Ανακοινώνουμε την περίπτωση ενός 15χρονου Καυκάσιου άνδρα που παρουσίασε ασαφή πυρετό, υποτροπιάζουσα ωτίτιδα και έλκη στο πρόσωπο και τη μύτη για πρώτη φορά τον Μάρτιο του 2020. Οι βιοψίες της μύτης έδειξαν εκτεταμένη νεκρωτική κοκκιωματώδη φλεγμονή. Τα αντισώματα cANCA/PR3 ήταν πολύ αυξημένα (360 U/ml, άνω όριο αναφοράς 20 U/ml). Οι απεικονιστικές εξετάσεις (υπερηχογράφημα και μαγνητική τομογραφία) αποκάλυψαν έμφραγμα του σπλήνα λόγω αρτηρίτιδας της σπληνικής αρτηρίας. Δεν υπήρχαν ενδείξεις εμπλοκής των νεφρών, των πνευμόνων, των αρθρώσεων ή του κεντρικού νευρικού συστήματος. Ο ασθενής πληρούσε τα κριτήρια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας (ACR) του 2017 για τη GPA. Υποβλήθηκε σε θεραπεία με υψηλές δόσεις στεροειδών (1 g/ημέρα για 3 ημέρες), ακολουθούμενη από αζαθειοπρίνη (2 mg/kg/ημέρα) και χαμηλές δόσεις στεροειδών ως θεραπεία συντήρησης. Λόγω του έμφραγματος του σπλήνα που προκλήθηκε από αγγειίτιδα της σπληνικής αρτηρίας, έλαβε επίσης προφυλακτική αντιβιοτική αγωγή (πενικιλλίνη) και αντιπηκτική αγωγή (σαλικυλικό οξύ). Ο ασθενής ανταποκρίθηκε αρχικά πολύ καλά στην ανοσοκατασταλτική αγωγή και τα επίπεδα των αντισωμάτων PR3 ομαλοποιήθηκαν μέχρι τον Μάιο του 2020. Κατά συνέπεια, τα γλυκοκορτικοειδή, το σαλικυλικό οξύ και η πενικιλίνη μπορούσαν να διακόπτονται. Ωστόσο, μετά τη διακοπή της θεραπείας με στεροειδή, διαπιστώσαμε άλλη αύξηση των αντισωμάτων PR3 έως 128 U/ml τον Ιούνιο του 2020, αλλά λόγω της καλής κλινικής εμφάνισης δεν αναλήφθηκε περαιτέρω δράση και τα επίπεδα των αυτοαντισωμάτων έτειναν να μειώνονται αυθόρμητα. Τον Σεπτέμβριο του 2020, εισήχθη με ιστορικό 2 εβδομάδων δύσπνοιας, ακόμη και χωρίς σωματική δραστηριότητα, και συριγμού. Επιπλέον, παραπονέθηκε για απώλεια ακοής μετά τη διακοπή της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή. Οι δοκιμές πνευμονικής λειτουργίας έδειξαν σοβαρή απόφραξη των ανώτερων αεραγωγών [αναπνευστικός όγκος σε 1 δευτερόλεπτο (FEV1) 50% της κανονικής ηλικίας] και μαζική αύξηση της αντίστασης των αεραγωγών [αποτελεσματική αντίσταση των αεραγωγών (sReff) 1018% της κανονικής ηλικίας]. Η μαγνητική τομογραφία αποκάλυψε κυκλική υποgloτική στένωση σε μήκος 2 cm. Τα επίπεδα των προηγουμένως αυξημένων αντισωμάτων PR3 δεν έδειξαν περαιτέρω αύξηση (93 U/ml). Ξεκινήσαμε θεραπεία με υψηλές δόσεις στεροειδών για 3 ημέρες ακολουθούμενη από τέσσερις μεταγενέστερες δόσεις rituximab (RTX, 375 mg/m2, αθροιστική δόση: 4 × 700 mg) σε μεσοδιαστήματα 4 εβδομάδων για επαγωγή ύφεσης σύμφωνα με το πρωτόκολλο θεραπείας της μελέτης RAVE []. Η κλινική εμφάνιση και οι παράμετροι πνευμονικής λειτουργίας βελτιώθηκαν σαφώς υπό θεραπεία, αλλά ο ασθενής ανέφερε ακόμη δύσπνοια υπό βαριά σωματική δραστηριότητα και το προφίλ ροής στην πνευμονική διαστολή έδειξε ακόμη σημάδια τραχειοστένωσης. Για να ταιριάζει με τις μειούμενες δόσεις από του στόματος γλυκοκορτικοειδών, έλαβε εισπνεόμενα κορτικοστεροειδή (ICS; budesonide) μαζί με βραδείας δράσης βρογχοδιασταλτικό (formoterol) επιπρόσθετα στη συνεχιζόμενη θεραπεία συντήρησης με AZA με την ευκαιρία ενός προγραμματισμένου ραντεβού στο τμήμα παιδιατρικής πνευμονολογίας μας τον Νοέμβριο του 2020. Εκείνη την εποχή, τα επίπεδα των αντισωμάτων PR3 έφθασαν επίσης στο κανονικό εύρος (Σχ. Μετά από 3 μήνες, τον Φεβρουάριο του 2021, τα αποφρακτικά αναπνευστικά συμπτώματα του ασθενούς επιδεινώθηκαν καθώς παραπονέθηκε για αυξανόμενο αναπνευστικό συριγμό. Η ανάλυση αερίων αίματος αποκάλυψε μια ήπια κατακράτηση CO2 και οι παράμετροι της πνευμονικής λειτουργίας του ασθενούς έδειξαν επιδείνωση σε τιμές παρόμοιες με αυτές του Σεπτεμβρίου του 2020 (FEV1 55% των φυσιολογικών τιμών ηλικίας, sReff 1039% των φυσιολογικών τιμών ηλικίας). Και πάλι, πραγματοποιήσαμε μαγνητική τομογραφία, η οποία έδειξε μια κυκλική υποgloτική τραχειοστένωση σε μήκος 1,5 cm (Εικ. ). Για να αποκλείσουμε περαιτέρω προσβολή των κατώτερων αεραγωγών, πραγματοποιήσαμε μια αξονική τομογραφία θώρακα. Η άμεση λαρυγγοσκόπηση έδειξε υποgloτική στένωση βαθμού ΙΙΙ Cotton-Myer, που ξεκινά 1 cm κάτω από τις φωνητικές χορδές και έχει μήκος 1,5 cm (Εικ. ). Μια βιοψία που έγινε από την υποgloτική τραχειοστένωση αποκάλυψε συνεχιζόμενη ουδετεροφιλική φλεγμονή. Και πάλι, ξεκίνησε θεραπεία με υψηλές δόσεις στεροειδών, αλλά, σε αντίθεση με την προηγούμενη εισαγωγή του Σεπτεμβρίου του 2020, ο ασθενής ανταποκρίθηκε ελάχιστα. Μετά από εξέταση του αυξημένου κινδύνου μόλυνσης λόγω της σοβαρής οξείας αναπνευστικής νόσου του κοροναϊού 2 (SARS-CoV-2) και της επίμονης χαμηλής τιμής των β-κυττάρων μετά την πρώτη θεραπεία με RTX, αποφασίσαμε να μην κάνουμε δεύτερο κύκλο θεραπείας με RTX ή άλλες θεραπευτικές εναλλακτικές λύσεις (για παράδειγμα, κυκλοφωσφαμίδη) και ξεκινήσαμε θεραπεία με ανταγωνιστή του TNF-α με αρχική δόση 6 mg/kg. Στην φάση της επαγωγής, έλαβε τις τρεις πρώτες δόσεις σε μεσοδιαστήματα 2 εβδομάδων, ακολουθούμενες από μεσοδιαστήματα 4 εβδομάδων στη φάση συντήρησης. Επιπλέον, η δόση της AZA προσαρμόστηκε στο σωματικό βάρος. Ο ασθενής ανταποκρίθηκε πολύ καλά στη θεραπεία με ανταγωνιστή του TNF-α, καθώς τα αναπνευστικά συμπτώματα του ασθενούς επιλύθηκαν εντελώς και οι παράμετροι της πνευμονικής λειτουργίας του ασθενούς εξομαλύνθηκαν πλήρως (FEV1 92% των φυσιολογικών τιμών ηλικίας, sReff 361% των φυσιολογικών τιμών ηλικίας; Εικ. ). Κατά την τελευταία επίσκεψη του τον Μάιο του 2021, ήταν σε πλήρη κλινική ύφεση.