Ένας 53χρονος άνδρας ήρθε με πόνο και οίδημα στο δεξιό άνω τρίτο του βραχίονα μετά από άρση βάρους για 3 μήνες. Ο πόνος ήταν ξαφνικός στην έναρξη, με αμβλύ πόνο, που ακτινοβολούσε στην ωμοπλάτη χωρίς επιβαρυντικούς ή ανακουφιστικούς παράγοντες. Το οίδημα έμοιαζε με μέγεθος λεμονιού που σταδιακά αυξήθηκε τους τελευταίους 3 μήνες. Ο ασθενής είχε σχετιζόμενη παραισθησία, μούδιασμα και περιορισμένη κινητικότητα του ώμου. Ο ασθενής ανέφερε ιστορικό σημαντικής απώλειας βάρους και όρεξης. Δεν υπήρχε ιστορικό τραυματισμού ή ακτινοβολίας στο παρελθόν. Κατά την εξέταση, παρατηρήθηκε διάχυτο οίδημα στον δεξιό ώμο και στην ωμοπλάτη με μέγεθος περίπου 15 cm ×x 10 cm ×x 7 cm. Το οίδημα είχε ποικίλη σύσταση με ασαφή όρια και περιγράμματα. Το δέρμα πάνω από το οίδημα ήταν τεντωμένο και γυαλιστερό με διεσταλμένες φλέβες πάνω από αυτό. Δεν υπήρχε αίσθημα θρόμβωσης πάνω από το οίδημα. Το μεταβολικό προφίλ αποκάλυψε 10πλάσια αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό και σημαντική αύξηση της λακτάτης αφυδρογονάσης. Η απλή ακτινογραφία του δεξιού ώμου με τον βραχίονα αποκάλυψε μεγάλη επεκτατική λυτική μάζα μαλακών ιστών στο δεξιό εγγύς βραχίονα που περιλαμβάνει τόσο τον φλοιό όσο και το μυελό με μια ευρεία ζώνη μετάβασης χωρίς σκληρυντικά περιθώρια (όπως φαίνεται στο,). Η μη ενισχυμένη υπολογιστική τομογραφία (CT) του δεξιού ώμου (κορωνική και αξονική τομή) αποκάλυψε μεγάλη επεκτατική λυτική μάζα πυκνότητας με μέγεθος 10,8 cm × 7,8 cm × 9,2 cm στο δεξιό άνω 1/3 του βραχίονα και με απώλεια των επιπέδων λίπους με τον δεξιό υποσκληρυνικό, υπερασπηνικό και παρακείμενο δεξιό δελτοειδή και μεγάλο θωρακικό μυ (όπως φαίνεται στο,). Η μαγνητική τομογραφία (MRI) έδειξε T1 υποσκληρή, T2/PDFS υπερσκληρή μεγάλη καλά καθορισμένη λυτική βλάβη με μέγεθος 10,8 cm × 7,9 cm × 9,2 cm με πολυ-εστιασμένες κύστεις και πολλαπλά επίπεδα αίματος-υγρού που περιλαμβάνουν το δεξιό εγγύς βραχίονα που διεισδύει στον υποσκληρυνικό και τον υπερασπηνικό μυ με υπερσκληρότητα στους μυς του ινσπριντού και του μικρού τεταρτημορίου (όπως φαίνεται στο - έως). Η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων με 99mτεμιδόνη (MDP) αποκάλυψε μη φυσιολογική πρόσληψη του ιχνηθέτη στο δεξιό άνω 1/3 του βραχίονα και της ωμοπλάτης. Δεν αποδείχθηκε μεταστατική βλάβη με τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων με φθόριο-18-φθοροδεοξυγλυκόζη. Τα ακτινολογικά ευρήματα με τη συσσώρευση πολυκεντρικών βλαβών σε μία ανατομική περιοχή εγείρουν υψηλό δείκτη υποψίας για οστικές αγγειακές όγκους. Είναι εξαιρετικά αμφίβολο να γίνει διάκριση μεταξύ αγγειοσαρκώματος, αιμαγγειοενδοθηλιώματος και αιμαγγειοπερίκυτματος. Το αγγειοσάρκωμα μπορεί να είναι πιο καταστροφικό, αλλά η κυτταρική διαφοροποίηση δεν είναι αξιόπιστη. Οι πιθανές διαφορικές διαγνώσεις ήταν μεταστάσεις μυελού των οστών, πολλαπλό μυέλωμα, οστικό αγγειοσάρκωμα, οστικό αιμαγγειοενδοθηλιωμα και οστικό αιμαγγειοπερίκυττωμα. Με την υποψία ενός κακοήθους όγκου, ο ασθενής υποβλήθηκε σε μια διεισδυτική βιοψία. Ο όγκος ήταν εύθρυπτος, χρώματος κόκκινου και αιμορραγικός με λίγες περιοχές νέκρωσης. Ιστοπαθολογικά, ο όγκος έδειξε κυτταρολογικά κακοήθη κύτταρα που είχαν επιθηλιοειδές σχήμα. Οι πυρήνες ήταν φυσαλιδώδεις και περιείχαν έναν ή δύο μικρούς πυρηνίσκους και περιστασιακά μεγάλους πυρηνίσκους. Το κυτταρόπλασμα ήταν σπάνιο έως μέτριο, βαθιά εωσινόφιλο, άθικτο και κατακερματισμένο ερυθροκύτταρο. Περιοχές σχηματισμού αγγείων παρατηρήθηκαν επίσης μαζί με πολυάριθμες μιτωτικές μορφές. Τα κύτταρα του όγκου ήταν οργανωμένα σε συμπαγή φύλλα και επίσης περιέβαλλαν τα ανώμαλα αγγειακά ανοίγματα. Μαζί με τα εταφρακτωμένα ερυθροκύτταρα υπήρχαν καταθέσεις αιμοσιδερίνης. Παρατηρήθηκε επίσης μεταβλητή φλεγμονώδης διήθηση που αποτελούνταν από λεμφοκύτταρα και ουδετερόφιλα (όπως φαίνεται στην). Η ανοσοϊστοχημική ανάλυση κατέδειξε την παρουσία του παράγοντα von Willebrand, της βινιτέν, της CD-31 (όπως φαίνεται στην ) και της CD-34, της θετικότητας στον παράγοντα 8 RA, που επιβεβαίωσε την ύπαρξη όγκου αγγειακής προέλευσης και, ως εκ τούτου, έγινε η επιβεβαιωμένη διάγνωση πρωτοπαθούς αγγειόσαρκου όγκου οστικής προέλευσης (ώμος). Η ασθενής μας έλαβε θεραπεία με 6 κύκλους (έναν κύκλο ανά μήνα) παρηγορητικών χημειοθεραπευτικών παραγόντων σύμφωνα με το πρωτόκολλο mesna, doxorubicin, ifosfamide, και dacarbazine (MAID) (mesna, doxorubicin, ifosfamide, και dacarbazine) και παρακολουθήθηκε για 6 μήνες μετά τον τελευταίο κύκλο χημειοθεραπείας. Η ασθενής παρουσίασε μείωση του μεγέθους του όγκου με μείωση του πόνου στον δεξιό βραχίονα στο τέλος του 1 έτους. Η ασθενής παρακολουθείται ακόμα.