Την Ημέρα 0 (2022), ένας 73χρονος άνδρας με γνωστή κατάσταση ATTRwt παρουσιάστηκε στην κλινική εξωτερικών ασθενών με δύσπνοια, ήπιο οίδημα των κάτω άκρων και αίσθημα παλμών που ξεκίνησε τις τελευταίες 2 εβδομάδες. Τρία χρόνια νωρίτερα, διαγνώστηκε με ATTRwt μετά από συμμετοχή σε δοκιμή προσυμπτωματικού ελέγχου για την αμυλοείδωση τρανσυθυρετίνης (ATTR) σε ασθενείς με προηγούμενη χειρουργική επέμβαση καρπιαίου σωλήνα. Κατά τη διάγνωση, ήταν ασυμπτωματικός χωρίς ιστορικό καρδιαγγειακής νόσου. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα του (ΕΚΓ) έδειξε φλεβοκομβικό ρυθμό με οριακή χαμηλή τάση στα άκρα και η N-τερματική προορμόνη του εγκεφαλικού νατριουρετικού πεπτιδίου (NT-proBNP) ήταν ελαφρώς αυξημένη στα 390 ng/L (κανονική < 300 ng/L). Η ηχοκαρδιογραφία έδειξε ήπια αύξηση του πάχους του τοιχώματος του αριστερού κοιλιακού (LV) στα 12 mm, LV ejection fraction (LVEF) 70% και φυσιολογική LV global longitudinal strain (LVGLS) −18.8% με οριακό πρότυπο αποφυγής της κορυφής (και). Η διάγνωση της ATTRwt έγινε με θετικό σπινθηρογράφημα οστών βαθμού 2 του Perugini (βλέπε ) και με ενδομυοκαρδιακή βιοψία. Το γενετικό τεστ ήταν αρνητικό για την παραλλαγή της ATTR. Στη συνέχεια, παρακολουθήθηκε για 3 χρόνια χωρίς θεραπεία με σταθερές παραμέτρους. Την Ημέρα 0, η καρδιακή εξέταση του ασθενούς έδειξε ήπιο οίδημα των ποδιών, χωρίς καρδιακούς παλμούς, ακανόνιστο καρδιακό ρυθμό 110 b.p.m., αυξημένη αρτηριακή πίεση (150/80 mmHg), ΗΚΓ με κολπική μαρμαρυγή και συχνή κοιλιακή εκτροπή (). Η ηχοκαρδιογραφία αποκάλυψε LVEF 57%, αυξημένο πάχος τοιχώματος 14 mm και τριγλώχινου εκτροπή 18 mmHg. Το επίπεδο της NT-proBNP ήταν 436 ng/L. Δεν παραγγέλθηκε περαιτέρω απεικόνιση. Η φουροσεμίδη (40 mg ημερησίως), η χαμηλή δόση μεθοπρολόλης (50 mg ημερησίως) και η δαβιγατράνη (150 mg × 2 ημερησίως) ξεκίνησαν αμέσως. Μετά την έξοδο, πραγματοποιήθηκε 48ωρη παρακολούθηση Holter και προγραμματίστηκε άμεση επαναφόρτιση με συνεχές ρεύμα (DCC) εντός 3-4 εβδομάδων. Ωστόσο, την Ημέρα 7, η ανάλυση της παρακολούθησης Holter αποκάλυψε ότι η κολπική μαρμαρυγή έπαψε μετά από 2 ώρες και ο καρδιακός ρυθμός παρέμεινε στη συνέχεια. Απροσδόκητα, παρατηρήθηκαν τρεις περιπτώσεις συμπτωματικών (παλμών) μονομορφικών κοιλιακών ταχυκαρδιών (VT) με συχνότητα 255 b.p.m. και διάρκεια 40-60 δευτερολέπτων (). Επιπλέον, περίπου το 20% των συνολικών παλμών ήταν εξωπλευρικοί κοιλιακοί παλμοί. Την Ημέρα 8, η στεφανιαία αγγειογραφία έδειξε μια πολύ σημαντική στένωση της εγγύς αριστερής προσπέλασης της αορτής (LAD) η οποία αντιμετωπίστηκε με άμεση περιδερμική στεφανιαία επέμβαση (PCI) (βλέπε και). Το clopidogrel 75 mg × 1 προστέθηκε με διάρκεια θεραπείας 12 μηνών. Η μονομορφική κοιλιακή εκτροπή εξαφανίστηκε αμέσως μετά την PCI όπως παρατηρήθηκε από καρδιακή τηλεμετρία εντός του νοσοκομείου και ο ασθενής ήταν ασυμπτωματικός κατά την έξοδο της ίδιας ημέρας. Τις ημέρες 12-14, ως συνέπεια των χαρακτηριστικών της μονομορφικής κοιλιακής ταχυκαρδίας, της διάγνωσης ATTRwt και της παρουσίας παροξυσμικής κολπικής μαρμαρυγής, αποφασίστηκε με συναίνεση η εμφύτευση ενός διμεταλλικού εμφυτεύσιμου καρδιομετατροπέα-διακόπτη (DDD-ICD). Το tafamidis δεν θεωρήθηκε ως επί του παρόντος εγκεκριμένο από τις δανικές υγειονομικές αρχές. Μετά από παρακολούθηση 1 και 3 μηνών (Ημέρα 42/110), η ασθενής ήταν καλά και ασυμπτωματική. Το ΗΚΓ (), η εξέταση με Holter 48 ωρών και η εξέταση του ICD αποκάλυψαν εμμονή του φλεβοκομβικού ρυθμού, απουσία επαναλαμβανόμενων κοιλιακών ταχυκαρδιών και σημαντική μείωση των κοιλιακών εξωγενών παλμών σε <1% των συνολικών παλμών. Η ηχοκαρδιογραφία έδειξε μικρές υποκλινικές αλλαγές με μείωση της LVEF σε 60% και της LVGLS σε -15.6% με τοπικές ελαφρά μειωμένες τιμές LV strain στους πρόσθιους πλευρικούς τομείς () (βλέπε). Το N-terminal προορμόνη του εγκεφαλικού νατριουρεπτικού πεπτιδίου ήταν 537 ng/L.