Ένας 55χρονος άνδρας εισήχθη στο νοσοκομείο με τραυματισμό στο κρανίο που είχε ως αποτέλεσμα την απώλεια ακοής στην αριστερή πλευρά με παλλόμενο ωταλγία και ένα ασαφές αίσθημα αποπροσανατολισμού. Μια αξονική τομογραφία έδειξε μια ανώμαλη εξω-αξονική μοναχική βλάβη που βρισκόταν δίπλα στο φαλξ στη δεξιά πλευρά της μέσης γραμμής με διαστάσεις 3 × 4 × 6 cm με σημαντική επίδραση μάζας και περιτοναϊκό οίδημα που αφορούσε το μεγαλύτερο μέρος του δεξιού μετωπιαίου λοβού. Υπήρχαν ενδείξεις υποκείμενης αναδιαμόρφωσης των οστών με αγγειακή παροχή και ετερογενή ενίσχυση μετά από χορήγηση αντίθεσης με μια βαθιά κυστική συνιστώσα. Υπήρχαν περιγράμματα όγκου που αλληλεπικαλύπτονταν με την εγκεφαλική ουσία που υποδεικνύει πιθανή εγκεφαλική εισβολή (Εικ. ). Τα ευρήματα ήταν σύμφωνα με ένα επιθετικό μετωπιαίο μηνιγγίωμα. Πραγματοποιήθηκε μερική χειρουργική αφαίρεση της βλάβης στο δεξί μετωπιαίο λοβό. Κατά την ιστολογική εξέταση, η βλάβη ταξινομήθηκε ως άτυπη (ΟΗΜ Βαθμού ΙΙ) μηνιγγοθελωματώδες μηνιγγίωμα. Ένα χρόνο αργότερα, η ασθενής παρουσίασε ένα επεισόδιο επιληπτικών κρίσεων και μια αξονική τομογραφία αποκάλυψε τρεις νέες βλάβες στη θέση του προηγουμένως εκτοπισμένου μηνιγγιώματος με εκτεταμένο περιεγχειρητικό οίδημα. Μια μαγνητική τομογραφία επιβεβαίωσε τα ευρήματα της αξονικής τομογραφίας που υποδείκνυαν όγκο και επίσης εντόπισε εισβολή και απόφραξη του πρόσθιου τμήματος του άνω σαγόνιου κόλπου (Εικ. ). Επαναληπτική μερική εκτομή της μάζας του όγκου έγινε ξανά. Η ιστολογική εξέταση του δείγματος του όγκου έδειξε χαρακτηριστικά ενός αναπλαστικού (ΟΗΜ Βαθμού ΙΙΙ) μηνιγγοθελωματώδους μηνιγγιώματος με λοβούς του όγκου που περιείχαν κύτταρα με στρογγυλούς ή ωοειδείς φυσαλιδώδεις πυρήνες. Στο σημείο αυτό υπήρχαν κύτταρα που έδειχναν πιο έντονο πυρηνικό πλειομορφισμό. Υπήρχε αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα και σημειώθηκε εκτεταμένη νέκρωση του όγκου (Εικ. ). Η μετεγχειρητική παρακολούθηση αποκάλυψε υπολειμματικό όγκο στο πρόσθιο τμήμα του άνω σαγόνιου κόλπου, κατά μήκος του φαξ και της δεξιάς μετωπιαίας κυρτότητας. Η παρακολούθηση με απεικονιστικές μεθόδους επιβεβαίωσε επίσης την προοδευτική εξέλιξη του υπολειμματικού μηνιγγιώματος. Ο ασθενής ολοκλήρωσε μια σειρά ακτινοθεραπειών και, εννέα μήνες αργότερα, παρατηρήθηκε ένα κινητό ογκίδιο μαλακού ιστού στην πλάτη του. Μια αξονική τομογραφία θώρακος αποκάλυψε έναν όγκο μαλακού ιστού επιφανειακά τοποθετημένο στο κατώτερο τμήμα του αριστερού trapezius muscle. Ο όγκος ήταν λοβωμένος, είχε ένα χαμηλό κέντρο εξασθένησης, εμφάνισε περιφερειακή ενίσχυση και δεν παρουσίασε στοιχεία ασβεστοποίησης του πλέγματος (Εικ. ). Ο όγκος αυξήθηκε σε μέγεθος και μια επόμενη μαγνητική τομογραφία που έγινε έξι μήνες αργότερα επιβεβαίωσε την παρουσία ενός συμπαγούς όγκου μαλακού ιστού διαμέτρου έως 5 cm στο μέσο του αριστερού trapezius muscle. Ο όγκος εισχώρησε στους υποκείμενους παρασπονδυλικούς μύες αλλά παρέμεινε καλά καθορισμένος και δεν εισχώρησε στους βαθύτερους μύες. Ο όγκος επέστρεψε με ισοένταση σήματος Τ1-W σε σχέση με τον σκελετικό μυ και ετερογενές υψηλό σήμα Τ2-W. Δεν υπήρχε εσωτερική ασβεστοποίηση, αιμορραγία ή κυστική εκφύλιση. Τα περιφερειακά τροφοδοτικά αγγεία ήταν παρόντα (Εικ. ). Μια αξονική τομογραφία PET-CT έδειξε ότι ο ενδομυϊκός όγκος ήταν εξαιρετικά άθικτος με SUVmax 22.1 (Εικ. ). Η PET-CT αποκάλυψε επίσης διάχυτες, εξαιρετικά άθικτες μεταστάσεις στο ήπαρ, τα οστά και την υπεζωκοτική και εναπομείναντα μηνιγγίωμα στο δεξιό μετωπιαίο λοβό. Η βλάβη αποτέλεσε αντικείμενο βιοψίας και έδειξε έναν σε μεγάλο βαθμό λοβιακό όγκο που περιείχε συλλογές όγκων κυττάρων, πολλά από τα οποία εμφάνιζαν χαρακτηριστικά όμοια με εκείνα που παρατηρούνται στον όγκο του μετωπιαίου λοβού. Υπήρχαν μερικές σπειροειδείς συλλογές όγκων κυττάρων με στρογγυλό ή ωοειδές πυρήνα φυσαλίδων (Εικ. ). Υπήρχε έντονος πυρηνικός πλειομορφισμός, υψηλός μιτωτικός ρυθμός και εστιακή νέκρωση όγκου. Στο εστιακό σημείο υπήρχαν συμπαγείς περιοχές πολλαπλασιασμού των πλειομορφικών κυττάρων όγκου, μερικά από τα οποία είχαν κενοτοπιώδες κυτταρόπλασμα. Η ανοσοϊστοχημεία έδειξε ισχυρή έκφραση του επιθηλιακού μεμβρανικού αντιγόνου (ΕΜΑ) και του Ρ63. Υπήρχε επίσης εστιακή έκφραση της κυτταροκερατίνης (ΚΚ7+, ΚΚ20−), πυρηνικός χρωματισμός για το ΙΝ-1 και υψηλή αναλογία Ki-67. Δεν υπήρχε έκφραση της δεσμίνης, της S100, της CD10, της CD30, της CD68, της μυογενίνης, της ακτίνης των λείων μυών, του υποδοχέα οιστρογόνου, του υποδοχέα προγεστερόνης, της χρωμογρανίνης, του καρκινοεμβρυονικού αντιγόνου ή του TTF1. Αρχικά υπήρξαν κάποιες δυσκολίες στην καθιέρωση της παθολογικής διάγνωσης καθώς το προηγούμενο ιστορικό των υποτροπών του άτυπου/αναπλαστικού/μηνιγγιώματος δεν παρασχέθηκε στον παθολόγο που έκανε την αρχική διαφορική διάγνωση, η οποία περιελάμβανε μεταστάσεις μαλακών ιστών από καρκίνωμα και πρωτοπαθή σαρκωματώδη όγκο των μαλακών ιστών που εκφράζει τους επιθηλιακούς δείκτες. Ωστόσο, μόλις ελήφθησαν υπόψη το ιστορικό του μηνιγγιώματος και τα ακτινολογικά ευρήματα, κατέστη σαφές ότι η μάζα των μαλακών ιστών αντιπροσώπευε μεταστάσεις του προηγουμένως διαγνωσθέντος αναπλαστικού μηνιγγιομάτου. Έγινε ευρεία τοπική εκτομή της βλάβης, η οποία είχε διαστάσεις 5 × 3 × 2 cm, η οποία περιλάμβανε ένα περίγραμμα φυσιολογικού μυός γύρω από τη βλάβη και ένα περιθώριο δέρματος 1 cm γύρω από την προηγούμενη ουλή από βιοψία. Τα ιστολογικά ευρήματα στο δείγμα εκτομής ήταν παρόμοια με εκείνα της βιοψίας. Περαιτέρω παρακολούθηση του ασθενούς με αξονική τομογραφία δεν έδειξε υποτροπή της βλάβης των μαλακών μορίων αλλά εξέλιξη της νόσου στον εγκέφαλο.