Ένας 59χρονος άνδρας εισήχθη στο νοσοκομείο μας λόγω σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας. Παραπονέθηκε μόνο για γενική κόπωση. Δεν είχε ιατρικό ιστορικό και δεν λάμβανε φαρμακευτική αγωγή. Η ανάλυση ούρων δεν έδειξε αιματουρία, ήπια πρωτεϊνουρία (συνολική πρωτεΐνη 0,56 g/ημέρα) και υπερβ2 μικροσφαιρινουρία, αν και δεν υπήρχαν μη φυσιολογικά ευρήματα ούρων μέχρι 6 μήνες πριν από την εισαγωγή. Οι εξετάσεις αίματος έδειξαν αναιμία με επίπεδο αιμοσφαιρίνης 10,5 g/dL, νεφρική ανεπάρκεια με επίπεδο κρεατινίνης 12,36 mg/dL (κανονικό επίπεδο, 0,5–1,1 mg/dL), υποκομεγαλουμίνη με επίπεδο C3 51 mg/dL και επίπεδο C4 3 mg/dL, αυξημένο επίπεδο αντισωμάτων έναντι του διπλού κλώνου DNA 44 IU/mL, και υπερσφαιρινουρία με επίπεδο IgG 3243 mg/dL (κανονικό επίπεδο, 870–1700 mg/dL) και επίπεδο IgG4 621 mg/dL (κανονικό επίπεδο, 4,8–105 mg/dL). Η υπερηχογραφία και η υπολογιστική τομογραφία χωρίς αντίθεση αποκάλυψαν περιοχές όμοιες με μάζα (Εικ. ). Με βάση αυτά τα ευρήματα, υπήρχε υποψία για οζώδη βλάβη από IgG4-RKD, αλλά δεν παρατηρήθηκε άλλη παρεμβατική βλάβη από IgG4, όπως η παγκρεατίτιδα. Πραγματοποιήθηκαν περαιτέρω εξετάσεις απεικόνισης για την ανίχνευση διαγνωστικών ευρημάτων που σχετίζονται με την IgG4-RKD. Η σπινθηρογραφία Ga-67 δεν έδειξε πρόσληψη από τους νεφρούς. Η μαγνητική τομογραφία με τομογραφία T2 αποκάλυψε πολλαπλές κηλίδες χαμηλής έντασης και κάποια σήματα υψηλής έντασης στον νεφρικό φλοιό. Τα σήματα υψηλής έντασης αντιστοιχούσαν σε περιοχές όμοιες με μάζα (Εικ. ). Αυτά τα ευρήματα δεν ήταν τυπικά για την IgG4-RKD. Τέλος, διαγνώστηκε με IgG4-RKD από νεφρολογική παθολογία με μαζική φλοιώδη και παρεγχυματική νεφρίτιδα (TIN), χαρακτηριστική ίνωση (σχήμα που μοιάζει με μάτι) και κυτταροπλασματικό κύτταρο IgG4 θετικό (Εικ. ). Δεν υπήρχε εναπόθεση σφαιρίνης ή συμπληρώματος στα νεφρικά σωληνάρια και δεν υπήρχαν ενδείξεις σπειραματοσκλήρωσης. Έλαβε 50 mg από του στόματος πρεδνιζολόνη. Με επακόλουθη μείωση των επιπέδων κρεατινίνης και IgG4, η πρεδνιζολόνη μειώθηκε κατά 2,5 έως 10 mg κάθε δύο έως τέσσερις εβδομάδες μετά την επαγωγή θεραπείας για 6 εβδομάδες. Τέλος έλαβε θεραπεία συντήρησης με 5 mg πρεδνιζολόνης 6 μήνες μετά την έναρξη της θεραπείας. Ένα χρόνο μετά την έναρξη της θεραπείας, πέτυχε ομαλοποίηση του επιπέδου IgG4 και πρωτεϊνουρίας και παρέμεινε εκτός αιμοκάθαρσης με επίπεδο κρεατινίνης 3,50 mg/dL, αν και αναπτύχθηκε σοβαρή εστιακή ατροφία σε αμφότερους τους νεφρούς (Εικ. ). Ωστόσο, οι περιοχές όμοιες με μάζα δεν εμφάνισαν ατροφικές αλλαγές αν και η νεφρική ατροφία ήταν εμφανής σε κηλίδες χαμηλής έντασης στην τομογραφία μαγνητικής τομογραφίας με τομογραφία T2.