Μια 76χρονη γυναίκα ανέπτυξε δυσκολίες στο ντύσιμο. Είχε προοδευτικά προβλήματα στο ντύσιμο. Συγκεκριμένα, είχε δυσκολία στο χειρισμό των κουμπιών και στην τοποθέτηση των ρούχων της στο σώμα της. Το ντύσιμο γινόταν όλο και πιο παρατεταμένο και άρχισε να χειρίζεται τα ρούχα της ασυνάρτητα μέχρι που τελικά χρειάστηκε την υποστήριξη του συζύγου της. Το ιατρικό ιστορικό της περιελάμβανε σταθερό πλασμοκύτωμα, κολπική μαρμαρυγή και υπολειμματικά αποτελέσματα από ένα μικρό εγκεφαλικό επεισόδιο και ήταν αντιπηκτική με φαινπροκουμόνη. Η νευρολογική εξέταση κατά την εισαγωγή αποκάλυψε μια μικρή κινητική διαταραχή στη δεξιά πλευρά με το χτύπημα των δακτύλων και ελαφρά δυσάρθρια, η οποία ήταν αποτέλεσμα του προηγούμενου μικρού εγκεφαλικού επεισοδίου. Διαπιστώθηκαν νευρολογικά συμπτώματα και συμπτώματα απραξίας ντύσης, όπου η εκτέλεση απλών χειρονομιών και η μίμηση της χρήσης αντικειμένων διατηρήθηκε. Κατά τα άλλα, δεν υπήρχαν ενδείξεις αταξίας κατασκευής και άκρων, οπτικής αταξίας και οπτικών διαταραχών. Το τεστ έδειξε 28 από 30 σημεία με ελαφρά βλάβη στα οπτικοχωρικά στοιχεία. Το οικογενειακό ιστορικό της ήταν αξιοσημείωτο. Δεν είχε υποβληθεί σε προηγούμενες νευροχειρουργικές επεμβάσεις ή μεταμοσχεύσεις κερατοειδούς []. Οι πρώτες μαγνητικές τομογραφίες του κρανίου της έδειξαν σημαντική περιορισμένη διάχυση του φλοιού σε αμφότερες πλευρές (θετικό «σήμα κορδέλας»), με μεγαλύτερη ένταση στις βρεγματικές περιοχές (εικόνα). Μια ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού έδειξε φυσιολογική κυτταρική συγκέντρωση (2/µl· φυσιολογική <4) και ελαφρά αυξημένη πρωτεΐνη (523 mg/l· φυσιολογική <450). Οι εξετάσεις για τη Borrelia burgdorferi, τον ιό της ανεμευλογιάς-ζωστήρα και τον ιό του απλού έρπητα ήταν αρνητικές. Τα β-αμυλοειδείς πεπτίδια 1-42 ελαττώθηκαν ελαφρά (544,8 pg/ml· φυσιολογική <450), ενώ τα επίπεδα της πρωτεΐνης tau (>1397 pg/ml· φυσιολογική <290) και της φωσφο-πρωτεΐνης tau (98,5 pg/ml· φυσιολογική <61) αυξήθηκαν. Τα επίπεδα της πρωτεΐνης 14-3-3 ήταν θετικά και η πρώτη εξέταση για την ΠΣΧ ήταν αρνητική. Μια εξέταση EEG έδειξε παροξυσμική δυσρυθμία με σύντομες γενικευμένες ομάδες αιχμηρών και αργών κυμάτων υψηλής τάσης. Ήταν ύποπτη η εμφάνιση της νόσου του Creutzfeldt-Jakob και οργανώθηκε υποστηρικτική φροντίδα στο σπίτι. Επτά εβδομάδες αργότερα, η απραξία του ντυσίματος είχε εξελιχθεί σε σημείο που η ασθενής χρειαζόταν πλήρη υποστήριξη για να ντυθεί. Επιπλέον, η δυσάρθρια είχε επίσης εξελιχθεί· διαφορετικά, η ασθενής ήταν ακόμα κινητική. Μια δεύτερη μαγνητική τομογραφία έδειξε προοδευτική περιορισμό της διάχυσης του φλοιού. Σε μια δεύτερη ανάλυση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, το πρότυπο των πρωτεϊνών β-αμυλοειδείς πεπτίδια 1-42, tau- και φωσφο-tau-πρωτεΐνη ήταν σχεδόν αμετάβλητο και μη φυσιολογικό. Εκτός από την θετική πρωτεΐνη 14-3-3, η εξέταση για την ΠΣΧ ήταν θετική. Μετά από μια διαβούλευση με την ομάδα έρευνας για τις πριόνες του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Göttingen, Γερμανία, διαγνώστηκε πιθανή ΠΣΧ. Καθώς η κλινική κατάσταση της ασθενή επιδεινώθηκε γρήγορα με την γενικευμένη απραξία, την αδυναμία να περπατήσει και την εμφάνιση αυθόρμητων μυοκλονίων, ξεκίνησε η παρηγορητική νοσοκομειακή φροντίδα. Η ασθενής απεβίωσε μία εβδομάδα αργότερα. Δεν έγινε μεταθανάτια εξέταση.