Ένας 33χρονος άνδρας παρουσιάστηκε στο νοσοκομείο με παράπονο αιφνίδιας σοβαρής αιματουρίας. Δεν είχε σχετιζόμενους πόνους ή πρόσθετα παράπονα. Τα εργαστηριακά αποτελέσματα αποκάλυψαν φυσιολογικά επίπεδα αιμοσφαιρίνης και ογκομετρικών δεικτών (CEA, CA19-9, NSE, SCC, sIL-2R, και IgG4). Δεν ανιχνεύτηκαν άτυπα ουροθηλιακά κύτταρα στη κυτταρολογική εξέταση ούρων. Κατά την κυστεοσκοπική εξέταση, διαπιστώθηκε σοβαρή αιματουρία από το αριστερό ουρητηρικό στόμιο, αν και δεν παρατηρήθηκαν εμφανείς ανωμαλίες στον βλεννογόνο της ουροδόχου κύστης. Αντιθέτως, η ενισχυμένη τομογραφία αποκάλυψε μάζα 35 mm με ελαφρά ενίσχυση, η οποία συμπίεζε σημαντικά την αριστερή νεφρική φλέβα (α, β). Τα collateral vessels δεν ήταν εμφανή μεταξύ του νεφρικού παρεγχύματος και της κατώτερης φλέβας. Η κοιλιακή μαγνητική τομογραφία εντόπισε χαμηλή ένταση σήματος του όγκου σε εικόνες T1 και T2 με ελαφρά ενίσχυση και σχεδόν φυσιολογική ένταση σε εικόνες με ενίσχυση διάχυσης, γεγονός που υποδηλώνει έναν καλοήθη όγκο. Δεν έγινε βιοψία βελόνας με καθοδήγηση από το CT επειδή ο όγκος εισέβαλε στη νεφρική φλέβα, έχοντας έτσι πιθανό κίνδυνο αιμορραγίας. Μετά την απόκτηση της συγκατάθεσης του ασθενούς σχετικά με τη χειρουργική επέμβαση και την επακόλουθη δημοσίευση, ο ασθενής υποβλήθηκε σε ανοικτή εκτομή του όγκου μέσω περιτοναϊκής προσέγγισης για εύκολη επέκταση της περιοχής εκτομής σε περίπτωση που η κρυοτομή θα αποκάλυπτε κακοήθεια. Κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, διαπιστώθηκε κίτρινος, μη νεκρωτικός όγκος που συμπίεζε τη νεφρική φλέβα, ο οποίος αντιστοιχούσε στα ευρήματα της τομογραφίας. Το αποτέλεσμα της ταχείας ενδοεγχειρητικής παθολογικής ανάλυσης υποδήλωνε έναν καλοήθη όγκο. Ως εκ τούτου, το αριστερό νεφρό σώθηκε και η χειρουργική επέμβαση ολοκληρώθηκε. Η παθολογική εξέταση εντόπισε ότι η μάζα περιβαλλόταν άμεσα από λιπώδη ιστό, χωρίς να υπάρχει ξεχωριστή κάψουλα, και αποτελούνταν από αδρενοκορτικοειδείς-όπως κύτταρα. Δεν παρατηρήθηκαν μυελικά κύτταρα. Η τελική παθολογική διάγνωση ήταν αδρενοκορτικοειδές αδένωμα (Εικ. ). Σύμφωνα με τα κριτήρια Weiss, η εκτιμώμενη κακοήθης δυναμική του όγκου ήταν χαμηλή, με μόνο ένα από τα εννέα κριτήρια να πληρούται, το οποίο ήταν τα διαυγή κύτταρα που αποτελούν το ≤25% του όγκου. Κατά συνέπεια, ο όγκος διαγνώστηκε ως καλοήθης. Η αιματουρία βελτιώθηκε αμέσως μετά τη χειρουργική επέμβαση και δεν διαπιστώθηκε κανένα αποδεικτικό στοιχείο υποτροπής του όγκου κατά τη διάρκεια της παρακολούθησης 2 ετών, υποστηρίζοντας την καλοήθη φύση του όγκου. Για να διερευνήσουμε περαιτέρω την αιτιολογία και την ορμονική λειτουργία της μάζας, πραγματοποιήσαμε ανοσοϊστοχημική ανάλυση των βασικών στεροειδογόνων ενζύμων, όπως αναφέρθηκε προηγουμένως: 3βHSD, CYP11B2, CYP17 και CYP11B1 (Εικ. ). Ο λόγος PCA/TA του 3βHSD και του CYP11B1 ήταν 39,4% και 93,4%, αντίστοιχα. Το τελευταίο υποδεικνύει ότι ο ιστός ήταν επινεφριδιακής προέλευσης. Ο λόγος PCA/TA του CYP17 ήταν 10,0%, υποδεικνύοντας ότι κάποια κύτταρα ενδέχεται να παρήγαγαν κορτιζόλη. Το αποτέλεσμα της χρώσης του CYP11B2 ήταν θετικό μόνο σε λίγα κύτταρα (0,3%), υποδεικνύοντας ότι η μάζα ήταν απίθανο να παρήγαγε αλδοστερόνη. Μετά την αφαίρεση του όγκου, η στένωση της αριστερής νεφρικής φλέβας εξαφανίστηκε στην εικόνα της αξονικής τομογραφίας (Εικ. γ). Επί του παρόντος, περισσότερο από 2 χρόνια μετά την επέμβαση, δεν υπάρχει ούτε υποτροπή ούτε καν μικροσκοπική αιματουρία.