Ένας 87χρονος άνδρας (βάρος 80,9 kg, ύψος 1,79 m και ΔΜΣ 25,3 kg/m2) παρουσιάστηκε με συγκοπή και πτώση στο τμήμα επειγόντων περιστατικών. Κατά την άφιξή του (στις 4 μ.μ.) ήταν καλά προσανατολισμένος· η αρτηριακή πίεση (καθισμένος) ήταν 168/59 mmHg με κανονικό σφυγμό 65/min (αουσκολιακός). Είχε δύσπνοια (ρυθμό αναπνοής 15/min) με αρτηριακή κορεσμού Ο2 89% (98% μετά από χορήγηση οξυγόνου). Το στόμα του ήταν ξηρό και είχε διμερή πνευμονική στάση, αλλά δεν υπήρχε οζίδια στον τράχηλο. Υπήρχε ένας μικρός βαθμός περιφερικού οιδήματος και είχε καθετήρα ουρήθρας. Η νευρολογική εξέταση ήταν επανειλημμένα φυσιολογική· η βαθμολογία του MMSE ήταν 25/30. Οι βασικές του ADL (κλίμακα Katz) ήταν 8/24· η βαθμολογία των ADL με όργανα (Lawton) ήταν 15/27. Ήταν κινητικός με τετράτροχο περιπατητήρα υπό την επίβλεψη της συζύγου του. Ήταν πρώην καπνιστής και παραδέχθηκε ότι κατανάλωνε κατά μέσο όρο τρεις δόσεις αλκοόλ την ημέρα. Η γλυκόζη του αίματος νηστείας ήταν 107 mg/dL (βασικές τιμές νηστείας 70-100 mg/dL) και η παρακολούθηση δεν αποκάλυψε ούτε υπεργλυκαιμία ούτε υπογλυκαιμία· η αιμοσφαιρίνη του ήταν 12,6 g/dL (βασικές τιμές: 13,0- 16,5 g/dL). Ο ΟΗ είχε καταγραφεί περίπου πριν από τρία χρόνια, με συστολική αρτηριακή πίεση που κυμαινόταν μεταξύ 73 και 93 mmHg. Μια ορθοστατική δοκιμασία, δύο χρόνια πριν από την παρούσα εισαγωγή, είχε δείξει συστολική αρτηριακή πίεση 184/111 mmHg και καρδιακό ρυθμό (HR) 73/min. σε ύπτια θέση. Μετά από ένα λεπτό όρθιας στάσης, η αρτηριακή πίεση ήταν 98/70 mmHg και ο καρδιακός ρυθμός 85/min. Μετά από τρία λεπτά 99/71 mmHg και 82/min. Μετά από πέντε λεπτά 98/63 mmHg και 78/min. Παρουσίαζε σχεδόν εβδομαδιαίες συγκοπές και πτώσεις, που συνέβαιναν κυρίως μετά από γεύματα ή σωματική άσκηση. Είχε παρατηρηθεί μία φορά σπασμοί διάρκειας ± 30 δευτερολέπτων. Το ιατρικό ιστορικό του ανέφερε κολπική μαρμαρυγή (με περιόδους αργής κοιλιακής απόκρισης), βρογχεκτασία, εκκολπωματική νόσο του παχέος εντέρου, επιτακτική ακράτεια και κατακράτηση ούρων, που αντιμετωπίστηκαν με καθετήρα μέσω της ουρήθρας, και διμερείς προσθέσεις ισχίου για οστεοπορωτικά κατάγματα μετά από πτώσεις. Τρεις μήνες νωρίτερα, κατά τη διάρκεια νοσηλείας για ΟΗ (86/53 mmHg), είχε σημειωθεί διακριτή ακαμψία του δεξιού βραχίονα και ελαφρύς αμφίπλευρος τρόμος των χεριών, που υποδήλωνε βασικό τρόμο ή πρώιμη PD. Είχε συναχθεί το συμπέρασμα ότι έπασχε από σοβαρή ΟΗ, κυρίως λόγω ανεπάρκειας νατρίου και υγρών, που είχε ως αποτέλεσμα εγκεφαλική υπο perfusion. Είχαν ήδη ολοκληρωθεί αρκετές έρευνες πρόσφατα. Μια διαθωρακική εξέταση υπερήχων της καρδιάς δεν έδειξε σημάδια καρδιακής αμυλοείδωσης, και αποκλείστηκε η πρωτοπαθής επινεφριδική κορωναριακή ανεπάρκεια. Τα φάρμακα του κατά την άφιξη ήταν: rivaroxaban 15 mg q.d., amiodaron 200 mg q.d., bumetanide 1 mg q.d., spironolactone 25 mg q.d., fludrocortisone 0.1 mg b.i.d., finasteride 5 mg q.d., φολικό οξύ 4 mg q.d., carbonate 1000 mg q.d., χοληκαλσιφερόλη 800 IU q.d., zolendronate 5 mg i.v. μία φορά το χρόνο, και παρακεταμόλη 1 g εάν ήταν απαραίτητο. Του είχε δοθεί η συμβουλή να φοράει ελαστικά καλσόν, να σηκώνεται αργά, να εφαρμόζει μια ήπια αντι-Τρεντέλενμπουργκ θέση κατά τη διάρκεια της νύχτας, να αποφεύγει τα μεγάλα γεύματα, και να πίνει αρκετά. Μετά την εισαγωγή του στο γηριατρικό τμήμα, η αμιωδαρόνη και η φιναστερίδη διακόπηκαν. Αναπτύχθηκε πνευμονία, η οποία αντιμετωπίστηκε εμπειρικά με πιπερακιλλίνη και ταζομπακτάμη. Αυτή η θεραπεία ήταν επιτυχής, αλλά ανέπτυξε καρδιακή ανεπάρκεια, η οποία απαιτούσε τη διακοπή της φλουδροκορτιζόνης. Η αξονική τομογραφία του εγκεφάλου έδειξε ελαφρά φλοιώδη και υποφλοιώδη ατροφία και μερικά μικρά λακούνια στομετωπιαίο φλοιό. Το ΗΕΓ ήταν φυσιολογικό. Δεδομένης της ιστορίας των συγκοπών, της υπότασης και της βραδυκαρδίας, ο καρδιολόγος συνέστησε στεφανιογραφία που έδειξε μόνο μέτρια στένωση σε δύο σημεία. Η υπερηχογραφική εξέταση του λαιμού δεν έδειξε αρτηριακή στένωση, αλλά αποκάλυψε πολύμορφο θυρεοειδικό όζο (τα επίπεδα των θυρεοειδικών ορμονών βρέθηκαν φυσιολογικά). Η ηλεκτρομυογραφία έδειξε σημάδια μακροχρόνιας, εξαρτώμενης από το μήκος, χρόνιας αξονικής αισθητικοκινητικής πολυνευροπάθειας. Είχε υπολογιζόμενη MDRD 40ml/min, με φυσιολογική υπερηχογραφική εξέταση των νεφρών και χωρίς ενδείξεις στένωσης της νεφρικής αρτηρίας. Η συνεχής καταγραφή του ΗΚΓ επιβεβαίωσε ένα κανονικό φλεβοκομβικό ρυθμό με μέση συχνότητα 52/min, (33-61/min) και ένα δεύτερο βαθμό Α-Β αποκλεισμού τύπου ΙΙ. Η τοποθέτηση ενός βηματοδότη ομαλοποίησε τον καρδιακό ρυθμό, αλλά οι συγκοπές και η ημερήσια ΟΗ παρέμειναν. Η καταγραφή της αρτηριακής πίεσης σε 24ωρη βάση αποκάλυψε αντιστροφή του ημερήσιου-νυχτερινού ρυθμού με υπόταση κατά τη διάρκεια της ημέρας και υπέρταση κατά τη διάρκεια της νύχτας (βλ. σχ.). Οι μέσες ημερήσιες συστολικές, διαστολικές και μέσες αρτηριακές πιέσεις (ΣΤΑΔ) ήταν αντίστοιχα 98 (33.7), 59 (19.2), και 72 (24.0) mmHg. Κατά τη διάρκεια της νύχτας αυτές οι τιμές ήταν αντίστοιχα 147 (17.0), 85 (8.8), και 106 (11.4) mmHg. Με την προσπάθεια ελέγχου της αρτηριακής πίεσης, η βουματεδίνη και η σπειρονολακτόνη διακόπηκαν, και χορηγήθηκε φλουδροκορτιζόνη (0.5 mg) το πρωί και καπτοπρίλη (12.5 mg) το βράδυ. Με αυτή τη θεραπεία, οι τιμές της αρτηριακής πίεσης κυμαίνονταν μεταξύ 80 και 180 mmHg με τάση βελτίωσης προς το τέλος της νοσηλείας του που συνεχίστηκε και μετά. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου δεν έδειξε στοιχεία για τη νόσο του Lewy. Η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου με 18 FDG PET CT έδειξε υπομεταβολισμό του εγκεφάλου, που συνηγορεί υπέρ της MSA. Λόγω της πανδημίας του Covid 19 το 2020, δεν μπορέσαμε να πραγματοποιήσουμε μια παρακολούθηση 24 ωρών καταγραφής της αρτηριακής πίεσης. Ωστόσο, η ασθενής ανέφερε σαφή βελτίωση με σημαντική μείωση των συμπτωματικών εκδηλώσεων.