Ένα κοριτσάκι ηλικίας 4 μηνών παρουσιάστηκε στο Κέντρο Στραβισμού και Παιδιατρικής Οφθαλμολογίας του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Οφθαλμών της Τιανζίν με ξαφνική εμφάνιση ροζ νεοπλασίας στη δεξιά κόγχη και βλεφαρόσπασμο για μία ημέρα. Προηγουμένως, η ασθενής είχε ήδη διαγνωστεί με δερμοειδές της κόγχης σε άλλο νοσοκομείο την 7η μεταγεννητική ημέρα. Μπορούσε να εστιάσει και να ακολουθήσει μικρά παιχνίδια με το αριστερό της μάτι ενώ το δεξί της μάτι ήταν καλυμμένο, αλλά έκλαιγε δυνατά όταν το αριστερό της μάτι ήταν καλυμμένο. Παρατηρήθηκε καφέ-μαύρο ημισφαιρικό νεόπλασμα (διάμετρος, 4,5 mm) στο κέντρο της δεξιάς κόγχης (Εικ.) με περιβάλλων στρωματικό οίδημα και εξαιρετικά επίπεδη πρόσθια κοιλότητα. Επιπλέον, παρατηρήθηκε ήπια κυλιτική έγχυση στο δεξί μάτι, με πολύ μεγαλύτερη κόγχη (διάμετρος, 12,0 mm). Η πρόσθια συνέχια της ίριδας ήταν προφανώς κάτω από τη βλάβη της κόγχης, ενώ οι άλλες εσωτερικές δομές του δεξιού οφθαλμού δεν ήταν σαφώς ορατές. Η κόγχη του αριστερού οφθαλμού (διάμετρος, 11,0 mm) ήταν καθαρή και δεν διαπιστώθηκε ανωμαλία. Υπερηχογραφία χρώματος Doppler πραγματοποιήθηκε για το δεξί μάτι υπό καταστολή, η οποία αποκάλυψε ότι το μάτι ήταν άθικτο, ενώ παρατηρήθηκε μια εύθραυστη βλάβη που συνέδεε την κόγχη και την ίριδα μπροστά από τον φακό· ωστόσο, η κοιλότητα του υαλοειδούς ήταν καθαρή και δεν διαπιστώθηκε ανωμαλία στο οπίσθιο τμήμα (Εικ.). Το βρέφος ήταν το δεύτερο παιδί που γέννησε φυσιολογικά η μητέρα σε πλήρη εγκυμοσύνη. Η γενική φυσική εξέταση του βρέφους δεν αποκάλυψε άλλη αξιοσημείωτη ανωμαλία. Ωστόσο, η μητέρα είχε ιστορικό επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Τα οφθαλμικά σταγόνες τομπραμυκίνη χρησιμοποιήθηκαν τέσσερις φορές την ημέρα για την πρόληψη της μόλυνσης στο δεξί μάτι του βρέφους μετά την εισαγωγή. Ο κερατοειδής νεόπλασμα στο δεξί μάτι έγινε κόκκινος την επόμενη μέρα (Εικ. ); ωστόσο, ο όγκος της βλάβης ήταν προφανώς αμετάβλητος. Το βρέφος ηρεμήθηκε και τα συμπτώματα ερεθισμού των βλεφάρων εξαφανίστηκαν. Αρχικά, υπήρχε υποψία ότι το βρέφος πάσχει από διάτρηση του κερατοειδούς, ανωμαλία του Πέτερς και συγγενές γλαύκωμα. Μια χειρουργική εξέταση στο δεξί μάτι έγινε υπό γενική αναισθησία την 4η ημέρα μετά την εισαγωγή. Κατά τη διάρκεια της εγχείρησης, ένα κόκκινο, σταθερό, συμπαγές μόρφωμα με διασταλμένα μικρά αγγεία βρέθηκε στην επιφάνεια (Εικ. ). Δεν παρατηρήθηκε εξασθένηση ή διάτρηση του κερατοειδούς. Το προεξέχον μέρος του μορίου εκτομήθηκε, αποκαλύπτοντας την πληγή με ένα όριο που την διαφοροποιούσε σαφώς από τους γύρω κερατοειδείς ιστούς. Το υπολειμματικό μόρφωμα είχε σπειροειδή μορφή, ενώ δεν βρέθηκε ξεχωριστός ιστός χρωστικής (Εικ. ). Η παρακέντηση του οφθαλμικού θαλάμου έγινε στη θέση 11 η ώρα του χείλους και μόνο λίγο υδατικό υγρό έτρεξε προς τα έξω. Λαμβάνοντας υπόψη την πιθανότητα αποκλεισμού της κόρης από την πρόσθια συγγενούς, εκτελέστηκε περιφερική ιριδοτομή. Εφαρμόστηκε στο μάτι η αλοιφή οφθαλμού TobraDex και ακολούθως το μάτι καλύφθηκε με επίδεσμο. Το μόρφωμα εστάλη για παθολογική εξέταση μετά την επέμβαση. Η συμβατική χρώση με αιματοξύλη και εωσίνη αποκάλυψε πολλαπλές στρώσεις καλά διαφοροποιημένων ώριμων πλακώδη επιθηλίων στην επιφάνεια της μάζας. Ωστόσο, τα κύτταρα στη βασική στιβάδα ήταν καλά οργανωμένα, χωρίς ατυπία. Παρατηρήθηκαν πολλά κύτταρα τύπου ινοβλαστών, με μικρή ποσότητα ώριμων ινών κολλαγόνου και αιμοφόρων αγγείων (Εικ. και). Τα κύτταρα του όγκου είχαν σπειροειδές σχήμα και ήταν οργανωμένα ακανόνιστα. Τα κύτταρα αυτά ήταν εωσινόφιλα και γεμάτα με κυτταρόπλασμα, και τα πυρήνια τους ήταν ωοειδή ή σπειροειδή και ελαφρά χρωματισμένα χωρίς εμφανή ατυπία ή μίτωση. Ορισμένα κύτταρα εμφάνιζαν λεπτές κυτταροπλασματικές προεξοχές που συνδέονταν με ίνες κολλαγόνου. Επιπλέον, παρατηρήθηκαν διάσπαρτες καφέ χρωστικές σωματίδια μεταξύ των κυττάρων του όγκου. Η ανοσοϊστοχημική χρώση έδειξε ισχυρή έκφραση της βμιτίνης και της αγωγής των λείων μυών (SMA) στα κύτταρα του όγκου, ενώ η δεσμίνη εκφράστηκε μόνο μερικώς. Ωστόσο, δεν παρατηρήθηκε κανένα σημάδι έκφρασης της πρωτεΐνης S-100 ή της έκφρασης του CD34 σε αυτά τα κύτταρα. Αντιθέτως, για τα αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα στους ιστούς του όγκου, η έκφραση του CD34 ήταν θετική (Εικ. ). Επομένως, η παθολογική διάγνωση για τη βλάβη ήταν μυοϊνοβλάστωμα στο κερατοειδές του δεξιού οφθαλμού. Οι γονείς ενημερώθηκαν καλά και το μωρό επέστρεψε για να κάνει έλεγχο κάθε 3 μήνες. Κατά την παρακολούθηση των 12 μηνών, διαπιστώθηκε ουλή στον κερατοειδή του δεξιού οφθαλμού, ενώ η διάμετρος του κερατοειδούς δεν αυξήθηκε και η ενδοφθάλμια πίεση ήταν φυσιολογική (Εικ. ). Πραγματοποιήθηκε υπερηχογραφία χρώσης με έγχρωμη Doppler και μαγνητική τομογραφία (MRI) για το δεξί μάτι, τα οποία έδειξαν ότι η μάζα ήταν περιορισμένη αλλά συνδεδεμένη με τον κερατοειδή και την ίριδα. Το οπίσθιο όριο της μάζας ήταν μπροστά από τον φακό και δεν παρατηρήθηκε ανάπτυξη της μάζας (Εικ. και).