Ένας 78χρονος άνδρας εισήχθη σε τοπικό νοσοκομείο λόγω οίδημα του ποδιού και πολυουρίας (και τα δύο διήρκεσαν περίπου 2 μήνες). Δεν είχε λάβει καμία φαρμακευτική αγωγή για την πάθησή του. Δεν είχε γνωστό ιατρικό ιστορικό υπέρτασης, σακχαρώδη διαβήτη. Η φυσική εξέταση έδειξε ότι ο ασθενής ήταν καλά θρεμμένος, αλλά διψούσε για νερό. Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση ανιχνεύθηκε σε υπολογιστική τομογραφία (CT). Ο οπισθοπεριτοναϊκός ινώδης ιστός συμπίεζε και τους δύο περιφερικούς ουρητήρες και η διμερής υδρονεφρόση ανιχνεύθηκε σε CT (α και β). Για να επιλυθεί η υδρονεφρόση, ένα διπλό J stent εισήχθη στον δεξιό ουρητήρα. Ωστόσο, η εισαγωγή στο αριστερό ουρητήρα απέτυχε λόγω ατροφίας. Για να αξιολογήσουμε την αιτία της οπισθοπεριτοναϊκής ίνωσης, αποφασίσαμε να εκτελέσουμε μια λαπαροσκοπική χειρουργική βιοψία. Επειδή οι οπισθοπεριτοναϊκοί ινώδεις ιστοί ήταν πολύ σκληροί για βιοψία, κάναμε βιοψία του παρααορτικού λεμφικού κόμβου, ακριβώς δίπλα στον ινώδη ιστό. Τα αποτελέσματα του βιοψικού τεστ έδειξαν τα κλασικά χαρακτηριστικά της νόσου του Castleman (υαλώδης-αγγειακός τύπος, αρνητικός για τον ανθρώπινο ιό του έρπητα 8). Πριν από την έναρξη της ακτινοθεραπείας, εξακολουθούσε να παραπονείται για συχνή ούρηση (20 φορές/ημέρα), υπερβολική δίψα (οπτική αναλογική κλίμακα 8) [], και η παραγωγή ούρων του ήταν περίπου 5~6 L/ημέρα. Τα βασικά βιοχημικά επίπεδα του ήταν τα εξής: άζωτο ουρίας αίματος, 19.6 mg/dL· κρεατινίνη, 1.4 mg/dL· νάτριο, 149 mEq/L· κάλιο, 4.8 mEq/L· χλώριο, 118 mEq/L· οσμωληψία ορού, 311 mOsm/kg· και τυχαία γλυκόζη, 131 mg/dL. Στην ανάλυση ούρων, το ειδικό βάρος ήταν κάτω από 1.005, που σημαίνει αραιωμένα ούρα, και η οσμωληψία ούρων ήταν 148 mOsm/kg. Δεν παρατηρήθηκε πρωτεΐνη, γλυκόζη ή ερυθρά αιμοσφαίρια σε ανάλυση ούρων. Το βασικό επίπεδο AVP πλάσματος ήταν 5.24 pg/ml, που ήταν πάνω από το φυσιολογικό εύρος (0~4.7 pg/ml). Μια δοκιμή αντιπυρηνικών αντισωμάτων έγινε για να αξιολογήσει περαιτέρω την οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση. Η δοκιμή αντιπυρηνικών αντισωμάτων ήταν θετική, με ομοιογενές πρότυπο, αλλά οι ειδικές δοκιμές για εκχυλίσιμα αντισώματα πυρηνικού αντιγόνου και διπλό-κλωνικό δεσοξυριβονουκλεϊκό οξύ ήταν αρνητικές. Δεν έγινε δοκιμή στέρησης νερού, καθώς η οσμωτικότητα του ορού του (311 mOsm/kg) και το νάτριο του ορού του (149 mEq/L) ήταν πάνω από το όριο για τη μέγιστη έκκριση της ΑΤΝΥ (οσμωτικότητα του ορού 300 mOsm/kg, νάτριο του ορού 145 mEq/L). Έτσι, κάναμε μια δοκιμή διέγερσης της ΑΤΝΥ (πρόσθετο αρχείο: Σχήμα S1). Μετά την ένεση της ΑΤΝΥ, η οσμωτικότητα των ούρων του αυξήθηκε σε 206 mOsm/kg, η οποία ήταν περίπου 39% μεγαλύτερη από την αρχική (πριν την ένεση της ΑΤΝΥ: 148 mOsm/kg). Έτσι, τα ούρα δεν ήταν επαρκώς συμπυκνωμένα στο αναμενόμενο εύρος, γεγονός που υποδεικνύει μερική νεφρογενή ΝΙ. Η μερική νεφρογενή ΝΙ μπορεί να διαγνωστεί ως μικρή αύξηση (έως 45%) στην οσμωτικότητα των ούρων μετά από ένεση ΑΤΝΥ, με την οσμωτικότητα των ούρων να παραμένει πολύ κάτω από την ισοοσμωτική των ούρων. Σε σύγκριση με τους ασθενείς με μερική νεφρογενή ΝΙ, οι ασθενείς με μερική κεντρική ΝΙ επιτυγχάνουν συνήθως οσμωτικότητα των ούρων 300 mOsm/kg ή υψηλότερη μετά από ένεση ΑΤΝΥ [, ]. Μετά τη δοκιμή διέγερσης της ΑΤΝΥ, ο ασθενής παραπονέθηκε ότι διψούσε (οπτική αναλογική κλίμακα 4). Θεραπεύσαμε τον ασθενή με υδροχλωροθειαζίδη (25 mg/ημέρα), και η παραγωγή ούρων του μειώθηκε σταδιακά εντός του φυσιολογικού εύρους (Σχ.). Μετά από θεραπεία με υδροχλωροθειαζίδη, το επίπεδο νατρίου του ορού του ανέκαμψε μεταξύ 138 και 142 mEq/L. Ο ασθενής ανάρρωσε χωρίς συμβάντα και υποβλήθηκε σε θεραπεία για τη νόσο του Καστλμάν στο τμήμα αιματολογίας μας.