Εδώ περιγράφουμε την περίπτωση ενός άνδρα, ηλικίας 60 ετών, που δεν είχε καπνίσει ποτέ, μικροπωλητή, γεννημένου στο Μαρόκο αλλά κατοίκου στην Ιταλία για σχεδόν 30 χρόνια με σποραδική επιστροφή στη χώρα του, με επιδείνωση της δύσπνοιας από το 2008, διάχυτες αρθραλγίες και οζίδια που έτειναν προς εξέλκωση στις απομακρυσμένες φάλαγγες των δακτύλων των χεριών και των ποδιών του. Εξαιτίας του πόνου και της σοβαρής λειτουργικής βλάβης, ο ασθενής υποβλήθηκε σε αρκετές χειρουργικές επεμβάσεις ακρωτηριασμού των δακτύλων μεταξύ του 2008 και του 2012: η απομακρυσμένη φάλαγγα του τρίτου δακτύλου του αριστερού ποδιού του, οι απομακρυσμένες φάλαγγες του δεύτερου, τρίτου και τέταρτου δακτύλου του δεξιού χεριού του και η απομακρυσμένη φάλαγγα του πρώτου δακτύλου του δεξιού ποδιού του (Εικ. ). Σε όλες αυτές τις περιπτώσεις, η παθολογική εξέταση περιέγραψε μια χρόνια φλεγμονώδη διαδικασία, που αφορούσε εξ ολοκλήρου όλες τις ανατομικές δομές (από τα οστά έως το δέρμα), με επιθηλιοειδείς ιστιοκύτταρα, πολυσυνεχείς γιγαντιαίες κυψέλες περιβαλλόμενες από λεμφοκύτταρα, και σε ορισμένες περιπτώσεις, ογκώδεις κεντρικές νέκρωση (Εικ. ). Οι βλάβες έτειναν να επανεμφανίζονται σε άλλα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών του, και στις απομακρυσμένες μετακαρποφαλαγγικές αρθρώσεις των δακτύλων που ακρωτηριάστηκαν από τα απομακρυσμένα μέρη τους. Επιπλέον, για αρκετά χρόνια υπήρχε μια ελαστική μη ερυθηματώδης και μη επώδυνη πλάκα, χωρίς τροποποιήσεις στην αριστερή περιμαλεολάρια περιοχή (Εικ. ). Εξαιτίας της επιμονής των συμπτωμάτων και της ταυτόχρονης εμφάνισης χρόνιου θωρακικού πόνου με δύσπνοια, ο ασθενής ήρθε στην προσοχή μας με την υποψία μιας συστηματικής φλεγμονώδους νόσου, έτσι ώστε η σαρκοείδωση, η μυκοβακτηρίωση και η νόσος του Χάνσεν ελήφθησαν υπόψη. Οι συνήθεις εξετάσεις αίματος ήταν φυσιολογικές για την ηλικία και το φύλο, εκτός από την αύξηση του CA-19.9, (53 U/mL, n.v. <39 U/mL). Η ακτινογραφία θώρακα έδειξε μια λεπτή αδιαφάνεια στην δεξιά υπεραμφιατρανασθματική περιοχή. Το εύρημα αυτό δεν επιβεβαιώθηκε στην υψηλής ανάλυσης τομογραφία θώρακα (HRCT), στην οποία το παρέγχυμα του πνεύμονα ήταν φυσιολογικό, ενώ οι μεσοθωρακικοί λεμφαδένες ήταν διευρυμένοι. Μια μεταγενέστερη τομογραφία θώρακα με σκιαγραφικό επιβεβαίωσε την παρουσία διευρυμένων λεμφαδένων που έτειναν προς συσσώρευση και με ασβεστοποιήσεις στο εσωτερικό τους. Η ηλεκτροκαρδιογραφία ήταν φυσιολογική, ενώ η ηχοκαρδιογραφία έδειξε μικρή τριγλώχινη παλινδρόμηση και εκτιμώμενη πίεση στο φλεβικό πόρο της καρδιάς 25 mmHg. Η νευρολογική εξέταση ήταν φυσιολογική. Η οφθαλμική εξέταση δεν έδειξε σημαντικές παθολογικές διαπιστώσεις. Η ανάλυση αερίων αίματος ήταν φυσιολογική για την ηλικία, η δοκιμασία έξι λεπτών περπατήματος εκτελέστηκε χωρίς παθολογική αποκορεσμό και με κατάλληλη απόσταση που διανύθηκε σε σχέση με την ηλικία και το φύλο. Πραγματοποιήθηκε σπιρομέτρηση με DLCO, η οποία αναφέρθηκε ως φυσιολογική σε σχέση με την ηλικία, το φύλο και την τιμή αιμοσφαιρίνης. Το τεστ Mantoux δέρματος και το τεστ IGRA (Elispot-TB) ήταν αρνητικά. Πραγματοποιήθηκε ολική εξέταση σώματος με PET/CT που έδειξε ποσότητα ραδιοσημασμένου ιχνηθέτη στον άνω λοβό του δεξιού πνεύμονα (SUV max 4,01), στους μεσοθωρακικούς κόμβους (SUV max 6,70), στο σκελετό σε πολλά οστά άνω και κάτω άκρων και στις μετακαρποφαλαγγικές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών. Με βάση αυτά τα ευρήματα εκτελέστηκε βρογχοσκόπηση με μεσοθωρακική αναρρόφηση με βελόνα (TBNA) των μεσοθωρακικών λεμφαδένων, βρογχοπνευμονικό έκπλυμα (BAL) και βρογχοαναπνοή για κυτταρολογική και μικροβιολογική εξέταση, συμπεριλαμβανομένου του M. Tuberculosis και άλλων ειδών μυκοβακτηρίων. Ο λόγος CD4/CD8 στον πνεύμονα ήταν μικρότερος από 3,5. Έγιναν βιοψίες των οζιδίων των δακτύλων και της περιμαλεολάριας πλάκας για παθολογικές και μικροβιολογικές εξετάσεις, συμπεριλαμβανομένης της ενίσχυσης του μικροβιακού DNA με την τεχνική PCR. Τα αποτελέσματα επιβεβαίωσαν την ίδια κοκκιωματώδη όψη των οζιδίων που είχαν αφαιρεθεί προηγουμένως, χωρίς κανένα αποδεικτικό στοιχείο μικροβιακής παρουσίας. Με βάση τα αποτελέσματα από την κλινική και το εργαστήριο, ο ασθενής έλαβε θεραπεία με πρεδνιζόνη από το στόμα σε δόση 0,5 mg/kg/ημέρα για ένα μήνα, με μείωση της δόσης σε 0,35 mg/kg/ημέρα μετά από ένα μήνα και τελικά σε 0,2 mg/kg/ημέρα τον τρίτο μήνα. Μετά από ένα μήνα θεραπείας, παρατηρήθηκε μείωση της φλεγμονής, τα οζίδια έμοιαζαν να είναι πιο φωτεινά και πολύ λιγότερο επώδυνα· ενώ τον τρίτο μήνα, διαπιστώθηκε πλήρης επούλωση, με σχηματισμό ουλών. Μετά από έξι μήνες από την έναρξη της θεραπείας, οι εξετάσεις αίματος ήταν φυσιολογικές· μια νέα τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων/τομογραφία υπολογιστικής τομογραφίας αποκάλυψε την πρόσληψη 18 F-φθοροδεοξυγλυκόζης στην περιοχή του μεσοθωρακίου με μέγιστο SUV 3,8 με SUV χαμηλότερο από την πρώτη τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων/ τομογραφία υπολογιστικής τομογραφίας στα δάχτυλα των χεριών του· η τομογραφία θώρακα δεν είχε τροποποιηθεί. Ο ασθενής εξακολουθεί να παρακολουθείται κλινικά, λειτουργικά και ακτινολογικά και επί του παρόντος βρίσκεται σε σταθερή κατάσταση.