Ένας 34χρονος άνδρας εισήχθη στο τμήμα Γναθοπροσωπικής Χειρουργικής του νοσοκομείου το 2021 με κύριο παράπονο την ασυμμετρία του προσώπου για 12 μήνες. Η βλάβη ξεκίνησε ως μικρή επώδυνη βλάβη στη δεξιά βλεννογόνο του στόματος η οποία σταδιακά εξελίχθηκε και επεκτάθηκε στη ρινική κοιλότητα. Οι ασθενείς δεν είχαν συμπτώματα Β, συμπεριλαμβανομένου του πυρετού, της απώλειας βάρους και των νυχτερινών εφιδρώσεων. Το ιατρικό ιστορικό του, το ψυχοκοινωνικό ιστορικό του, το ιστορικό φαρμακευτικής αγωγής και το οικογενειακό ιστορικό του δεν παρουσίαζαν αξιοσημείωτα στοιχεία, εκτός από το ότι ο ασθενής είχε ιστορικό συστηματικής λήψης οπίου για 10 χρόνια. Μετά από 3 μήνες τοπικής αντιφλεγμονώδους αγωγής και 14 ημέρες αντιβιοτικών δεν παρατηρήθηκε αναμενόμενο θεραπευτικό αποτέλεσμα. Οι εξετάσεις κεφαλής και τραχήλου αποκάλυψαν μια σταθερή, υποδόρια μάζα στη δεξιά πλευρά του προσώπου. Η μάζα ήταν σταθερή και ευαίσθητη στην ψηλάφηση. Οι αμφίπλευροι τραχηλικοί λεμφαδένες ήταν ψηλαφητοί. Η ενδοστοματική εξέταση έδειξε μια οζώδη βλάβη στο δεξιό βλεννογόνο του στόματος που είχε ασαφή και σκληρυμένο περίγραμμα και ήταν καλυμμένη με λευκή ψευδομεμβράνη. Οι εξετάσεις αίματος έδειξαν λευκοκύτταρα 3700/μl (ουδετερόφιλα 87,0%, λεμφοκύτταρα 10,0%) (4,5 έως 11,0 × 109/L), αιμοσφαιρίνη 14,5 g/dl (14-17 g/dl), αιμοπετάλια 196 × 109/l (150 έως 400 × 109/L), ESR 47 mm/h (έως 10 mm/h), λακτάση αφυδρογονάση LDH 420 IU/L (150-500 U/L). Ο ασθενής υποβλήθηκε σε αξονική τομογραφία (ΑΤ) της στοματικής κοιλότητας και του λαιμού. Η έκθεση της ΑΤ ήταν ως εξής: καταστροφική και επεκτατική πυκνότητα μαλακών ιστών με κεντρική νέκρωση στο δεξιό άνω γναθικό οστό με επέκταση στη ρινική κοιλότητα και το δεξιό ηθμοειδές οστό με καταστροφή του πλευρικού τοιχώματος του άνω γναθικού οστού και επέκταση στην περιοχή των μάγουλων και του στόματος. Παρατηρήθηκαν επίσης εκκρίσεις στο δεξιό σφηνοειδές οστό. Δεν παρατηρήθηκε ενδοφθάλμια εισβολή. Παρατηρήθηκαν ήπιες διμερείς διευρύνσεις των τραχηλικών λεμφαδένων και η εικόνα στην ΑΤ ήταν ενδεικτική των αντιδραστικών λεμφαδένων (Εικόνα). Λόγω των χαρακτηριστικών γνωρισμάτων της απεικόνισης και του κλινικού ιστορικού του ασθενούς, έγινε βιοψία από το βλεννογόνο του στόματος. Τα ιστοπαθολογικά και ανοσοϊστοχημικά ευρήματα (IHC) ήταν υπέρ μιας σπάνιας διάγνωσης περιφερικού λεμφώματος Τ-κυττάρων, μη προσδιορισμένου ειδικώς (PTCL-NOS) (Σχήμα). Τα αποτελέσματα IHC ήταν τα εξής: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56−, και Ki67 περίπου 70%–80%. Μετά, έγινε οστεοσύνθεση ολόκληρου του σώματος και αξονική τομογραφία για τη σταδιοποίηση. Τα ευρήματα της απεικόνισης δεν αποκάλυψαν μεσοθωρακική ή οπισθοπεριτοναϊκή λεμφαδενοπάθεια ή σπλαχνική εμπλοκή. Η βιοψία μυελού των οστών και η κυτταρολογία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού ήταν αρνητικές για κακοήθη κύτταρα. Με βάση την ταξινόμηση του Ann Arbor, η ασθενής κατατάχθηκε στο επίπεδο ΙΙΙΑ της ασθένειας. Μετά τη διάγνωση, η ασθενής υποβλήθηκε σε χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από ακτινοθεραπεία. Το σχήμα χημειοθεραπείας ήταν CHOEP με τις ακόλουθες δόσεις φαρμάκων: Κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) 750 mg/m2 IV την 1η ημέρα. Δοξορουβικίνη (Αδριαμυκίνη) 50 mg/m2 IV την 1η ημέρα. Βινκριστίνη (Oncovin) 1.4 mg/m2 (μέγ. 2 mg) ενδοφλεβίως την 1η ημέρα. Ετοπόζη (Vepesid) 100 mg/m2 IV τις ημέρες 1-3. Προδνιζόνη (Sterapred) 100 mg από το στόμα τις ημέρες 1-5 και 6 κύκλους κάθε 3 εβδομάδες. Αυτό το σχήμα ήταν καλά ανεκτό χωρίς καμία σημαντική τοξικότητα, εκτός από την απώλεια οστών και την οστεοπενία μετά την έναρξη της θεραπείας με κορτικοστεροειδή, η οποία παρακολουθήθηκε με τη μέτρηση της οστικής πυκνότητας με διπλή απορρόφηση ακτίνων Χ, της βιταμίνης D και του επιπέδου ασβεστίου στον ορό. Καθώς υπήρχε υπόλειμμα μετά τη χημειοθεραπεία, η ασθενής έλαβε εξωτερική ακτινοθεραπεία με 3D σύμμορφο ακτινοβόλο πεδίο για συνολική δόση 45 Gy σε 25 δόσεις με πέντε δόσεις θεραπείας ανά εβδομάδα. Η ασθενής πέτυχε πλήρη ανταπόκριση και παραμένει απαλλαγμένη από την ασθένεια χωρίς σημαντικές παρενέργειες από τη θεραπεία μετά από 12 μήνες παρακολούθησης. Μετά από χημειοθεραπεία, επειδή δεν επιτεύχθηκε πλήρης ανταπόκριση στη θεραπεία, χρησιμοποιήσαμε υψηλότερη δόση (45 Gy) σε ακτινοθεραπεία. Λόγω της αναποτελεσματικότητας της χημειοθεραπείας και της υποτροπής του όγκου, η ασθενής χρειάζεται μια μακρά περίοδο παρακολούθησης. Σύμφωνα με προηγούμενες μελέτες, ο μέσος χρόνος από το τέλος της θεραπείας έως την υποτροπή ήταν 8 μήνες (εύρος 2-73), επομένως προγραμματίστηκαν επισκέψεις παρακολούθησης για μεγάλο χρονικό διάστημα.