Μια 58χρονη ασθενής εισήχθη σε τοπικό νοσοκομείο παραπονούμενη για κοιλιακό οίδημα, πόνο στο δεξιό άνω τεταρτημόριο, θόρυβο, δύσπνοια, δυσανεξία στην προσπάθεια και διάχυτο οίδημα. Η ασθενής δεν είχε ιστορικό κατάχρησης αλκοόλ, αλλά είχε ιστορικό χειρουργικής αφαίρεσης κύστεων ωοθηκών και πολλαπλών κυήσεων. Η φυσική εξέταση αποκάλυψε μεγάλο όγκο ασκίτη. Η ηχοκαρδιογραφία έδειξε καρδιομεγαλία και σημεία καρδιακής ανεπάρκειας υψηλής εξόδου. Ο υπέρηχος (US) και η αξονική τομογραφία (CT) κατέδειξαν μεγάλο APF μεταξύ της αντικατασταθείσας αριστερής ηπατικής αρτηρίας και της αριστερής γαστρικής αρτηρίας που αποχετεύεται στη αριστερή πυλαία φλέβα, προκαλώντας σχηματισμό γιγαντιαίου ανευρύσματος. Η φυσική και εργαστηριακή εξέταση ήταν ως εξής: ο καρδιακός παλμός ήταν 80 χτύποι/λεπτό και η αρτηριακή πίεση ήταν 160/90 mmHg, χωρίς ενδείξεις ίκτερου. Οι εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων. Το επίπεδο κρεατινίνης ορού ήταν 2,5 mg/dl (φυσιολογικό εύρος 0,5–1,1 mg/dl). Οι δείκτες ιικής ηπατίτιδας ήταν αρνητικοί για HBV, HCV και HIV. Η εξέταση στις ΗΠΑ έδειξε μαζική ασκίτη, μακρολοβουλία του περιγράμματος του ήπατος που καταδεικνύει χρόνια ηπατική νόσο, σπληνομεγαλία (16 εκ.) και μεγάλες σωληνωτές δομές στον αριστερό λοβό του ήπατος. Το έγχρωμο υπερηχογράφημα Doppler (CDUS) έδειξε άμεσες αρτηριοφλεβικές φίστουλες μεταξύ της διασταλμένης αριστερής ηπατικής αρτηρίας και της αριστερής πυλαίας φλέβας. Υπήρχε ένα τεράστιο σακουλώδες ανεύρυσμα (130x90mm) που προερχόταν από την αριστερή πυλαία φλέβα. Η δεξιά πυλαία φλέβα ήταν επίσης διασταλμένη και η κύρια πυλαία φλέβα έδειξε ηπατοπεδάλικη κατεύθυνση ροής (α, β). Η τριφασική υπολογιστική τομογραφία επιβεβαίωσε τα ευρήματα του υπερηχογραφήματος και του RDUS (γ, δ). Αρχικά, έγινε διαγνωστική αγγειογραφία του κοιλιακού αγωγού. Ο κοιλιακός αγωγός καθετηριαζόταν επιλεκτικά με τον καθετήρα 5F Simmons 1 (Terumo, Leuven, Βέλγιο). Η αγγειογραφία έδειξε τις άμεσες φίστουλες μεταξύ της αριστερής ηπατικής αρτηρίας και της αριστερής πυλαίας φλέβας μέσω ενός μεγάλου παραθύρου (α). Ο επιλεκτικός καθετηριασμός της αριστερής ηπατικής αρτηρίας δεν μπορούσε να πραγματοποιηθεί παρά τις προσπάθειες που έγιναν λόγω της έντονης καμπυλότητας και γωνίωσης του κοιλιακού και του κοινού ηπατικού αγωγού. Ο καθετήρας 8F τοποθετήθηκε στο δεξιό κάτω τεταρτημόριο της περιτοναϊκής κοιλότητας και πριν από την επόμενη συνεδρία στραγγίστηκε συνολικά 24.000 κυβικά εκατοστά (6.000 κυβικά εκατοστά/ημέρα) υγρού ασκίτη. Κατά την επόμενη συνεδρία προγραμματίστηκε η καθοδηγούμενη από το US διαδερμική προσπέλαση της αριστερής ηπατικής αρτηρίας. Εξαλείψαμε την επιλογή της διαδερμικής προσπέλασης της πυλαίας φλέβας λόγω της ανεύρυσματικής διαστολής της πυλαίας φλέβας, ο κίνδυνος μετακίνησης της AVP ήταν σχετικά υψηλός. Στο πρώτο βήμα, έγινε καθετηριασμός της κοιλιακής αρτηρίας και λήφθηκαν οι αρχικές αγγειογραφίες. Η εξέταση Doppler κατέδειξε ότι η πυλαία φλέβα εμφάνιζε ανεύρυσμα διαστολής (33 mm) και πολύπλοκο σχήμα αμέσως μετά τον εντοπισμό της φίστουλας. Η ηπατική αρτηρία εμφάνιζε ευθύγραμμη πορεία και μικρότερο διάμετρο (17 mm). Η προσπέλαση της αρτηρίας έγινε με καθοδήγηση από το US με το σύστημα εισαγωγής AccuStick II (Boston Scientific, Marlborough, USA). Μετά την αρτηριακή προσπέλαση με βελόνα 21G, προωθήθηκε οδηγός. Το σύστημα αναβαθμίστηκε σε σύστημα αντικατάστασης οδηγού 0.035″ και η εισαγωγική θήκη Boston Scientific, Marlborough, USA προωθήθηκε στην ηπατική αρτηρία. Μετά τον έλεγχο των αγγειογραφιών, τοποθετήθηκε ο αγγειακός αποφρακτήρας Amplatzer II (AVP II) (AGA Medical Corporation, Plymouth, MN, USA) διαμέτρου 22x18 mm μέσω της εισαγωγικής θήκης στην αριστερή ηπατική αρτηρία, κοντά στον εντοπισμό της φίστουλας. Πραγματοποιήθηκε σπειροειδής εμβολισμός για την πλήρη απόφραξη του υπολειμματικού σάκου και του οδού προσπέλασης με σπειροειδείς βελόνες 10x14 mm και 10x30 mm (Boston Scientific, Marlborough, USA). Οι εικόνες της ολοκλήρωσης της αγγειογραφίας κατέδειξαν την πλήρη διακοπή της ροής μέσω της φίστουλας. Το US κατέδειξε άμεση θρόμβωση στο τμήμα της πυλαίας φλέβας που αποχετεύει και στο σάκο του ανευρύσματος που βρίσκεται κοντά στον εντοπισμό της φίστουλας. Η κατάσταση της ασθενούς ήταν σταθερή κατά τη μετεγχειρητική περίοδο. Οι εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας δεν έδειξαν ανωμαλίες και το επίπεδο κρεατινίνης στον ορό μειώθηκε δραματικά. Οι εργαστηριακές εξετάσεις παρακολούθησης του πρώτου μήνα ήταν φυσιολογικές και η εξέταση με αξονική τομογραφία έδειξε πλήρη διακοπή της ροής και δεν παρατηρήθηκε πλήρωση του ανευρύσματος (Εικ. γ, δ). Η ασθενής βρίσκεται τώρα στον 9ο μήνα παρακολούθησης, είναι απαλλαγμένη από συμπτώματα, οι εξετάσεις αίματος βρίσκονται εντός φυσιολογικών ορίων. Η εξέταση με RDUS και CTA έδειξε εντελώς θρομβωμένο ανευρυσματικό σάκο και η ροή του πόρου διατηρήθηκε.