Ένας 65χρονος άνδρας παρουσιάστηκε τον Φεβρουάριο του 2007 με επιδεινούμενη νεφρική λειτουργία, κρεατινίνη 208 μmol/L (εύρος αναφοράς 60-120 μmol/L). Το ιστορικό του περιλάμβανε χρόνια αποφρακτική πνευμονοπάθεια και ακτινολογικά διαγνωσμένη αμιάντωση, προηγούμενη δωδεκαδακτυλίτιδα και περικαρδίτιδα το 1970. Τακτικά φάρμακα του περιλάμβαναν μια στατίνη, έναν αναστολέα αντλίας πρωτονίων, ασπιρίνη και έναν αντιμουσκαρινικό βρογχοδιασταλτικό. Η ανάλυση ούρων του έδειξε πρωτεΐνη 1+, αίμα 4+ και η ανοσολογική εξέταση ορού του έδειξε θετικό αντισώμα pANCA και μυελοπεροξειδάσης (MPO). Η C-αντιδραστική πρωτεΐνη του (CRP) ήταν 33 mg/L. Υποβλήθηκε σε νεφρική βιοψία η οποία έδειξε ενδείξεις ανενεργού αγγειίτιδας. 25 σπειράματα (11 φυσιολογικά, 7 σκληρωμένα, 7 με ινώδεις ημισέληνους, 0 με κυτταρικές ημισέληνους). Υπήρχε ακανόνιστη σωληναριακή ατροφία, εστιακή δευτεροπαθής φλεγμονή του ενδιάμεσου ιστού και ίνωση. Η ανοσοφθοροσκοπία ήταν αρνητική. Το ασημένιο χρώμα ήταν φυσιολογικό. Όλα αυτά συνάδουν με μια pANCA-συνδεδεμένη νεφρική αγγειίτιδα η οποία ήταν σε ηρεμία εκείνη την περίοδο. Διατήρησε σταθερή κρεατινίνη με CRP <8 mg/L και αντιμετωπίστηκε συντηρητικά με στενή παρακολούθηση. Τον Νοέμβριο του 2007 διαπιστώθηκε ότι η κρεατινίνη αυξανόταν φτάνοντας τα 309 μmol/L, γεγονός που οδήγησε στην έναρξη της χορήγησης πρεδνιζολόνης 80 mg και κυκλοφωσφαμίδης 200 mg με προφύλαξη με κοτριμοξαζόλη. Η κρεατινίνη του έπεσε στα 146 μmol/L τον Απρίλιο του 2008 με αυτό το σχήμα και η πρεδνιζολόνη του μειώθηκε σταδιακά. Η κυκλοφωσφαμίδη διακόπηκε λόγω λευκοπενίας επτά εβδομάδες μετά την έναρξη και αντικαταστάθηκε με αζαθειοπρίνη 150 mg. Τον Ιούλιο του 2008 είχε συμπτώματα του κατώτερου αναπνευστικού με αυξημένους φλεγμονώδεις δείκτες και υπήρχε υποψία ενεργού πνευμονικής εμπλοκής από τη αγγειίτιδα του. Υπεβλήθη σε αξονική τομογραφία θώρακος υψηλής ανάλυσης η οποία έδειξε περιοχές υπο-πλευρικής δικτυωτής σκίασης, πολλές από τις οποίες σχετίζονταν με περιοχές πνευμονικής πάχυνσης. Παρατηρήθηκε σημαντική μείωση της μεταφοράς αερίου (σε 30% προβλεπόμενη), καθώς και περιοριστική βλάβη στη σπιρομετρία. Η αζαθειοπρίνη του άλλαξε σε μυκοφαινολάτη μοφετίλ (MMF) 1 g bd καθώς η CRP του παρέμεινε αυξημένη (στα 24 mg/L) με συνεχιζόμενη κλινική αγγειίτιδα. Μέχρι τον Σεπτέμβριο του 2008 η κρεατινίνη του αυξήθηκε σε 198 μmol/L με συνεχιζόμενη θετική pANCA και η CRP του ήταν αυξημένη στα 60 mg/L. Ενόψει της λευκοπενίας που προκλήθηκε από την κυκλοφωσφαμίδη και την αποτυχία του ελέγχου με MMF, ξεκίνησε θεραπεία με rituximab 375 mg/m2 εβδομαδιαίως για τέσσερις εβδομάδες. Σε αυτό το στάδιο η δόση της πρεδνιζολόνης ήταν 25 mg. Τον Νοέμβριο του 2008, παρουσιάστηκε στον γενικό ιατρό του με ιστορικό προοδευτικής αδυναμίας του αριστερού ποδιού και αισθητηριακής απώλειας έως το επίπεδο του δερματομήματος Τ10, που ακολουθήθηκε από κατακράτηση ούρων και κοπράνων. Παραπονέθηκε για πόνο στους γλουτούς και επίσης για κάποια παρόμοια συμπτώματα στη δεξιά πλευρά, που ήταν συμβατά με κλινική διάγνωση εγκάρσιας μυελίτιδας. Δεν υπήρχε οπτική εμπλοκή. Παραπέμφθηκε στην ομάδα Σπονδυλικής Στήλης, η οποία ζήτησε μαγνητική τομογραφία (Εικόνες &), η οποία έδειξε εντοπισμένη, ελαφρώς οζώδη κεντρική ενίσχυση στο επίπεδο Τ10 που επεκτεινόταν έως τον κώνο. Η μαγνητική τομογραφία του κρανίου ήταν φυσιολογική. Η διαφορική ακτινολογική διάγνωση περιελάμβανε πρωτοπαθή νεόπλασμα του νωτιαίου μυελού, όπως αστροκύτωμα ή λιγότερο πιθανό επενδύμωμα. Τον παρέπεμψαν στους Νευρολόγους και υποβλήθηκε σε αξονική τομογραφία του θώρακα, της κοιλιάς και της πυέλου. Αυτό επιβεβαίωσε ότι δεν υπήρχε πρωτοπαθής κακοήθεια ή ένδειξη μεταστατικής νόσου. Υποβλήθηκε σε εξέταση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού που έδειξε 10 × 106/L λεμφοκύτταρα χωρίς κακοήθη κύτταρα, πρωτεΐνη 0,9 g/L. Ένα αντίσωμα για την υδατοφόρο-4 ήταν αρνητικό, όπως και η ορολογία για τον λύκο και τα αντιφωσφολιπιδικά. Τον παρέπεμψαν για βιοψία του τραυματισμού του νωτιαίου μυελού. Ωστόσο, αύξησε τη δόση των στεροειδών και προτάθηκε να επαναληφθεί η μαγνητική τομογραφία πριν από τη βιοψία του νωτιαίου μυελού. Η επαναληπτική μαγνητική τομογραφία (Εικόνες &) έδειξε ότι η μεγάλη βλάβη που αφορούσε το κάτω θωρακικό νεύρο είχε σχεδόν πλήρως επιλυθεί και η περιοχή της ενίσχυσης που παρατηρήθηκε στο κάτω νεύρο δεν ήταν πλέον παρούσα. Υπήρχε μια νέα βλάβη που εκτεινόταν από το C7 έως το T3. Αυτή ήταν παρόμοια με την αρχική βλάβη στο ότι ήταν επεκτάσιμη και επέστρεψε υψηλό σήμα στις εικόνες με πολύ μικρότερη περιοχή ενίσχυσης του κεντρικού δακτυλίου. Θεωρήθηκε ότι αυτές οι αλλαγές έκαναν την κακοήθεια να φαίνεται εξαιρετικά απίθανη καθώς οι πληγείσες περιοχές είχαν αλλάξει με το χρόνο και την αυξημένη ανοσοκαταστολή. Προτάθηκε η αγγειίτιδα ως ενοποιητική διάγνωση για τα συμπτώματά του, η αύξηση των στεροειδών εξηγώντας τις δραστικές αλλαγές στη μαγνητική τομογραφία. Η CRP του έφτασε στο 137 mg/L και έπεσε στα 7 mg/L. Ως εκ τούτου, δεν έγινε βιοψία του νωτιαίου μυελού και τα στεροειδή του συνεχίστηκαν σε υψηλή δόση, το MMF σταμάτησε και το rituximab συνεχίστηκε. Απελευθερώθηκε και μια περαιτέρω μαγνητική τομογραφία σε εξωτερικό ιατρείο έδειξε συνεχή βελτίωση και τα στεροειδή του απογαλακτίστηκαν. Τον Μάιο του 2009 επέστρεψε στο νοσοκομείο μετά από περαιτέρω πόνο στην αριστερή πλευρά. Θεραπεύτηκε για φλεγμονή αγγειίτιδας. Υπεβλήθη σε επαναληπτική μαγνητική τομογραφία κεφαλής και σπονδυλικής στήλης. Αυτή έδειξε μία μόνο μεγάλη εστίαση στο δεξί ημισφαίριο του εγκεφάλου. Θεραπεύτηκε με ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη και κανονίστηκε περαιτέρω θεραπεία με rituximab. Η τελευταία δόση του rituximab ήταν τον Δεκέμβριο του 2009. Τον Φεβρουάριο του 2010 εισήχθη ξανά με πόνο στην αριστερή πλευρά και CRP πάνω από 300 mg/L. Δεν υπήρχε ένδειξη μόλυνσης και επαναλήφθηκε η μαγνητική τομογραφία η οποία δεν έδειξε ανώμαλο υψηλό σήμα σε αυτή την περίπτωση. Τα στεροειδή του αυξήθηκαν ξανά. Ξαναρχίστηκε η χορήγηση του MMF, το οποίο όμως έπρεπε να σταματήσει λόγω αυξημένης συχνότητας λοιμώξεων του θώρακα. Παρατηρήθηκε ότι ήταν Κουσινοειδής ως αποτέλεσμα της παρατεταμένης θεραπείας με στεροειδή. Τον Μάιο του 2010 ξεκίνησε ανταλλαγή πλάσματος η οποία, μετά από επτά ανταλλαγές, κατάφερε να αντιμετωπίσει τα συμπτώματα του πόνου στα πόδια που αποδίδονταν σε σπονδυλική αγγειίτιδα και κατάφερε να μειώσει την CRP κάτω από 3 mg/L. Η ανταλλαγή πλάσματος συνεχίζεται μέχρι σήμερα λόγω της συνεχιζόμενης θετικότητας στα pANCA.