Ένας 47χρονος άνδρας παρουσίασε σταδιακά αυξανόμενο, επώδυνο όγκο μαλακών μορίων διάρκειας 7-8 μηνών, μεγέθους 4 × 3 cm στην εσωτερική πλευρά του δεξιού μηρού του. Μια αξονική τομογραφία (CT) αποκάλυψε μια ανώμαλη ενισχυτική βλάβη στην περιπρωκτική περιοχή. Όλα τα σπλαχνικά όργανα βρέθηκαν φυσιολογικά. Δεν παρατηρήθηκε πάχυνση του τοιχώματος του εντέρου, ελεύθερο υγρό ή κοιλιακές λεμφαδενοπάθειες. Μετά από αυτό, υποβλήθηκε σε οριακή εκτομή για τη μάζα αυτή, αλλού. Διαγνώστηκε ως καχεκτικό καρκίνωμα σε βιοψία και μας παραπεμφθηκε με τη μορφή μιας μικροτομής με χρώση αιματοξιλίνης και εωσίνης (H & E) μαζί με ένα μπλοκ παραφίνης για εξέταση. Στο Νοσοκομείο μας, τα επίπεδα του δείκτη όγκου για το καρκινοεμβρυονικό αντιγόνο (CEA) ήταν φυσιολογικά, δηλαδή 1,8 ng/ml (φυσιολογική κλίμακα: 0,3–2,7 ng/ml) Μετά από ιστολογική εξέταση, προτάθηκε η διάγνωση ενός "προκλινικού τύπου" επιθηλιοειδούς σαρκώματος. Στον ασθενή συστήθηκε εκτεταμένη εκτομή μετά από μαγνητική τομογραφία (MRI) για το φόβο υπολειμματικής νόσου. Ωστόσο, χάθηκε από την παρακολούθηση. Έξι μήνες αργότερα, παρουσίασε μια διευρυνόμενη μάζα στην ίδια θέση. Κατά τη διάρκεια αυτού του χρονικού διαστήματος, αποκάλυψε ότι είχε υποβληθεί σε επικουρική χημειοθεραπεία (CT) και ακτινοθεραπεία (RT) που ήταν καλά ανεκτές. Ωστόσο, ανέπτυξε δυσκολία στο περπάτημα ως αποτέλεσμα της επίμονης βλάβης. Υπεβλήθη σε ακτινογραφία θώρακα μαζί με αξονική τομογραφία και υπερηχογραφική εξέταση υψηλής συχνότητας σε πραγματικό χρόνο (USG) για την επίμονη μάζα που επανα-αφαιρέθηκε και επανα-υποβλήθηκε σε εμάς για επανεξέταση. Μια ωοειδής, υποηχογραφική, συμπαγής βλάβη μεγέθους 2,9 × 2,2 × 2,1 cm παρατηρήθηκε στην βαθιά υποδόρια περιοχή του δεξιού, άνω, εσωτερικού μηρού έως 5-10 mm ανώτερη και πρόσθια της ουλή από την προηγούμενη εκτομή. Δύο άλλες, μικρές ωοειδείς υποηχογραφικές συμπαγείς βλάβες μεγέθους 10 και 8 mm παρατηρήθηκαν στο υποδόριο στρώμα. Η κύρια βλάβη έδειξε έναν ασαφή ηχογραφικό τοίχο με περιφερικό ηχογραφικό γραμμικό ηχόγραμμα που εισέρχεται στην βλάβη, υποδηλώνοντας έναν λεμφαδένα. Το εκκεντρικό φλοιώδες παρέγχυμα έδειξε μια παραμορφωμένη αρχιτεκτονική. Το υπερκείμενο δέρμα ήταν φυσιολογικό με ελαφρώς προεξέχοντες υποδόριους λοβούς λίπους. Δεν παρατηρήθηκε σημαντική βλάβη ροής στο έγχρωμο Doppler. Ακτινολογικά, οι διαφορικές διαγνώσεις περιλάμβαναν μια μάζα όγκου έναντι μιας μάζας λεμφαδένα. (Σχήμα). Η πρώτη εκτομή του δείγματος είχε τη μορφή γκρι-λευκών κομματιών μαλακού ιστού που είχαν μέγεθος 3,5 × 2 × 2 cm. Δεν υπήρχαν διαθέσιμες λεπτομέρειες σχετικά με την κατάσταση των ορίων. Η ιστολογική εξέταση του όγκου αποκάλυψε ένα πολυοζώδες μοτίβο ως αποτέλεσμα της επένδυσης λεπτών ινωδών μεμβρανών με κύτταρα που ήταν κυρίως οργανωμένα με συνεκτικό τρόπο. Σε ορισμένα σημεία παρατηρήθηκε κυτταρική διάλυση σε συνδυασμό με αιμορραγία, με αποτέλεσμα ένα μοτίβο «ψευδοαγγειοσαρκωματώδους». Τα κύτταρα ήταν ωοειδή έως πολυγωνικά και εμφάνιζαν μέτριο πυρηνικό πλειομορφισμό. Διασπαρμένα υπήρχαν μεγαλύτερα κύτταρα με φυσαλιδώδη πυρήνες, προεξέχοντα πυρηνίδια και άφθονο κυτταρόπλασμα, συμπεριλαμβανομένων ενδοκυτταροπλασμικών εγκλεισμάτων που θύμιζαν «ραβδοειδή» μορφολογία μαζί με εστιακές περιοχές ογκώδους νέκρωσης. Ωστόσο, δεν παρατηρήθηκαν μεμονωμένες μιτώσεις. (Σχήμα και). Εξετάστηκαν ειδικές ιστοχημικές κηλίδες με ένα ευρύ φάσμα δεικτών IHC (Πίνακας). Η κηλίδωση της ρετικουλίνης ανέδειξε το οζώδες πρότυπο ανάπτυξης του όγκου. (Σχήμα). Η IHC έδειξε μια διάχυτη ισχυρή θετικότητα για CK και vimentin στα κύτταρα του όγκου. Οι CK-7 και EMA ήταν επίσης ισχυρά θετικές. (Σχήμα και). Η desmin ήταν εστιακά θετική (Σχήμα). Επιπλέον, η CD34 βρέθηκε να είναι ισχυρά θετική (Σχήμα). Οι SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit και LCA ήταν αρνητικές. Διαμορφώθηκε η διάγνωση ενός επιθηλιοειδούς σαρκώματος τύπου εγγύς. Η εκ νέου εκτομή έδειξε παρόμοια ιστολογία. Επιπλέον, παρατηρήθηκε αυξημένος αριθμός μεγαλύτερων κυττάρων μαζί με γιγαντιαία κύτταρα όγκου και αρκετές μιτώσεις.