Μια 84χρονη γυναίκα υποβλήθηκε σε ολική υστερεκτομή, αμφίπλευρη σαλπιγγο-ωοθηκεκτομή και ομετεκτομή πριν από 18 χρόνια λόγω ινοαδενώματος της δεξιάς ωοθήκης. Μετά την επέμβαση, παρακολουθείτο τακτικά. Κατά την παρακολούθηση, δεν παρουσίασε οιστρογονικές ή ανδρογονικές εκδηλώσεις. Διαπιστώθηκε ότι είχε πυελικό όγκο που ήταν ύποπτος για υποτροπή ινοαδενώματος. Ο πυελικός της όγκος βρισκόταν στο μεσεντέριο του περιφερικού ειλεού. Υποβλήθηκε σε ειλεο-κοιλιακή εκτομή για την αφαίρεση του μεσεντερικού όγκου. Δεν έλαβε πρόσθετη θεραπεία. Είχε μια ομαλή μετεγχειρητική πορεία και δεν υπήρξε υποτροπή για 1 χρόνο μετά την επέμβαση. Επαναξιολογήσαμε τον δεξιό όγκο ωοθηκών που συλλέχθηκε πριν από 18 χρόνια. Ο δεξιός όγκος ωοθηκών ήταν ένας κιτρινωπός λευκός συμπαγής όγκος στο μέγεθος ενός ενήλικου κεφαλιού. Ετοιμάστηκαν δεκατέσσερα τμήματα ιστού από τον δεξιό όγκο ωοθηκών. Μικροσκοπικά, παρατηρήθηκαν κύτταρα τύπου θηκαροκυττάρων και ινοβλάστες που παράγουν κολλαγόνο σε όλα τα δείγματα ιστού (α-γ). Δεν παρατηρήθηκε κανένα συστατικό σε κανένα από τα δείγματα ιστού. Διαγνώσαμε την ασθενή με ινοσάρκωμα ως αποτέλεσμα της επαναξιολόγησης. Μακροσκοπικά, ο μεσεντερικός όγκος ήταν οζώδης και καλά περιγεγραμμένος, με διαστάσεις 75 × 65 × 50 mm (α, β). Η επιφάνεια της τομής ήταν κίτρινη (γ). Ο όγκος δεν εισχώρησε στο ειλεϊκό τοίχωμα. Μικροσκοπικά, παρατηρήθηκαν ομοιότητες με τις δομές των οδών, οι οποίες αποτελούνταν από ψηλά σπειροειδή κύτταρα τύπου κυττάρων Σερόλι, στο διάχυτο κύτταρο ωοειδούς κυτταροπλασμικού κυττάρου (α, β). Επιπλέον, παρατηρήθηκαν φωλιές κυττάρων τύπου κυττάρων με εωσινόφιλο κυτταρόπλασμα (γ). Ο ρυθμός μίτωσης του όγκου ήταν 2 ανά 10 πεδία υψηλής ισχύος (δ). Δεν παρατηρήθηκαν ετερόλογα στοιχεία. Για την ανοσοϊστοχημική διαδικασία χρησιμοποιήθηκε αυτόματη μηχανή χρώσης (σύστημα DAKO Envision+; DakoCytomation, Glostrup, Δανία). Τα αντισώματα που χρησιμοποιήθηκαν σε αυτή τη μελέτη παρουσιάζονται στον Πίνακα. Θετική ανοσοϊστοχημική έκφραση του στεροειδογόνου παράγοντα-1 (SF-1; σχ. α), της αναστολής α (σχήμα β), του συμπλέγματος διαφοροποίησης 56 (CD 56; σχ. γ), του όγκου Wilms 1 (WT-1; σχ. δ), του AE1/AE3 και της βμιμίνης διαπιστώθηκε σε κύτταρα τύπου σπερματοζωαρίων, υψηλά σπειροειδή. Η αναστολή α και η βμιμίνη εκφράστηκαν σε κύτταρο τύπου Leydig, κυβοειδές κύτταρο. Θετική έκφραση του SF-1, της αναστολής α, του CD56 και της βμιμίνης διαπιστώθηκε σε ωοειδή κύτταρα. Τέλος, εξετάσαμε μεταλλάξεις hotspot στα εξόνια 24 και 25 που κωδικοποιούν την περιοχή της ριβονακτάσης IIIb του DICER1 χρησιμοποιώντας μια μέθοδο άμεσης αλληλούχισης. Πριν από την εκχύλιση του DNA, τα νεοπλασματικά κύτταρα αποτελούσαν τουλάχιστον το 50% του πληθυσμού των κυττάρων του ιστού. Το DNA εκχύλισης από τους ιστούς που είχαν σταθεροποιηθεί με φορμαλίνη και είχαν ενσωματωθεί σε παραφίνη. Δεν ανιχνεύθηκε μεταλλαγή hotspot του DICER1 σε αυτόν τον ιστό του όγκου. Συνεπώς, διαγνώσαμε την ασθενή με πρωτοπαθή μεσεντερική μέτρια διαφοροποιημένη ΣΛΚΤ χωρίς μεταλλαγή σημείου DICER1.