81 ετών γυναίκα με ιστορικό διαβήτη τύπου ΙΙ και αρτηριοσκλήρωση αποφρακτική, παραπέμφθηκε στο νοσοκομείο μας για διερεύνηση της συχνής αύξησης των ηπατικών και χοληφόρων ενζύμων και της διαστολής των ενδοηπατικών χοληφόρων οδών, που εντοπίστηκαν από τον οικογενειακό της γιατρό κατά τη διάρκεια της κοιλιακής υπερηχογραφίας. Η ασθενής δεν παραπονέθηκε για κοιλιακό άλγος ή μειωμένη όρεξη. Οι εργαστηριακές εξετάσεις αποκάλυψαν ελαφρώς αυξημένα χοληφόρα ένζυμα, συμπεριλαμβανομένων 413 IU/L αλκαλικής φωσφατάσης (φυσιολογική, 104-338 IU/L) και 184 IU/L γλουταμινικής τρανσπεπτιδάσης (φυσιολογική, 9-28 IU/L). Ωστόσο, τα άλλα δεδομένα της χημικής σύστασης του ορού ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων. Τα επίπεδα των δεικτών όγκου του καρκίνου του παγκρέατος και του υδατικού αντισώματος 19-9 ήταν επίσης εντός των φυσιολογικών ορίων. Η μαγνητική τομογραφία κοιλίας με αντίθεση και η μαγνητική τομογραφία χολαγγειοπαγκρεατογραφία έδειξαν διαστολή των ενδοηπατικών και εξωηπατικών χοληφόρων οδών και του κύριου παγκρεατικού πόρου χωρίς οποιεσδήποτε στενώσεις (Εικόνα).), γεγονός που υποδήλωνε την παρουσία ενός αμυλοειδούς όγκου. Δεν παρατηρήθηκε διόγκωση των λεμφαδένων ή μεταστάσεις. Η ενδοσκοπική υπερηχογραφία έδειξε μια ηχοχημική μάζα 9 × 9 mm στην ομφαλική απόληξη του Vater (Εικόνα). Ο όγκος βρισκόταν στο εσωτερικό του δωδεκαδακτύλου και δεν είχε εισβάλει στο δωδεκαδακτυλικό μυϊκό τοίχωμα, το πάγκρεας, τον κοινό χοληφόρο πόρο, ή τον κύριο παγκρεατικό πόρο χωρίς οποιεσδήποτε στενώσεις (Εικόνα). Η ενδοσκοπική οπισθοδρομική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ΕΡΧΠΑ) έδειξε διαστολή του χοληφόρου οδού και του κύριου παγκρεατικού πόρου, και η ΕΡΧΠΑ ακολουθούμενη από ενδοσκοπική υπερηχογραφία ενδοηπατικών χοληφόρων οδών αποκάλυψε έναν ηχοχημικό όγκο περιορισμένο στο αμυλοειδές τμήμα του δωδεκαδακτύλου, τον κοινό πόρο του δωδεκαδακτύλου, και το αμυλοειδές τμήμα του χοληφόρου οδού. Ωστόσο, δεν παρατηρήθηκε εισβολή στο αμυλοειδές τμήμα του παγκρεατικού πόρου ή του χοληφόρου οδού. Επειδή η ασθενής παρουσίασε την έναρξη οξείας χολαγγειίτιδας δευτεροπαθούς της ΕΡΧΠΑ, η ενδοσκοπική οπισθοδρομική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ΕΡΧΠΑ) έδειξε διαστολή του χοληφόρου οδού και του κύριου παγκρεατικού πόρου, και η ΕΡΧΠΑ ακολουθούμενη από ενδοσκοπική υπερηχογραφία ενδοηπατικών χοληφόρων οδών αποκάλυψε έναν ηχοχημικό όγκο περιορισμένο στο αμυλοειδές τμήμα του δωδεκαδακτύλου, τον κοινό πόρο του δωδεκαδακτύλου, και το αμυλοειδές τμήμα του χοληφόρου οδού. Ωστόσο, δεν παρατηρήθηκε εισβολή στο αμυλοειδές τμήμα του παγκρεατικού πόρου ή του χοληφόρου οδού. Επειδή η ασθενής παρουσίασε την έναρξη οξείας χολαγγειίτιδας δευτεροπαθούς της ΕΡΧΠΑ, η ενδοσκοπική οπισθοδρομική χολαγγειοπαγκρεατογραφία (ΕΡΧΠΑ) έδειξε διαστολή του χοληφόρου οδού και του κύριου παγκρεατικού πόρου, και η ΕΡΧΠΑ ακολουθούμενη από ενδοσκοπική υπερηχογραφία ενδοηπατικών χοληφόρων οδών αποκάλυψε έναν ηχοχημικό όγκο περιορισμένο στο αμυλοειδές τμήμα του δωδεκαδακτύλου, τον κοινό πόρο του δωδεκαδακτύλου, και το αμυλοειδές τμήμα του χοληφόρου οδού. Ωστόσο, δεν παρατηρήθηκε εισβολή στο αμυλοειδές τμήμα του παγκρεατικού πόρου ή του χοληφόρου οδού. Η ενδοσκοπική υπερηχογραφία έδειξε μια λευκή και συμπαγή όψη όγκου, 11 × 8 mm στο αμυλοειδές τμήμα του δωδεκαδακτύλου (Εικόνα). Οι παθολογικές εξετάσεις έδειξαν την παρουσία δύο κακοήθων συστατικών, συμπεριλαμβανομένου του φτωχώς διαφοροποιημένου σωληναριακού αδενοκαρκινώματος και του SCC χωρίς εισβολή πέρα από τον σφιγκτήρα του Oddi ή μέσα στην υποβλεννογόνο του δωδεκαδακτύλου, και το αμυλοειδές τμήμα του χοληφόρου οδού (Εικόνα). Οι αναλύσεις της επιθηλιακής κυτταρικής ανοσοϊστοχημείας (IHC) του δείκτη του επιθηλίου (CK)-5/6 έδειξαν ισχυρή θετική έκφραση στο SCC και ελαφρά έκφραση στο αδενοκαρκίνωμα (Εικόνα). Αντιθέτως, το αδενοκαρκίνωμα του δείκτη CK-7 ανιχνεύθηκε έντονα στο αδενοκαρκίνωμα και ελαφρά στο SCC (Εικόνα). Η μετεγχειρητική πορεία ήταν χωρίς συμβάντα και η ασθενής δεν παρουσίασε υποτροπή ή μετάσταση του όγκου μέχρι 20 μήνες μετά την επέμβαση.