Ένας 79χρονος βετεράνος κτηνίατρος από την επαρχία Σεμνάν, που ζούσε στην Τεχεράνη, παραπέμφθηκε σε ιδιωτική κλινική νεφρολογίας λόγω ελαφρώς αυξημένων επιπέδων κρεατινίνης και πόνου στη βουβωνική χώρα το 2012. Είχε υπέρταση και στεφανιαία αρτηριακή στένωση. Ήταν υπό θεραπεία με ασπιρίνη και μεθοπρολόλη. Το 2005, παρουσίασε γενικευμένο κνησμό και δερματική βλάβη στο αριστερό του πόδι, η οποία δεν ήταν σημαντική σε βιοψία και επιλύθηκε χωρίς ειδική θεραπεία. Ήταν εντελώς ασυμπτωματικός μέχρι το 2012, όταν εισήχθη σε ιδιωτική κλινική στο Τεχεράνη, για διαλείποντες πόνους στη δεξιά πλευρά χωρίς συμπτώματα από το ουροποιητικό. Η υπερηχογραφία αποκάλυψε κύστεις στα νεφρά. Τέσσερις κύστεις με τη μεγαλύτερη διάμετρο < 3 cm και μία κύστη μεγέθους 36*49 mm με πολλαπλά τοιχώματα στο δεξιό νεφρό ήταν ορατές. Υπήρχαν τέσσερις φλοιώδεις κύστεις στο αριστερό νεφρό με μέγιστη διάμετρο 28 mm. Ο ασθενής είχε λάβει εξιτήριο με λάθος διάγνωση διμερών απλών κύστεων και του συστήθηκε να συνεχίσει την παρακολούθηση. Μετά από 3 χρόνια, ο ασθενής παρουσιάστηκε για πρώτη φορά στο νοσοκομείο μας με οξεία έναρξη σοβαρού πόνου στη δεξιά πλευρά που ακτινοβολούσε στη βουβωνική χώρα και διήρκεσε 6 ώρες. Επίσης, παραπονέθηκε για ναυτία, εμετό, αιματουρία και διέλευση μικρών, λευκών, σαν μπαλόνι και μεγέθους σταφυλιού δομών στα ούρα. Τα εργαστηριακά ευρήματα παρατίθενται στον Πίνακα. Οι νεφροί εξετάστηκαν με υπερηχογραφία και διαπιστώθηκαν ορισμένες φλοιώδεις κύστες στον αριστερό νεφρό με μέγιστη διάμετρο 33 mm και λεπτά ασβεστοποιημένα τοιχώματα σε μία κύστη. Υπήρχε επίσης μία συμπαγής μάζα που περιείχε μικρές κυστικές περιοχές με μέγεθος 60*74 mm στον κάτω πόλο του δεξιού νεφρού με εξωτερική επέκταση και χωρίς αγγειακή ροή στην έγχρωμη υπερηχογραφία Doppler. Η ουροδόχος κύστη αναφέρθηκε ότι ήταν φυσιολογική. Δεδομένου ότι υπήρχε υποψία περίπλοκης κύστης, πραγματοποιήθηκαν περαιτέρω έρευνες. Στην αξονική τομογραφία, αναφέρθηκε μία 70*50 mm πολυκοιλότητα κυστική βλάβη με πολλαπλά εσωτερικά τοιχώματα που δεν ενισχύονταν, που έμοιαζαν με τοιχώματα θυγατρικών κύστεων στο μέσο τμήμα του δεξιού νεφρού (Εικ. και). Η παθολογική αξιολόγηση των δομών που μοιάζουν με μπαλόνι στα ούρα αποκάλυψε ότι ήταν ιδιαίτερα ενδεικτικές της κύστης υδαρής. Η παθολογική αξιολόγηση έδειξε ένα στρωματοποιημένο τοίχωμα κύστης, μερικώς επενδεδυμένο από ένα στρώμα γεννητικών κυττάρων. Κατά την ορολογική αξιολόγηση, υπήρξαν ασθενώς θετικά αποτελέσματα σε δύο εργαστηριακές εξετάσεις με ELISA με διάστημα πέντε μηνών. Λόγω της διάγνωσης ενεργού υδαρής κύστης, συστήθηκε χειρουργική επέμβαση, αλλά ο ασθενής αρνήθηκε τη χειρουργική θεραπεία. Ο λόγος της άρνησης ήταν ο έντονος φόβος του ασθενή να υποβληθεί σε χειρουργική επέμβαση. Στη συνέχεια, ξεκίνησε θεραπεία με πραζικουαντέλη 800 mg τρεις φορές την ημέρα και αλβενδαζόλη 400 mg τρεις φορές την ημέρα. Συνιστάται παρακολούθηση. 14 μήνες αργότερα, ενώ βρισκόταν υπό θεραπεία, παρουσιάστηκε με υδρασινίτιδα. Η παθολογία επιβεβαίωσε ξανά τη διάγνωση της κύστης υδρασινίτιδας. Με την επανεμφάνιση της υδρασινίτιδας, προσφέρθηκε ξανά στον ασθενή η χειρουργική θεραπεία, αλλά εκείνος αρνήθηκε και η ιατρική θεραπεία συνεχίστηκε. Περίπου 12 μήνες αργότερα, η υδρασινίτιδα έγινε αρνητική και μετά από 3 μήνες, συστήθηκε στον ασθενή να σταματήσει τα φάρμακα. Ταυτόχρονα, η γενική αίματος, οι εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας και οι εξετάσεις ούρων ήταν φυσιολογικές. Εννέα μήνες μετά τη διακοπή της ιατρικής αγωγής, η υπερηχογραφία έδειξε μια ετερό-ηχώ εξωθητική μάζα στο δεξιό νεφρό με μέγεθος 58*42 mm. Υπήρχαν φλοιώδεις κύστες στο αριστερό νεφρό στη μεσαία-κάτω περιοχή με μέγιστη διάμετρο 26 mm. Το τοίχωμα της ουροδόχου κύστης ήταν παχύτερο. Στην αξονική τομογραφία παρατηρήθηκε μια κυστική βλάβη 60*44*42 mm χωρίς εμφανή εσωτερικά διαχωριστικά και χωρίς ενίσχυση. Παρατηρήθηκε ασβεστοποίηση στην κύστη. Η υπερηχογραφία παρακολούθησης κατά την τελευταία επίσκεψη 3 χρόνια μετά τη διακοπή των φαρμάκων, έδειξε μια βλάβη με σταθερή εμφάνιση 60*40*45 χωρίς θυγατρική κύστη στο μεσαίο τμήμα του δεξιού νεφρού (Εικ. ). Τέλος, δεν υπήρχαν κλινικά συμπτώματα και το μέγεθος της βλάβης ήταν υπό έλεγχο. Η βλάβη μετατράπηκε σε βλάβη CE4 από μια αρχική βλάβη CE2 (Πίνακας).