Μια 31χρονη γυναίκα με σύνδρομο Netherton που διαγνώστηκε στην παιδική ηλικία, παραπέμφθηκε στην κλινική μας για αξιολόγηση και θεραπεία ενός ατροφικού ελαττώματος της δεξιάς πλευράς της μύτης. Η ασθενής ανέφερε ότι η βλάβη ξεκίνησε με μια μικρή φουσκάλα περίπου τέσσερις εβδομάδες πριν και εξελίχθηκε σε ένα διευρυνόμενο, ανώδυνο έλκος. Αρνιόταν ότι υπήρξε τραυματισμός και ότι υπήρξε τεχνητή χειραγώγηση. Το ιστορικό της ασθενή περιελάμβανε προηγούμενες εισαγωγές στο νοσοκομείο για συστηματική και τοπική θεραπεία της υποκείμενης νόσου, και γάμο εξ αίματος σε προηγούμενες γενιές. Κατά την κλινική εξέταση, το δέρμα της ασθενούς ήταν ερυθροδερμικό, ξηρό και με κλίμακες. Κατά την ψηλάφηση, ωστόσο, το περίβλημα του δέρματος-μαλακών ιστών εμφανίστηκε μαλακό και εύκαμπτο. Η ασθενής είχε σκασμένα και τραχιά χείλη, που άρχιζαν εύκολα να αιμορραγούν όταν άνοιγε το στόμα. Επιπλέον, είχε ξηρά, εύθραυστα και σκληρά μαλλιά και σχεδόν καθόλου φρύδια και βλεφαρίδες. Υπήρχε ένα ενδοφυτικό έλκος 4 χιλιοστών της δεξιάς ρινικής κόγχης, όπως φαίνεται στην Εικόνα. Η ενδοσκοπική ρινοσκόπηση αποκάλυψε ελαττώματα σε όλο το πάχος, αλλά και μια μη αξιοσημείωτη με άλλο τρόπο βλεννογόνο εντός της ρινικής κοιλότητας. Η ιστολογική αξιολόγηση μιας βιοψίας από την άκρη του ελαττώματος έδειξε ένα καλά διαφοροποιημένο καρκίνωμα πλακωδών κυττάρων. Η υπερηχογραφία του λαιμού δεν αποκάλυψε ύποπτους λεμφαδένες. Ο όγκος αφαιρέθηκε υπό τοπική αναισθησία, το ελάχιστο περιθώριο ήταν 4 mm σε μόνιμη ιστολογική τομή. Όσον αφορά την ανακατασκευή, συζητήσαμε με την ασθενή διάφορες επιλογές, συμπεριλαμβανομένης της τοποθέτησης ενός σύνθετου μοσχεύματος σε ένα στάδιο, και μιας ανακατασκευής σε δύο στάδια με ένα επιδερμικό πτερύγιο και ένα παραμέδιο πτερύγιο του μετώπου με την επιλογή μιας τρίτης φάσης αραίωσης του πτερυγίου, αν χρειαζόταν. Η ασθενής επέλεξε την προσέγγιση σε δύο στάδια. Στο πρώτο στάδιο, η εσωτερική επένδυση ανακατασκευάστηκε με δύο επιδερμικά πτερύγια του δεξιού πλευρού της μύτης. Η υφή και το πάχος του δέρματος δεν ήταν ιδανικά κατάλληλα για τη μεταφορά ενός ρινοχειλικού πτερυγίου, και έτσι επιλέχθηκε ένα παραμέδιο πτερύγιο του μετώπου, με βάση την υπερακρωμιακή αρτηρία, για επιθηλιακό κλείσιμο (Σχήμα). Το έλλειμμα του δωρητή του μετώπου έκλεισε αρχικά. Η διχοτόμηση του ποδίσκου και η διαμόρφωση του κρηπιδώματος πραγματοποιήθηκαν στο δεύτερο στάδιο κατασκευής 3 εβδομάδες αργότερα υπό τοπική αναισθησία. Η επούλωση του τραύματος ήταν άσηπτη. Ο ασθενής παρέμεινε απαλλαγμένος από ασθένειες για 11 μήνες παρακολούθησης (Σχήμα).