαλκία και αγραμματοσύνη. Τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος ήταν φυσιολογικά, εκτός από τη μείωση της αιμοσφαιρίνης (Hb, 9,4 g/dL, φυσιολογική περιοχή 12-16 g/dL). Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου αποκάλυψε υπερεντατικότητα στη διμερής υποκορτική λευκή ουσία και δεξιά περιφερική περιοχή, τόσο σε εικόνες T2-βαρύτητας όσο και σε εικόνες αναστροφής με φθορισμό. Η απεικόνιση με ευαισθησία σε ακτινοβολία (SWI) αποκάλυψε υποεναισθησία στην ίδια περιοχή βλάβης, και παρατηρήθηκε περιορισμός διάχυσης σε εικόνες με φθορισμό, αν και χωρίς ενίσχυση αντίθεσης (). Η αξιολόγηση ενός δείγματος εγκεφαλονωτιαίου υγρού (CSF) έδειξε αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων 4/mm3, πρωτεΐνη 43,6 mg/dL και επίπεδο γλυκόζης 66 mg/dL (γλυκόζη ορού 154 mg/dL). Το εύρημα της αναλογίας CSF προς ορού γλυκόζης 0,5 ή λιγότερο δεν θεωρήθηκε σημαντικό εύρημα, καθώς είναι πιθανόν να οφείλεται σε καθυστέρηση της διαδικασίας της οσφυϊκής παρακέντησης. Λαμβάνοντας υπόψη τα τρέχοντα αποτελέσματα των δοκιμών, υπήρχε υποψία οξείας διάχυτης εγκεφαλομυελίτιδας μετά από εμβολιασμό (ADEM), και χορηγήθηκε 1 g μεθυλπρεδνιζολόνη ενδοφλεβίως καθημερινά για 5 ημέρες. Πραγματοποιήθηκε μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης για να διαφοροποιηθεί από άλλες απομυελινωτικές διαταραχές του ΚΝΣ· ωστόσο, τα ευρήματα ήταν φυσιολογικά. Ο δείκτης IgG ήταν 0,49, και τα ολιγοκλωνικά οζίδια του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, τα αντισώματα του ορού κατά της υδατοαπωθητικής πρωτεΐνης 4 και τα αντισώματα του ορού κατά της μυελίνης ήταν αρνητικά. Μετά από θεραπεία με υψηλές δόσεις στεροειδών, η ασθενής βαθμολογήθηκε 21 στην κινεζική εξέταση μινι-νοητικής κατάστασης, δείχνοντας 3-σημείο βελτίωση στον τομέα της προσοχής και του υπολογισμού σε σύγκριση με πριν από τη θεραπεία με στεροειδή. Η αφασία βελτιώθηκε επίσης, και η ασθενής μπορούσε να μιλήσει λέξεις και απλές προτάσεις. Επιπλέον, η ασθενής μπορούσε να κάνει προσθέσεις και αφαιρέσεις ενός ψηφίου. Ωστόσο, η γνωστική εξασθένηση παρέμεινε. Ως εκ τούτου, η θεραπεία με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) ξεκίνησε με 400 mg/kg/ημέρα την 13η ημέρα, διάρκειας 5 ημερών. Η αφασία και η γνωστική λειτουργία βελτιώθηκαν ελαφρώς κατά τη διάρκεια της θεραπείας με IVIg, αλλά το επίπεδο των αιμοσφαιρίων της έπεσε σε 10,8 K την 3η ημέρα της χορήγησης IVIg (15η ημέρα χορήγησης), και ο πυρετός ≥38°C παρέμεινε από την 5η ημέρα της χορήγησης IVIg (17η ημέρα χορήγησης). Τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος έδειξαν πανκυτταροπενία (λευκά αιμοσφαίρια 3.920/mm3, Hb 6,8 g/dL, και αιμοπετάλια 44.000/mm3). Το επίπεδο της αντιδραστικής πρωτεΐνης ήταν 8,5 mg/dL (φυσιολογική περιοχή 0,0-0,3 mg/dL), και η προκαλσιτονίνη ήταν 0,54 ng/mL (φυσιολογική περιοχή 0-0,5 ng/mL). Οι καλλιέργειες αίματος, πτύελου και ούρων έγιναν για να προσδιοριστεί η αιτία του πυρετού, αλλά τα ευρήματα ήταν φυσιολογικά. Τα αποτελέσματα των εξετάσεων αντισωμάτων ιών αίματος ήταν αρνητικά. Τα δείγματα εγκεφαλονωτιαίου υγρού ελέγχθηκαν με αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης και ήταν αρνητικά για τον ιό του απλού έρπητα, τον ιό της ανεμευλογιάς-ζωστήρα και τον ιό Epstein-Barr. Η αξονική τομογραφία θώρακα και κοιλίας δεν έδειξε λοίμωξη, αλλά έδειξε ηπατομεγαλία και σπληνομεγαλία. Μετά από αυτό, ο ασθενής παραπέμφθηκε στο τμήμα αιματο-ογκολογίας για πυρετό άγνωστης αιτιολογίας και πανκυτταροπενία που διήρκεσε πάνω από μία εβδομάδα. Υπήρχαν υποψίες για HLH. Πραγματοποιήθηκαν επίσης πρόσθετες εξετάσεις αίματος και βιοψίες μυελού των οστών. Η βιοψία μυελού των οστών δεν έδειξε αιμοφαγοκυττάρωση. Ωστόσο, έξι από τα οκτώ διαγνωστικά κριτήρια HLH-2004 πληρούνταν, συμπεριλαμβανομένου του πυρετού, της σπληνομεγαλίας, της κυτταροπενίας (Hb 6,8 g/dL και αιμοπετάλια 44.000/mm3), της υπερτριγλυκεριδαιμίας (τριγλυκερίδια 268 mg/dL), της αυξημένης φερριτίνης (>1.675 mcg/L) και της μειωμένης δραστηριότητας των φυσικών φονικών κυττάρων (ΦΦΚ) (<40.0 pg./mL). Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής διαγνώστηκε με πιθανή HLH μετά τον εμβολιασμό για τον COVID-19, με βάση την χρονική αλληλουχία, αν και δεν αποδείχθηκε οριστικά. Προγραμματίστηκε σπληνεκτομή για την αξιολόγηση των προϋπαρχουσών αιτιών της HLH (εκτός από τον εμβολιασμό) και της θεραπείας. Δυστυχώς, ο ασθενής πέθανε την 28η ημέρα λόγω αιφνίδιας υπότασης και πολλαπλής ανεπάρκειας οργάνων.