Μια 39χρονη γυναίκα από τη Σινχάλα, με αποφρακτικό ίκτερο διάρκειας 3 μηνών, είχε έντονα κιτρινωπή σκλήρυνση με ενδείξεις κνησμού. Μια κοιλιακή εξέταση αποκάλυψε ήπια ηπατομεγαλία. Τα επίπεδα της χολερυθρίνης ορού, της αλκαλικής φωσφατάσης και της γ-γλουταμυλοτρανσφεράσης ήταν σημαντικά αυξημένα ενώ οι τρανσαμινάσες ήταν μέτρια υψηλές. Μια υπερηχογραφική εξέταση υποδήλωνε μια κυστική βλάβη στο τμήμα IV του ήπατος με ενδοηπατικούς σωλήνες διασταλμένους. Μια τριφασική αξονική τομογραφία (CT) αποκάλυψε μια μη ενισχυμένη κυστική βλάβη στο τμήμα IV με ενδοηπατική διαστολή των οδών. Μια μεταγενέστερη μαγνητική τομογραφία του ήπατος και μαγνητική τομογραφία χολανοπαγκρεατογραφία (MRCP) επιβεβαίωσαν την κυστική βλάβη στο ήπαρ και μια μαζική βλάβη που καταλάμβανε τον κοινό ηπατικό πόρο και τον εγγύς κοινό χοληφόρο πόρο μέχρι το επίπεδο του δωδεκαδάκτυλου (Εικόνα Το αντιγόνο υδατανθράκων ορού (CA) 19-9 ήταν πάνω από 1000U/mL (κανονικό <40U/mL). Στο ενδιάμεσο διάστημα υποβλήθηκε σε ενδοσκοπικό οπισθοδρομικό χολαγγειοπαγκρεατογραφό (ERCP) και προσωρινή τοποθέτηση στεντ για την ανακούφιση από τη χοληφόρα απόφραξη (Εικόνα ). Η κυτταρολογία του βουρτσίσματος που έγινε κατά τη διάρκεια της ERCP δεν αποκάλυψε ανώμαλα κύτταρα. Δεν μπορούσαμε να καταλήξουμε σε διάγνωση με τα διαθέσιμα στοιχεία. Ως οριστική θεραπεία, υποβλήθηκε σε αριστερή ημιοπατεκτομή και εκτομή του εξωηπατικού χοληφόρου οδού και ανακατασκευή με ηπατικο-ειενοστομία. Η εξέταση του δείγματος αποκάλυψε μια κυστική βλάβη που βρισκόταν στο τμήμα IV του ήπατος με επέκταση μιας συμπαγούς μάζας κατά μήκος του αγωγού του τμήματος IV, μέχρι τον κοινό χοληφόρο οισοφάγο, που εμπόδιζε εντελώς το εξωηπατικό χοληφόρο σύστημα (Εικόνα ). Μια ιστολογική εξέταση πολλαπλών εγκάρσιων τομών του δείγματος αποκάλυψε έναν κυστικό χώρο επενδεδυμένο από ένα απλό εκκριτικό από βλεννώδη στήλη έως χαμηλό κυβοειδές επιθήλιο. Ο υποεπιθηλιακός ιστός έμοιαζε με ωοθηκικό στρωματικό ιστό. Καμία από τις εξεταζόμενες τομές δεν αποκάλυψε θηλώματα ή πυρηνική ατυπία. Δεν παρατηρήθηκαν εστίες κακοήθους μετασχηματισμού. Η ανάρρωσή της ήταν ομαλή. Δεν είχε συμπτώματα κατά την επίσκεψη παρακολούθησης 3 μήνες μετά την επέμβαση και δεν υπήρχαν κλινικές ή υπερηχογραφικές ενδείξεις υποτροπής.