Η 18χρονη γυναίκα είχε καταπιεσμένη πίεση στο στήθος για ένα μήνα. Επισκέφθηκε ένα νοσοκομείο και το ηλεκτροκαρδιογράφημά της έδειξε κατάθλιψη του ST-segment σε αγωγούς I, aVL και V2-4 (Εικ. α). Ήταν ύποπτη για στηθάγχη και παραπέμφθηκε στο νοσοκομείο μας. Τα εργαστηριακά της δεδομένα κατά την εισαγωγή έδειξαν φυσιολογική περιοχή της κινάσης κρεατίνης και της τροπονίνης Ι όπως φαίνεται στον Πίνακα. Η υπερηχοκαρδιογραφία αποκάλυψε φυσιολογική συστολή του αριστερού κοιλιακού και μέτρια έως σοβαρή ανεπάρκεια της αορτής. Η αγγειογραφία στεφανιαίων έδειξε σοβαρή στένωση στο στόμιο τόσο της αριστερής κύριας αρτηρίας όσο και της δεξιάς στεφανιαίας αρτηρίας (Εικ. α, β). Η ποσοτική ανάλυση της αγγειογραφίας στεφανιαίων έγινε με ένα σύστημα ποσοτικής ανάλυσης (QAngio XA version 7.3, Medis Medical Imaging System, Leiden, Ολλανδία), χρησιμοποιώντας ένα γεμάτο με σκιαγραφικό καθετήρα ως πηγή βαθμονόμησης. Το ποσοστό της διαμέτρου της σοβαρότερης στένωσης σε σύγκριση με τη διάμετρο αναφοράς ορίστηκε ως % διάμετρος στένωσης [] % διάμετρος στένωσης του οστεοστικού στένωσης ήταν 95,0% στην αριστερή κύρια αρτηρία και 87,2% στη δεξιά στεφανιαία αρτηρία. Η ενδοστεφανιαία χορήγηση ισοσορμιδικής δινιτρικής δεν διεύρυνε την στεφανιαία οστέωση, υποδεικνύοντας ότι η στένωση ήταν οργανική βλάβη. Η βέλτιστη ιατρική θεραπεία, συμπεριλαμβανομένης της β-αναστολής, αντιπηκτικών και στατινών, ξεκίνησε για τη στεφανιαία νόσο της. Η υπερηχοκαρδιογραφία με ενίσχυση του σκιαγραφικού δεν έδειξε ειδική ανωμαλία της αορτής (Εικ. α, β). Δεν είχε στένωση της νεφρικής αρτηρίας ή υπέρταση. Οι δείκτες ανιούσας και κατιούσας αρτηριοσκληρώσεως ήταν 1,08 και 1,03, αντίστοιχα. Εξετάστηκε από οφθαλμίατρο και δεν είχε προβλήματα όρασης. Η μαγνητική τομογραφία δεν έδειξε σημαντική στένωση της καρωτιδικής αρτηρίας. Η ασθενής δεν είχε παράγοντες κινδύνου στεφανιαίας νόσου ή σημεία μολυσματικής νόσου και συγγενή καρδιακή νόσο. Η ποσοτική ανάλυση της αγγειογραφίας με 18F-FDG έδειξε ότι δεν υπήρχε ειδική ανωμαλία της αορτής (Εικ. α, β). Ως εκ τούτου, διαγνώστηκε με αρτηρίτιδα Τακάι, και ξεκίνησε η από του στόματος χορήγηση πρεδνιζολόνης από 0,56 mg/kg/ημέρα. Το Tocilizumab προστέθηκε 3 μήνες μετά την έναρξη της πρεδνιζολόνης (Εικ. ). Η επόμενη αγγειογραφία στεφανιαίων έδειξε υποχώρηση της στένωσης του οστεώδους στομίου 4 μήνες μετά την έναρξη της πρεδνιζολόνης, και % στένωσης διαμέτρου ήταν 86,7% στην αριστερή κύρια αρτηρία και 72,6% στη δεξιά στεφανιαία αρτηρία (Εικ. γ, δ). Ο ενδοαγγειακός υπερηχογράφος ή οπτική τομογραφία δεν έγινε για τις οστεώδεις βλάβες. Η ποσοτική ανάλυση της C-ρευστοειδούς πρωτεΐνης και του σιδήρου του ορού (1 ώρα) μειώθηκε σε 0,03 mg/dL και 5 mm, αντίστοιχα. Η δεύτερη 18F-FDG PET/CT έδειξε μειωμένη πρόσληψη 18F-FDG στην αορτική ρίζα, αλλά έδειξε ακόμα φλεγμονή (Εικ. γ, δ). Η C-ρευστοειδής πρωτεΐνη και ο σίδηρος του ορού (1 ώρα) μειώθηκαν σε 0,03 mg/dL και 5 mm, αντίστοιχα. Το δεύτερο 18F-FDG PET/CT έδειξε μειωμένη πρόσληψη 18F-FDG στην αορτική ρίζα, αλλά έδειξε ακόμα φλεγμονή (Εικ. γ, δ). Ο σίδηρος του ορού ήταν 13,8 μg/mL και δεν ομαλοποιήθηκε, επομένως αποφασίσαμε να ελέγξουμε τη δραστηριότητα της νόσου με συνδυασμό ανοσοκατασταλτικής θεραπείας συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας με στεροειδή (μεθυλπρεδνιζολόνη 1 g/day για 3 ημέρες). Τα επίπεδα του σιδήρου του ορού μειώθηκαν σημαντικά και η δόση της πρεδνιζολόνης μειώθηκε από 0,28 σε 0,21 mg/kg/day μετά τη χορήγηση μεθοτρεξάτης. Η απεικόνιση της καρδιακής αιμάτωσης με 13Ν-αμμωνία PET εντόπισε ισχαιμία της καρδιάς (Εικ. ). Η χειρουργική επέμβαση παράκαμψης στεφανιαίας αρτηρίας εξετάστηκε μετά την καταστολή της δραστηριότητας της νόσου, αλλά η ασθενής και η οικογένειά της απέρριψαν την επεμβατική επαναγγείωση για στεφανιαία νόσο. Μετά την ανοσοκατασταλτική θεραπεία με πρεδνιζολόνη, τοκοσιζουμάμπη και μεθοτρεξάτη, δεν παρατηρήθηκε καταστολή του θώρακα και κατάθλιψη του διαστήματος ST (Εικ. β). Απελευθερώθηκε μετά από 201 ημέρες νοσηλείας και έλαβε 0,21 mg/kg/ημέρα πρεδνιζολόνης, 8 mg/εβδομάδα μεθοτρεξάτης, 162 mg/εβδομάδα τοκοσιζουμάμπη, 40 mg/ημέρα ισοσορβίδη δινιτράτη, 15 mg/ημέρα νικοραλίδη, 100 mg/ημέρα ασπιρίνης, 2,5 mg/ημέρα ροσουβαστάτης και 10 mg/ημέρα καρβεδιλόλη. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα σε κατάσταση ηρεμίας δεν έδειξε σημαντική μεταβολή του ST-T και τα εργαστηριακά δεδομένα δεν έδειξαν σημαντική αύξηση της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης, του ρυθμού καθίζησης ερυθροκυττάρων (1 ώρα) ή του αμυλοειδούς Α ορού κατά την παρακολούθηση σε κατάσταση περιπατητικής νοσηλείας. Δεν υπήρχαν καρδιακά συμβάντα για 6 μήνες μετά την αποδέσμευση.