Μια 20χρονη γυναίκα που λάμβανε ιντερφερόνη β-1α για τη σκλήρυνση κατά πλάκας ανέφερε ελάττωμα οπτικού πεδίου στο κάτω κροταφικό τεταρτημόριο του αριστερού οφθαλμού. Η εξέταση αποκάλυψε φυσιολογική οπτική οξύτητα 20/20 και στους δύο οφθαλμούς. Η ενδοφθάλμια πίεση ήταν 15 mmHg στο δεξιό οφθαλμό και 17 mmHg στο αριστερό οφθαλμό. Οι εξετάσεις του πρόσθιου τμήματος ήταν φυσιολογικές και στους δύο οφθαλμούς. Οι κόρες ήταν ίσες, στρογγυλές και αντιδρούσαν στο φως χωρίς σχετική συναφή ελαττωματική κόρη. Η εξέταση του οπίσθιου τμήματος του αριστερού οφθαλμού έδειξε ισχαιμική λευκοπέια του αμφιβληστροειδούς στην υπεραντασκήνια περιοχή, η αγγειογραφία με φλουορεσκεΐνη (FA) αποκάλυψε BRAO και λεπτή, τμηματική υπερφλουορεσκοή του τοιχώματος των αρτηριών (AWH) στη θέση του BRAO στην όψιμη φάση (Εικόνα Α). Η εξέταση του οπίσθιου τμήματος και η FA του δεξιού οφθαλμού ήταν φυσιολογικές. Η οπίσθια ραγοειδίτιδα λόγω σκλήρυνσης κατά πλάκας αποκλείστηκε επειδή το υπεραντασκήνια οπτικό πεδίο που ανέφερε η ασθενής αντιστοιχούσε στην περιοχή της ισχαιμικής αμφιβληστροειδούς λόγω υπεραντασκήνια BRAO. Επιπλέον, η ασθενής δεν είχε μειωμένη οπτική οξύτητα ούτε διαταραχές στην έγχρωμη όραση και δεν ανέφερε πόνο που να σχετίζεται με τις κινήσεις των οφθαλμών, χαρακτηριστικό της οπίσθιας ραγοειδίτιδας κατά τη διάρκεια της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η θεραπεία με ιντερφερόνη β-1α διακόπηκε μετά από 7 εβδομάδες λόγω της πιθανής θρομβωτικής επίδρασής της. Μια επανάληψη της FA δύο εβδομάδες αργότερα έδειξε επαναγγείωση των αποφραγμένων αρτηριών και την εξάλειψη της AWH (Εικόνα Β). Η ασθενής είχε αυξημένο κίνδυνο θρομβοεμβολών λόγω ορμονικής αντισύλληψης και καπνίσματος. Έγινε πλήρης εργαστηριακή εκτίμηση, συμπεριλαμβανομένων των εξετάσεων για ασθένεια του συνδετικού ιστού, αγγειίτιδα, βορρέλια, σύφιλη, ιό ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV), ιό απλού έρπητα (HSV), κυτταρομεγαλοϊό (CMV) και μεταλλάξεις παράγοντα V Leiden. Τα αποτελέσματα των εργαστηριακών μελετών (οριακά αντιπηκτικά του λύκου, λευκοπενία, μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων, ελαφρώς αυξημένη συγκέντρωση D-διμερούς και παρατεταμένος χρόνος ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης) ήταν ενδεικτικά αντιφωσφολιπιδικού συνδρόμου ή λύκου. Ωστόσο, περαιτέρω βιοχημικές εξετάσεις απέκλεισαν αυτές τις αιτίες. Όταν επαναλήφθηκαν με μεσοδιάστημα 12 εβδομάδων, τα αντισώματα κατά της καρδιολιπίνης στην κατηγορία IgG ή IgM, τα αντιπηκτικά του λύκου και τα αντισώματα κατά β2-γλυκοπρωτεΐνης ήταν αρνητικά. Επιπλέον, ανιχνεύθηκαν αντισώματα IgM και IgG κατά του CMV. Η διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία και η υπερηχογραφία της καρωτίδας ήταν φυσιολογικές. Η θεραπεία με γλατιραμέρη ακετάτη ξεκίνησε 3 εβδομάδες μετά τη διακοπή της ιντερφερόνης β-1α. Μετά από 2 εβδομάδες θεραπείας με γλατιραμέρη ακετάτη, παρατηρήθηκε νευρολογική επιδείνωση με πυρετό, κεφαλαλγία, διαταραχή συνείδησης, αδυναμία του αριστερού σκέλους και αταξία των κάτω άκρων. Η οσφυονωτιαία παρακέντηση αποκάλυψε μόνο μια ήπια αύξηση της πρωτεΐνης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, χωρίς ολιγοκλωνικές ζεύξεις και αρνητικό πάνελ εγκεφαλοπάθειας. Η μηνιγγίτιδα αποκλείστηκε. Η μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου έδειξε διάχυτες και περιορισμένες υπερεντατικές μεταβολές σε ακολουθίες αναστροφής του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και Τ2 που εντοπίζονταν περιφερικά στην υποκορτική λευκή ουσία, κυρίως στους μετωπιαίους και βρεγματικούς λοβούς, στην γέφυρα, στους βασικούς γαγγλίο και στο μεσολόβιο. Η μαγνητική τομογραφία αποκάλυψε επίσης μετά από αντίθεση, λέμφωμα του εγκεφάλου. Ο ασθενής ανέφερε απώλεια ακοής, ωστόσο η ακρόαση με καθαρές συχνότητες ήταν ασαφής λόγω της επιδείνωσης της κατάστασης του ασθενούς. Παρατηρήσαμε επίσης ερυθηματώδη πεμφίγο και εξάνθημα με μορφή κηλίδων. Η ΣΣ διαγνώστηκε με βάση αυτά τα νέα ευρήματα. Η διάγνωση της ΣΚΠ αποκλείστηκε και η θεραπεία με γλατιραμέρη ακετάτη διακόπηκε. Η θεραπεία ξεκίνησε με μεθυλπρεδνιζολόνη (0,5-1,0 g) που χορηγήθηκε για 5 ημέρες. Η συνολική δόση που χρησιμοποιήθηκε ήταν 3,0 g. Παρά τη μικρή αρχική βελτίωση, σημειώθηκε νευρολογική επιδείνωση μετά από 7 ημέρες όταν η δόση των στεροειδών μειώθηκε σε 50 mg πρεδνιζολόνης την ημέρα (συνολική δόση που χρησιμοποιήθηκε 350 mg πρεδνιζολόνης). Ούτε η ανταλλαγή πλάσματος (τέσσερις κύκλοι) ούτε η αζαθειοπρίνη βελτίωσαν την νευρολογική κατάσταση του ασθενούς. Η νευρολογική κατάσταση του ασθενούς βελτιώθηκε μόνο μετά από χρήση συνδυασμού κορτικοστεροειδών, ενδοφλέβιων ανοσοσφαιρινών και αζαθειοπρίνης. Η οπτική οξύτητα ήταν 20/20 και στα δύο μάτια, ωστόσο κατά την εξέταση του βυθού, οι BRAO στις περιφερικές αρτηρίες του αμφιβληστροειδούς ήταν ακόμα παρούσες στο δεξί και το αριστερό μάτι.