Ο ασθενής ήταν ένας 31χρονος άνδρας με μονήρη δεξιά κοιλία και συγγενή αспενίαση που είχε υποβληθεί σε FP σε ηλικία 3 ετών. Αρκετές μάζες ήπατος ανιχνεύθηκαν σε ηλικία 30 ετών. Ένας όγκος διαγνώστηκε ως εστιακή οζώδης υπερπλασία από βιοψία με καθοδήγηση υπερήχων και η στενή παρακολούθηση διατηρήθηκε. Σε ηλικία 31 ετών, η κοιλιακή δυναμική τομογραφία με ενίσχυση του kontrastu (CT) αποκάλυψε άλλη μάζα ήπατος S3 που είχε διευρυνθεί σε διάμετρο 15 mm. Αυτός ο όγκος διαγνώστηκε ως HCC με βάση την εμφάνιση υψηλής πυκνότητας από την φάση αρτηρίας στην φάση πόρτας και την εξάλειψη στην φάση ισορροπίας. Η ηπατική αρτηριογραφία δεν αποκάλυψε άλλες ενδοηπατικές βλάβες και έτσι διαγνώστηκε το HCC (cT1N0M0, Στάδιο Ι σύμφωνα με την 8η έκδοση της ταξινόμησης της Ένωσης για Διεθνή Έλεγχο του Καρκίνου []). Το HCC στο S3 βρισκόταν στην επιφάνεια του ήπατος, δίπλα στην προέλευση της αριστερής ηπατικής φλέβας. Η προεγχειρητική CT δεν έδειξε ασκίτη ή παράκαμψη κυκλοφορίας. Οι εξετάσεις αίματος έδειξαν: ασπαρτική τρανσαμινάση, 34 U/L· αλανίνη τρανσαμινάση, 52 U/L· αλβουμίνη, 4,2 mg/dL· ολική χολερυθρίνη, 1,6 mg/dL· έμμεση χολερυθρίνη, 0,3 mg/dL· χρόνος προθρομβίνης-διεθνής κανονικοποιημένη αναλογία, 1,01· και αιμοπετάλια, 18,9 × 104/μL. Η α-φετοπροπροτερίνη και η δε-γ-καρβοξυπροθρομβίνη ήταν αυξημένες σε 277,8 ng/mL και 56 mAU/mL, αντίστοιχα. Το κολλαγόνο τύπου IV 7S ήταν ελαφρώς αυξημένο σε 8,4 ng/mL, αλλά άλλοι δείκτες της ηπατικής ίνωσης ήταν φυσιολογικοί (υαλουρονικό οξύ, 29 ng/mL· γλυκοζυλιωμένη ισομερής πρωτεΐνη δέσμευσης Mac-2, 0,51 δείκτης απόκοπσης). Τα αρνητικά αποτελέσματα ελήφθησαν για τον ιό της ηπατίτιδας Β και τον ιό της ηπατίτιδας C, και ο ασθενής δεν είχε ιστορικό κατανάλωσης αλκοόλ. Το ποσοστό κατακράτησης της πράσινης ινδοκυανίνης (ICG) σε 15 λεπτά ήταν 44%. Οι αναλογίες HH 15 (που αντιπροσωπεύουν την κάθαρση του αίματος) και LHL 15 (που αντιπροσωπεύει την ηπατική πρόσληψη) σε σπινθηρογραφία με 99mTc-GSA ήταν 0,71 και 0,95, αντίστοιχα. Η ταξινόμηση Child-Pugh ήταν Α. Η ηχοκαρδιογραφία έδειξε καλή λειτουργία του δεξιού καρδιακού κόλπου και καμία απόφραξη στην κυκλοφορία του Fontan. Η μεταβολή της περιοχής του κλάσματος ήταν 42,4%, και η κοινή κολπική βαλβίδα είχε ήπια παλινδρόμηση. Ο κορεσμός οξυγόνου στον αέρα του δωματίου ήταν 89%. Αποφασίσαμε να εκτελέσουμε λαπαροσκοπική μερική εκτομή ήπατος μετά από μια διεπιστημονική συζήτηση με τον καρδιολόγο και τον αναισθησιολόγο. Μετά από την εισαγωγή γενικής αναισθησίας, τοποθετήθηκε ένας κεντρικός φλεβικός καθετήρας στη δεξιά εσωτερική σφαγίτιδα φλέβα για ενδοεγχειρητική παρακολούθηση της CVP. Τοποθετήθηκε επίσης ένα υπεροισοφαιοειδές υπερηχογράφημα. Ο ασθενής τοποθετήθηκε σε ύπτια θέση, μετά τοποθετήθηκαν τέσσερις τορκάρες και ένας επίδεσμος για τον ελιγμό του Πρίγκλ. Ξεκίνησε το περοπεριτοναίο σε πίεση 8 mmHg και αυξήθηκε σε 10 mmHg για να επιτευχθεί ένα καλύτερο χειρουργικό πεδίο ενώ παρακολουθούνταν προσεκτικά τα ζωτικά σημεία. Η CVP αυξήθηκε από 11 σε 14 mmHg μετά την επίτευξη περοπεριτοναίου 10 mmHg και η συστολική αρτηριακή πίεση αυξήθηκε από 80 σε 100 mmHg. Η μακροσκοπική εξέταση του ήπατος έδειξε κίρρωση (α). Με την ανατομή του στεφανιαίου συνδέσμου του ήπατος, η υπερεπαρχιακή κατώτερη φλεβική κοίλη (IVC) εκτέθηκε. Η ενδοεγχειρητική υπερηχογραφία εντόπισε τον όγκο S3 που εφάπτεται στην αρχή της αριστερής ηπατικής φλέβας (β). Το ηπατικό παρέγχυμα τέθηκε σε διατομή χρησιμοποιώντας υπερηχογραφικό χειρουργικό αναρρόφητη (Integra Lifesciences Corporation, Plainsboro, NJ, USA), και ο όγκος εκπυρήνωθηκε, εκθέτοντας την πρόσθια όψη της αριστερής ηπατικής φλέβας (γ). Ο φλεβικός παραπόταμος από τον όγκο κόπηκε στην αρχή του στην αριστερή ηπατική φλέβα (δ). Δεν σημειώθηκε τραυματισμός ή αιμορραγία. Η επέμβαση διήρκεσε 117 λεπτά και η εκτιμώμενη απώλεια αίματος ήταν 10 ml. Δεδομένου ότι δεν σημειώθηκε αιμορραγία από ηπατικές φλέβες, δεν χρησιμοποιήθηκε ο ελιγμός του Πρίγκλ και η θέση σε αντιροπή Trendelenburg. Παρόλο που ενδοεγχειρητικά συνέβησαν πολλαπλές πρόωρες κοιλιακές συσπάσεις, η συστολική αρτηριακή πίεση παρέμεινε σταθερή σχεδόν στα 100 mmHg. Μετά την ολοκλήρωση του περοπεριτοναίου, η CVP μειώθηκε σε 7 mmHg με συστολική αρτηριακή πίεση στα 100 mmHg. Το χειρουργικό περιθώριο ήταν 0 mm, αλλά αρνητικό (α). Κατά την ιστοπαθολογική εξέταση, ο όγκος διαγνώστηκε ως μέτρια έως καλά διαφοροποιημένος HCC (β), και ο ηπατικός ιστός που βρισκόταν περιμετρικά του όγκου εμφάνισε στάδιο F4 κίρρωσης σύμφωνα με την νέα ταξινόμηση του Inuyama ([]). Η μετεγχειρητική πορεία ήταν ομαλή και η ασθενής έλαβε εξιτήριο την μετεγχειρητική ημέρα 3. Κατά την παρακολούθηση 7 μηνών, η ασθενής παρέμεινε απαλλαγμένη από την ασθένεια.