Ένας 69χρονος άνδρας με ιστορικό 1 μήνα από διαλείποντες πονοκεφάλους και ζάλη μεταφέρθηκε στο νοσοκομείο μας λόγω αιφνίδιας εμφάνισης διαταραχής βάδισης. Ο ασθενής είχε ανεπεξέργαστη ήπια υπέρταση. Η φυσική εξέταση έδειξε αταξία, αλλά δεν σημειώθηκε άλλη νευρολογική ανεπάρκεια. Είχε επίσης πονόλαιμο και η θερμοκρασία του σώματος ήταν 37,5°C. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) έδειξε οξεία ισχαιμική έμφραξη και στις δύο πλευρές του εγκεφάλου [] Η μαγνητική τομογραφία αγγείων (MRA) έδειξε στένωση της αριστερής αρτηρίας ΚΙΑ και ολική απόφραξη της σπονδυλικής αρτηρίας (VA) [] Η ψηφιακή υποστροφική αγγειογραφία (DSA) αποκάλυψε οπισθοδρομική ροή στο άνω τμήμα της βασικής αρτηρίας (ΒΑ) μέσω της δεξιάς οπίσθιας επικοινωνούσας αρτηρίας (PCoA) [] Οι εργαστηριακές εξετάσεις αποκάλυψαν τα ακόλουθα αποτελέσματα: χαμηλής πυκνότητας λιποπρωτεΐνη χοληστερόλη, 92 mg/dL (βέλτιστη τιμή) · C-ρεακτιβής πρωτεΐνη (CRP), 5,59 mg/L (αυξημένη τιμή) · και ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων, 110 mm/h (αυξημένη τιμή). Όπως είναι σύνηθες σε αθροιστικά αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια, χορηγήθηκε διπλή αντιαιμοπεταλιακή θεραπεία (ημερήσια δόση ασπιρίνης 100 mg και ημερήσια δόση κλοπιδογρέλης 75 mg). Λίγες μέρες αργότερα, το επίπεδο της CRP μειώθηκε και ο πυρετός υποχώρησε, οπότε θεωρήσαμε ότι η αυξημένη CRP κατά την εισαγωγή ήταν αποτέλεσμα ιογενούς λοίμωξης. Μετά την αποκατάσταση, τα συμπτώματα της αταξίας του εγκεφάλου βελτιώθηκαν και ο ασθενής έλαβε εξιτήριο την 21η ημέρα. Κατά την έξοδο, η κλοπιδογρέλη αντικαταστάθηκε με σιλοσταζόλη (200 mg/ημέρα) καθώς η τελευταία έχει χαμηλότερο κίνδυνο επιπλοκών από αιμορραγία. Ωστόσο, η δυσαρθρία και οι διαταραχές βάδισης υποτροπίασαν την 32η ημέρα και ο ασθενής επαναδιακομίστηκε. Η μαγνητική τομογραφία έδειξε διάχυτα εγκεφαλικά έμφρακτα στο δεξιό εγκεφαλικό στέλεχος και το αριστερό εγκεφαλικό ημισφαίριο. Η DSA εντόπισε μείωση της οπισθοδρομικής ροής αίματος της BA, η οποία οδήγησε σε απόφραξη της δεξιάς πρόσθιας κατώτερης εγκεφαλικής αρτηρίας [-]. Με βάση αυτά τα αποτελέσματα, η αντιαιμοπεταλιακή φαρμακευτική αγωγή επαναχορηγήθηκε με ασπιρίνη 100 mg/ημέρα και κλοπιδογρέλη 75 mg/ημέρα. Την 36η ημέρα, η συνείδησή του διαταράχθηκε σοβαρά και έγινε επειγόντως μαγνητική τομογραφία και αγγειογραφία. Η αγγειογραφία αποκάλυψε εμφάνιση στένωσης του τμήματος της ΚΑΑ στην δεξιά πλευρά και μειωμένη οπισθοδρομική ροή αίματος μέσω του δεξιού ΚΠΣ, η οποία δεν παρατηρήθηκε κατά την πρώτη εισαγωγή του ασθενούς [,]. Τα ευρήματα αυτά θεωρήθηκαν ότι αποτελούν την αιτία των διαταραχών της συνείδησής του [,]. Επομένως, έγινε αγγειοπλαστική με μπαλόνι για να διασταλεί η στένωση της ΚΑΑ. Αυτή η θεραπεία αύξησε επιτυχώς τη ροή του αίματος στο ΚΠΣ [], αλλά τα συμπτώματα δεν βελτιώθηκαν πολύ. Υπήρχε υποψία για αγγειίτιδα λόγω πολλαπλών ανεξήγητων στενώσεων που εξελίχθηκαν σε σύντομο χρονικό διάστημα και αύξησης της φλεγμονής. Επιβεβαιώθηκε η πάχυνση του τοιχώματος των αγγείων της διμερούς επιφανειακής κροταφικής αρτηρίας (ΣΤΑ) σε ένα υπερηχογράφημα και έγινε βιοψία της ΣΤΑ, η οποία έδειξε φλεγμονώδεις αντιδράσεις και γιγαντιαία κύτταρα στα αγγεία. Ως εκ τούτου, η διάγνωση της ΓΚΑ επιβεβαιώθηκε παθολογικά. Αφού ο ασθενής έλαβε θεραπεία με δόση παλμού στεροειδούς (μεθυλοπρεδνιζολόνη 1 g ενδοφλεβίως για 3 ημέρες) και ακολούθως πρεδνιζολόνη (50 mg ημερησίως μέσω γαστρικού σωλήνα), τα επίπεδα της CRP βελτιώθηκαν προσωρινά. Ωστόσο, η εξέλιξη των πολλαπλών στενώσεων και αποφράξεων των αγγείων δεν μπορούσε να ελεγχθεί και το εγκεφαλικό έμφραγμα επιδεινώθηκε [,]. Εκτεταμένο εγκεφαλικό και εγκεφαλικό έμφραγμα οδήγησε σε αναπνευστική ανεπάρκεια και ο ασθενής πέθανε την 51η ημέρα επειδή δεν ήθελε καμία θεραπεία που παρατείνει τη ζωή, συμπεριλαμβανομένης της διασωλήνωσης. Η αυτοψία αποκάλυψε εγκεφαλικά έμφρακτα στο κάτω δεξιό μυελό και το πλέγμα, τα οποία θεωρήθηκε ότι ήταν η αιτία της αναπνευστικής καταστολής. Παρατηρήθηκε μικροσκοπικά διάσπαση της εσωτερικής ελαστικής πλάκας (IEL) με γιγαντοκύτταρα, κοκκίωμα, καθώς και φλεγμονώδεις διηθήσεις στις αμφίπλευρες ICA και VAs [-]. Η διάσπαση της εσωτερικής ελαστικής πλάκας της δεξιάς ICA παρατηρήθηκε μόνο στο σημείο με φλεγμονώδη αντίδραση και γιγαντοκύτταρα, οπότε δεν ενδείκνυται η αγγειοπλαστική με μπαλόνι. Η μεσαία εγκεφαλική αρτηρία (MCA) και η BA εμφάνισαν αθηροσκλήρωση, αλλά δεν βρέθηκαν ενδείξεις GCA. Ομοίως, η αμφίπλευρη πρόσθια εγκεφαλική αρτηρία (ACA), η οπίσθια εγκεφαλική αρτηρία (PCA), η ανώτερη εγκεφαλική αρτηρία και η πρόσθια κατώτερη εγκεφαλική αρτηρία δεν εμφάνισαν ενδείξεις GCA και στένωσης. Στις εξωκρανιακές αρτηρίες, τα χαρακτηριστικά της GCA βρέθηκαν στην θωρακική αορτή, την αριστερή υποκλειδική αρτηρία και την ηωσιφική αρτηρία. Αυτό υποδηλώνει ότι η GCA αναπτύχθηκε συστηματικά και εξαπλώθηκε στις ICA και VAs, με αποτέλεσμα τη μειωμένη ενδοκρανιακή ροή αίματος και τελικά το θάνατο λόγω εκτεταμένης εγκεφαλικής και εγκεφαλικής στένωσης.