Η ασθενής μας ήταν μια 58χρονη Καυκάσια γυναίκα που είχε διαγνωστεί το Σεπτέμβριο του 1999 με θετικό υποδοχέα οιστρογόνων (ER+), θετικό υποδοχέα προγεστερόνης (PR+), αρνητικό υποδοχέα ανθρώπινου επιδερμικού αυξητικού παράγοντα 2/neu (Her2/neu) - θετικό καρκίνο του μαστού που αξιολογήθηκε ως στάδιο IIA της Αμερικανικής Κοινής Επιτροπής για τον Καρκίνο (pT1 pN1 M0 G1). Αρχικά υποβλήθηκε σε μερική μαστεκτομή και εκκένωση της μασχάλης. Δεν διαπιστώθηκαν ενδείξεις διάχυτης νόσου. Έλαβε ακτινοθεραπεία (50 Gy) στο αριστερό στήθος και στους λεμφαδένες. Η ασθενής έλαβε επικουρική θεραπεία με ταμοξιφαίνη (20 mg/ημέρα) για πέντε χρόνια, μέχρι τον Ιανουάριο του 2005. Το 2003, διαγνώστηκε με υποθυρεοειδισμό και έλαβε καθημερινά θεραπεία υποκατάστασης θυροξίνης. Το 2004, διαγνώστηκε με υψηλή αρτηριακή πίεση και έλαβε θεραπεία με μεθοπρολόλη (47,5 mg/ημέρα). Τον Μάρτιο του 2007, η μαστογραφία ρουτίνας έδειξε έναν νέο τοπικό όγκο στο αριστερό στήθος και έγινε ριζική μαστεκτομή. Ο υπολειπόμενος αγωγικός όγκος αξιολογήθηκε ως pT1 pNX G2 και ήταν ER+, PR+ και αρνητικός για Her2/neu. Βρέθηκε ένας ψηλαφητός όγκος στην αριστερή πλευρά του λαιμού της και μια βιοψία με λεπτή βελόνα έδειξε μεταστάσεις του καρκίνου του μαστού. Μια αξονική τομογραφία ολόκληρου του σώματος έδειξε πολλαπλές μεταστάσεις στο συκώτι και πολλαπλές μεταστάσεις στον αριστερό πνεύμονα και στην σπλήνα. Η πρώτη γραμμή χημειοθεραπείας ξεκίνησε με εβδομαδιαία χορήγηση πακλιταξέλης 80 mg/m2 τις ημέρες 1, 8 και 15 ενός κύκλου 28 ημερών και συγχορήγηση βεβακιζουμάμπης 10 mg/kg κάθε δύο εβδομάδες. Η αρτηριακή πίεση της ήταν αυξημένη μετά την πρώτη έγχυση και η προηγούμενη δόση μεθοπρολόλης διπλασιάστηκε σε 90 mg/ημέρα. Τα επίπεδα κρεατινίνης και χολερυθρίνης ορού ήταν φυσιολογικά (κρεατινίνη 77 μmol/L, φυσιολογικό εύρος 50 έως 90 μmol/L· χολερυθρίνη 18 μmol/L, φυσιολογικό εύρος 5 έως 25 μmol/L) πριν από την έναρξη της θεραπείας. Τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης ορού ήταν αυξημένα (214 U/L, φυσιολογικό εύρος 35 έως 105 U/L). Μετά από δύο συνδυασμένες εγχύσεις πακλιταξέλης-βεβακιζουμάμπης, εμφανίστηκε κνησμώδες παθοπαθολογικό εξάνθημα σε εκτεθειμένες στον ήλιο περιοχές του δέρματος των χεριών, των ποδιών και του προσώπου της (εικόνα). Το εξάνθημα αντιμετωπίστηκε με κετιριζίνη (10 mg/ημέρα) και τοπικά κορτικοστεροειδή. Η αρτηριακή πίεση ήταν περαιτέρω αυξημένη και η μεθοπρολόλη αντικαταστάθηκε με συνδυασμό υδροχλωροθειαζίδης και κυλεξετίλης. Η θεραπεία της με πακλιταξέλη-βεβακιζουμάμπη συνεχίστηκε, αλλά το εξάνθημα στα χέρια και τα πόδια της επιδεινώθηκε. Η ασθενής παραπέμφθηκε σε δερματολόγο και έγιναν βιοψίες δέρματος. Το δείγμα βιοψίας δέρματος έδειξε μη ειδική δερματοπάθεια ενδιάμεσης φάσης, η οποία μπορεί να σχετίζεται με το Λεμφοίδημα (βλέπε εικόνα). Μια άμεση μελέτη ανοσοφθορισμού δεν έδειξε εναπόθεση ανοσοσφαιρινών στη βασική μεμβράνη, αλλά η C3 ήταν θετική σε σώματα Civatte. Ταυτόχρονα, τα αντισώματα της κατά SSΑ/Ro (> 240 U/mL, φυσιολογικό εύρος 0 έως 6,99 U/mL) και κατά SSB/Ro (94,4 U/mL, φυσιολογικό εύρος 0 έως 6,99 U/mL) και τα αντισώματα κατά του εκχυλίσματος πυρηνικών αντιγόνων (αντι-ENA) ήταν θετικά. Η θεραπεία με συνδυασμό πακλιταξέλης-βεβακιζουμάμπης διακόπηκε και αντικαταστάθηκε με κυκλοφωσφαμίδη, ερυθρομυκίνη, φθοριοουρακίλη (CEF), μετά την οποία το εξάνθημα στο δέρμα της εξαφανίστηκε μέσα σε δύο εβδομάδες. Τα αντισώματα κατά SSΑ/Ro της ήταν 8,1 U/mL και τα αντισώματα κατά SSB/Ro ήταν 5,0 U/mL όταν ελέγχθηκαν τρεις μήνες μετά τη διακοπή της θεραπείας. Τα αντισώματα κατά ENA δεν ελέγχθηκαν. Τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης ορού είχαν μειωθεί κατά τη διάρκεια της θεραπείας (από 274 U/L στο μέγιστο σε 121 U/L, φυσιολογικό εύρος 35 έως 105 U/L), και οι άλλες τιμές ηπατικών ενζύμων δεν είχαν αλλάξει σημαντικά.